Бехчетова болест. Дијагноза и терапија

Видео: Анкилозен спондилитис - третман, симптомите, болка, дијагноза

Behcet-ова болест - системско воспаление со клинички воспаление на устата, гениталиите, кожата и очите. Во Покрај тоа, постојат невролошки пореметувања, артритис, и гастроинтестинални нарушувања tromyuoflebit. Во ретки случаи, се развие треска, орхитис, миозитис, перикардитис, нефрит, амилоидоза и спленомегалија. Pasprostranena болест во медитеранските земји и Азија, во Европа и во САД, тоа е релативно ретки. На детската возраст не е повеќе од 5% од сите случаи на Бехчетовата болест.

Видео: Behcet-ова болест

етиологија Behcet-ова болест, иако таа да воспостави асоцијација на болеста со HLA-B5 и ХЛА-B5q. Опишани се неколку случаи на болест минлив неонатална Behcet во потомците на мајките кои страдаат од оваа болест, што укажува на патогени улогата на хуморалниот имунитет нарушувања. Примарната патологија и воспаление на ѕидовите на малите и средни артерии со клеточна инфилтрација, што доведува до фибриноидна некроза (некротизирачки васкулитис) со стегање и васкуларни луминалната уништување. Понекогаш тоа влијае и големите крвни садови - аортата и letochnaya артерија.

Behcet-ова болест продолжува со повремени егзацербации и ремисии со различна времетраење. Болни улцерација (2-10 mm во дијаметар опкружен со hyperemic ткиво), на оралната мукоза, носот и горниот респираторен тракт остане за неколку дена или недели, а потоа се лекува без оставајќи лузни. Тие доаѓаат во еден и повеќе. Слични лезии на слузницата на гениталните органи, по исцелување лузни може да остане.

повеќе пациенти набљудуваните erythema nodosum, pseudofolliculitis, папули или пустуларен акни. За промени во кожата чувствителност (patergii) укажува на појавата на црвени стерилни пустули 24-48 часа по игла инјекција. оштетување на очите, вклучувајќи иридоциклитис и horiodit (ретинален васкулитис), децата се поретки отколку кај возрасните, но повеќе тешки и може да доведе до слепило. Често постои рекурентен акутен артритис со асиметрични лезии на големите зглобови.

Во подоцнежните фази Behcet-ова болест може да се развие mningoentsefalit, невритис на кранијалните нерви и psiozy. Невролошки нарушувања се добар прогностички знак.
лабораторија за истражување немаат дијагностичка вредност, иако откривање на ХЛА-B5 и HLA-B51 потврдува дијагнозата.

третман врз основа на субјективни согледувања. Постојат анегдотски извештаи за успешна употреба на кортикостероиди со Behcet-ова болест, колхицин, хлорамбуцил, азатиоприн и циклоспорин. Колхицин кај децата е поефикасна отколку кај возрасните, особено улцерации на оралната слузница, осип на кожата, артритис, а понекогаш и со лезии на окото. Неодамна, талидомид беше висока ефикасност под тешки улцерации на оралната слузница и гениталии не може да се излечи со други средства. своето место во третманот на Behcet-ова болест може да се најдат антитела на TNF-а.

Видео: Третман на анкилозантен спондилитис - Дали постојат изгледи?