Миелом нефропатија: третман, прогнозата симптоми

Дијагнозата се врши со користење на студија на урина (тест со примена на сулфосалицилна киселина или протеини електрофореза) или со бубрезите биопсија. Третманот е насочен кон третманот на мултиплекс миелом и да се обезбеди соодветна протокот на урина.

Тубулоинтерстицијално и гломеруларната лезија најкарактеристичните оштетување на бубрезите во миелом. Директен механизми оштетени нефрони лесни ланци се непознати.

Тубулоинтерстицијална болест. Лесни ланци се реапсорбира во проксималните тубули, дисталниот нефрон дофат и се врзуваат со протеини и се филтрира mucoproteins Tamm-Horsfall (секретира клетки дебела растечки тубули петелка) obstruktiruyuschego за да се формира талог. миелом терминот бубрезите или миелом нефропатија kanaltsievaya генерално се однесува на тубулоинтерстицијални заболувања кои се јавуваат како резултат на овие процеси. Следните фактори се предиспозиција за формирање на талог:

• мала брзина колба урина
• X-зраци контраст агенти,
• хиперурикемија,
• НСАИЛ,
• зголемување на концентрацијата на NaCl во тубуларниот лумен (на пример, под влијание на јамка диуретици)
• vnutrikanaltsievogo покачени нивоа на калциум поради хиперкалцемија кои често се развива секундарно на распаѓање на коскено ткиво во мултипли миелом.

Други видови на тубулоинтерстицијално нарушувања, придружени со Бен Џонс протеинурија, вклучуваат нарушувања на проксималните kanaltsievogo транспорт, предизвикува синдром Фанкони и интерстицијален таложење на лесни ланци со воспалителни инфилтрати и активна тубуларна штета.

гломерулопатија. За миелом гломерулопатија 2 што се карактеризира механизам: примарна (AL) амилоидоза и гломеруларна таложење на лесни ланци или тешки ланци ретко. AL-амилоидоза манифестира гломеруларна акумулација на АЛ-амилоид во мезангијалните, субепителни или subendothelial или во комбинација. Амилоид таложење се случува со хаотични неразгранет влакна составен од различни делови од лесни ланци. светлина на болести синџири (BLTs), која може да се комбинираат со лимфом и Waldenstrom макроглобулинемија, е депозит unpolymerized лесни ланци (т.е., без влакна) во гломерулите генерално редовни порции на синџири.

Симптоми и знаци на миелом нефропатија

Доминираат во клиничката манифестација на мултипла миелома, како и развој на нормохромна нормоцитна анемија.

Дијагноза на мултипла миелома нефропатија

• На урината примена на сулфосалицилна киселина или протеини во урината електрофореза (миелом бубрезите).
• Биопсија (гломерулопатија).

Миелом болести на бубрезите може да се осомничени во присуство на комбинација од следниве карактеристики:

• Бубрежна инсуфициенција.
• Минимални промени во уринарниот седимент.
• Негативен или слабо позитивен за присуство на протеини во урината користење на тест ленти (и покрај покачените нивоа на албумин во урината на пациенти со нефротски синдром).

Тоа е осомничен болеста, дури и кај пациенти без медицинска историја или клинички податоци кои ќе укажуваат на присуство на мултипли миелом. Дијагноза тубулоинтерстицијална болест лесни ланци (миелом бубрезите) потврдени позитивни тест на урина со примена на сулфосалицилна киселина, што укажува на присуство на значителни количини nealbuminovyh протеини и / или протеини во урината електрофореза (EFBM). гломерулопатија дијагнозата е потврдена преку бубрежна биопсија. бубрезите биопсија може да се открие таложење на лесни ланци во 30-50% од пациентите со миелом, и покрај недостатокот на идентификација на парапротеини имуноелектрофореза протеини или урината.

Прогноза миелом нефропатија

Бубрежната болест - примарна прогностички фактор кај мултипла миелома. Полоша прогноза за пациентите со АЛ-амилоидоза во која амилоид таложење продолжува, и болести на бубрезите напредува во повеќето случаи на бубрежна инсуфициенција. При лекување на било каква форма без речиси сите бубрезите лезии напредокот на бубрежна инсуфициенција.

Лекувањето на мултипла миелома нефропатија

• Лекувањето на мултипла миелома.
• Спречување и намалување на БКК одржување богати диуреза.

Лекувањето на мултипла миелома. Спречување и намалување на БКК одржување богати диуреза - основни терапевтски мерки. Покрај тоа, фактори кои негативно влијаат на функцијата на бубрезите (на пример, хиперкалцемија, хиперурикемија, прием нефротоксични лекови) треба да се избегнува или третирани. Некои активности, често се препорачува, но нивната ефикасност не е докажано. Плазмафереза ​​може да се користи за отстранување на лесни ланци алкализација на урината за да помогне да се промени полнење и лесни ланци за намалување на интеракција со mucoproteins Tamm-Horsfall, со што повеќе растворливи лесни ланци. дестинација диуретици треба да се избегнува за спречување на намалување на bcc и високи концентрации на натриум во дисталните тубули, која може да ја влоши болеста на миелом бубрезите (диуретици пропишана, доколку е присутна хиперкалцемија).