Перзистентна пулмонална хипертензија на новороденче (plgn). Синдром на постојана феталната циркулација (синдром на престапна)

Дефиниција: Постојана постнаталниот пулмонална хипертензија со десно-лево празнење на крв низ дуктус артериозус, форамен овале и интрапулмонарни анастомози. Во поголемиот дел од случаите се јавуваат кај доносени новородени деца. Предвремена можна комбинација со респираторен дистрес синдром.

Перзистентна пулмонална хипертензија на новороденчето - постојаниот контракција на белодробна артериоли, што доведува до нагло намалување на пулмоналниот проток на крв и десно кон лево шантирање. Третманот се состои во назначувањето на О₂- нормализирање на алкално киселина sostoyaniya- висок ventilyatsii- апликација azota- компресорот оксид, инотропен агенс или екстракорпорална мембранска оксигенација kombinatsii- ако други третмани се покажа неефикасен.

Перзистентна пулмонална хипертензија на новороденче - болест на васкуларниот систем на белите дробови што се случува во оние кои се родени во термин или пост-парк бебиња.

И пулмоналниот васкуларен отпор е на високо ниво, што значи зголемување на товарот на срцето.

причини за

Најчестите причини се перинатална асфиксија, или хипоксија. Боење амнионската течност мекониум води во историјата или присуството на мекониум во трахеата е доста честа појава. Хипоксија предизвикува враќање или одржување на интензивна констрикција на белодробна артериоли.

Дополнителни причини вклучуваат:

• затворање на дуктус артериозус или форамен овале предвремено кои пулмонален проток на крв се зголемува на фетусот, и можат да бидат предизвикани од страна на НСАИЛ мајките;
• полицитемија, што ја попречува протокот на крв;
• неонатална сепса поради вазоконстрикторот дејството на простагландини.

Основно или средно адаптација повреда, можно е продолжен рок на траење.

Хипоксемијата било генеза (мекониум аспирација, RDS, пневмоторакс et al.), Сепса, ацидоза, хиперкапнија, poliglobuliya, хипогликемија, стрес (на пр., Болка, ладење).

Стекнати пренатално tunica хипертрофија на ѕидовите од крвните садови:

• Се должи на инхибиција на синтезата на простагландини (во матката).
• Хронична интраутерина хипоксемија и ацидоза.
• Литиум лекови терапија за време на бременоста.
• Идиопатска.
• Можеби еден подолг рок на траење.

Хипоплазија на белодробна васкуларна кревети: конгенитални малформации, на пример, дијафрагмална хернија, фетален хидропс, agidramnion, белите дробови хипоплазија ..

Невролошки нарушувања: синдром на Verdniga-Хофман, френичниот нерв аплазија.

Симптоми и знаци

Симптомите вклучуваат тахипнеа, цијаноза и изрази десатурација или не одговора на дополнителни О₂.

Централна цијаноза (веднаш по раѓањето или подоцна):

• Тест хипероксија: оксигенација со зголемена FiO₂ не се подобри значително.
• Postduktalny карбонизација градиент: јасно видливи во присуство на десно-лево поповолно ресетира по артериски канал (синхрони postduktalnaya пред и пулсна оксиметрија). Овој параметар може да се оценува во динамика. Во присуство на десно-лево атријална ресетирате поповолно на ниски градиент сатурација ниво.

Диспнеа, деманти согласност места градите, хиперкапнија.

Крвниот притисок е доста намален, можно е систолен шум поради трикуспидална инсуфициенција.

дијагностика

• Цијаноза не реагираат на терапија O₂.
• Ехокардиографија.
• Кош да се идентификуваат главните повреди.

Дијагнозата треба да се сомнева во сите не многу предвремено родени деца со артериска хипоксемија, цијаноза, или комбинација од нив, особено во врска со ниска сатурација на О₂ администрација не се подобрува со 100% O₂. Дијагнозата се потврдува со ехокардиографија.

Градите на Х-зраци: намалена перфузија на белите дробови, често незабележителни (разликата меѓу сиромашните општата состојба на детето и рентген слика).

Ехокардиографијата: исклучување на цијанотични срцеви мани, проценка на миокарден функција.

• Голем десната преткомора и десната комора со протегала или префрли на лево интервентрикуларниот септум.
• Недостаток на трикуспидалната валвула.
• На десно-лево ресетирање на атријална или PDA.
• Патолошки временски интервали коморите.
• Понекогаш се намали контрактилен функција на срцето.

ЕКГ: типични промени се отсутни.

Можеби квантификација на десно-лево ресетира со помош на тестот за хипероксија. FiO₂ е зголемена на 0,8 или 1,0. По 10-15 мин. мерење Po₂  определување на обемот на уредот за премостување (во%) во согласност со nomogram.

Outlook

индекс оксигенација >40 предвидува смртност >50%. Вкупната смртност од 10-80% и е директно поврзана со индекс на кислород, но, исто така, зависи од основната болест. Сепак, голем број преживеани (до една третина од пациентите) имаат задоцнување во развојот, оштетување на слухот, функционални нарушувања или комбинација од нив. Ова ниво на повреди не се разликува од онаа на другите деца со тешка болест.

третман

• 02 за проширување на крвните садови на белите дробови и подобрување на оксигенацијата.
• IVL.
• Употреба на азот оксид се изучува.
• Екстракорпорална мембранска оксигенација ако е потребно.
• Циркулаторна поддршка.

Третман со O₂, кој е моќен пулмонален вазодилататор, започне веднаш за да се спречи развојот на болеста. O₂ доставени преку кислород торба и маска или механички IVL- механички протега на алвеолите садови во режија на вазодилатација. По стабилизацијата РАО₂ може да се земе поделба од вентилаторот со намалување FiO₂ со намалување на 2-3%, промени IVL- треба да биде постепено, проследено со апарат за намалување на притисокот, со оглед на големиот пад РАО₂ може да предизвика повтори вазоконстрикција на белодробната артерија. вентилаторот на висока фреквенција и проветрување на белите дробови се проширува за да се минимизира баротраума и може да биде индициран за децата со белодробни болести.

Вдишаниот азотен оксид опушта мускулите ендотелијалните мазна се протега белодробна артериоли, зголемување на протокот на крв и пулмонална брзо ја подобрува оксигенацијата половина од пациентите. На почетна доза е 20 ppm, дозата е избран во зависност од ефектот.

Нормално ниво на хидратација, електролити, гликоза и Ca треба да се зачува. Бебињата треба да биде во неутрална термичка средина и примаат антибиотска терапија за да се спречи евентуалната сепса, а резултатите од културата да стане познат. Инотропни и пресорни агенси може да се бара како дел од циркулаторна поддршка.

Принцип: На дијагностички мерки значи стрес и брзо може да се деградира синдром престапна минимална интервенција! Со цел да се стабилизира состојбата на пациентот по промената во шемата на терапија потребно време не се менуваат брзо режим.

Внимание: Тоа е подобро да се користи голем број FiO₂H прифатлива интраторакалниот притисок, додека обезбедување на доволно оксигенација и хемодинамиката стабилна од чување на дете во хипотензија за време на третманот со ниска FiO₂ и употребата на вазодилататори.

мерки

Симптоматски третман на акутни заболувања кои произлегуваат состојба дете.

Analgosedation: дете со спонтано дишење (или AV) започне со примена на морфиум.

• Дозирање :. 0.1 mg / kg како кратка инфузија за 30 мин, потоа продолжено брзина на инфузија од 0.005 за да се 0.01 mg / kg / час. .
• Механизам на дејство: ја намалува белодробна васкуларна резистенција и концентрација на плазма на стрес хормони.
• Несакани ефекти: респираторна депресија (опасност во unvented дете) и ГИ подвижност, негативен инотропен ефект, грчеви на сфинктер на мочниот меур. За време на продолжена инфузија, овие ефекти обично не се изразени.

ALV:

• Ран почеток (со користење на SIMV), во согласност со вообичаените критериуми за превод на вентилатор (диспнеа е значителен стрес).
• постојано следење tcpO₂, tcpCO и Сао₂ (Ако е потребно пред и postduktalno).
• FiO₂ евентуално до 1.0.
• Цел: РАО₂ > 70 mm Hg. v. колку што е можно користење на намалување на PEEP.
• избегне хипервентилација < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

внимателно: ТСБ₂ на 20 mm Hg. времетраењето > 2 веќе ги уништува церебрална хипоперфузија на ризик за перзистентни невролошки оштетувања, а исто така може да предизвика белодробен баротраума.

• Во случај на успешно лекување - бавно олеснување на механичката вентилација параметри може повторно влошување предизвикани од брзи флуктуации Po₂ или РСО₂.
• Со неефективноста на конвенционалните механичка вентилација за да се разгледа можноста за HFOV.

внимателноРизикот од пневмоторакс против високите PIP првично се намали Мапа на притисок на високо може да ја наруши срцевиот излез.

Релаксација: norkuron 0.1 mg / kg / или титрација од 0.1 mg / kg / час во комбинација со морфин или фентанил. Не користете фенобарбитал ако хипоксемија.

Корекција на ацидоза (задолжителни), бидејќи:

• нормална pH ниво е предуслов за добра миокарден функција и ефикасноста на лекови (на пр., катехоламини).
• се алкалоза може да доведе до белодробна вазодилатација.

внимателно: Кога алкалоза намалува јонизиран калциум во плазмата повреда на миокарден функција важно за соодветен надомест.

Нормализирање на крвниот притисок: системска хипотензија промовира десно-лево исцедок. Во се бара присуство на пулмонална хипертензија за враќање шант одржување на високи системскиот крвен притисок.

мерки

• волумен компензација (CVP?).
• Катехоламини: допамин 5-20 mcg / kg / min, на почетокот од титрација норадреналин 0,1-1 (-4) mcg / kg / min, бидејќи тоа е потентен вазопресорна. Допамин и норепинефрин имаат значително вазоконстрикторен ефект и врз белодробна можно sosudy- воведување преку системот v. инфериорна вена (десната преткомора форамен овале системската циркулација).

Индуцирана од лекови пулмонална вазодилатација:

• Вентилатор со НЕ (често значителен ефект).
• Простациклин (flolan) не се администрира болус, продолжена инфузија преку горната шуплива вена, дозата: 5-10 (- 20) ng / kg / min. може да има несакани ефекти, кои се слични на tolazoline.
• Инхалатор употреба на простациклин (illoprosta) се уште е предмет на дискусија, таму се уште нема јасни насоки за неговата употреба.
• Tolazoline (Priscoli): Ако, по горенаведените мерки не се позитивни цијанотични срцеви дефект е постигнат и отстранети (сега - застарени методи).
• Дозирање: прв болус 1 mg / kg за 5-10 минути преку супериорен систем шуплива вена. Во ефект на присуство - продолжен инфузија со стапка од 1-5 мг / кг / час. Како по правило, примена tolazoline неефикасно!

внимателно: Можни брз пад на крвниот притисок. Пожелно е да се развие инвазивен мониторинг хемодинамска и да биде подготвен за брзо воведување на болус течност (крв, плазма).

понатамошна опсервација

Гледајќи невролог за понатамошен развој на детето.

Аудиолошка истражување.