Остеопороза кај децата

Остеопороза може да се класифицираат во зависност од распространетоста на мултиплекс склероза или неисправни промени во надворешната форма на коски. Некои видови се релативно бенигна, другите - прогресивна и фатална. Коскени израстоци понекогаш сериозно ја наруши лицето. Исправка на malocclusion на забите може да има потреба од специјализирана ортодонтски мерки. Хируршка декомпресија може да биде потребно да се ослободат зголемен интракранијален притисок или да се елиминира нотка на лицето или аудитивни нерв.

Kraniotubulyarnye дисплазија

Метафизеална дисплазија (болест на Pyle е). Ова е ретка автосомно рецесивно нарушување често се плашат да kraniometafizarnoy дисплазија. Засегнатите лица се клинички нормално, со исклучок на надворешниот отстапувања главата, иако понекогаш се развиваат сколиоза и кршливост на коските. Дијагнозата обично се направени за време на радиографија за други причини. Радиографски промени се патогномоничен. Долгите коски недоволно деформирани, и надворешниот слој на коската обично слаби. нозе долги коски имаат бруто проширување на дното, како колба Erlen-Meyer, особено во дисталниот дел на бедрената коска. Карлицата и градите прошири. Сепак во основа не черепот погодени.

Kraniometafizarnaya дисплазија. Кога г-дин автозомно доминантна болест, параназалните синуси се развива во раното детство, постепеното проширување и задебелување на черепот и долната вилица нарушат вилицата и лицето. болест на коските вклучува кранијални нерви, предизвикувајќи дисфункција. Корекција на забите залак може да биде одзема време, делумно уништување на синусите nazorespiratornym предиспозиција за рекурентни инфекции. Раст и целокупното здравје е нормално.

Радиографски промени се возраста и обично се појавуваат на возраст од 5 години. Склероза е главната карактеристика на черепот. Долгите коски се прошири метафизите, клуб се погледне, особено во дисталниот дел на бедрената коска. Сепак, овие промени се многу помалку сериозна отколку во болест Pyle. 'Рбетот и карлицата не се променети.

Видео: добро срце, им даде живот Ахмед

Frontometafizarnaya дисплазија. Оваа болест има различни автозомно доминантна и X-поврзани formy- станува очигледна во раното детство. Supraorbital гребен дадена од страна на потсетува Стакло (кацига) витез. Долната вилица хипопластична со абнормалности предните заби suzheniem- се заеднички карактеристики. Глувост се развива во возрасно доба поради склероза намалува внатрешниот аудитивни отворање и средното уво. Напредна крајот контрактура фаланги може да имитира ревматоиден артритис. Раст и целокупното здравје е нормално.

На Х-зраци видливи коскени израстоци фронталниот area- забележан склероза е забележан во трезорот на черепот. Диспластични 'рбетниот тела, но не и склеротичен. Илијачна девијации нагло се прошири, и влезот на карлицата се искривени. Прст коските не се деформирани, имаат ерозија и стеснување на зглобниот простор. Исправување на операции се прикажани за високо обезличување деформации или соеви предизвикуваат ортопедски проблеми.

Kraniotubulyarny хиперостоза

Kraniotubulyarny хиперостоза - коскени израстоци кои се менуваат на колото и да се зголеми густината на скелетот.

Видео: Хлеб и телефонски

Ендостеална хиперостоза (синдром на van Бекам). Оваа болест е обично автозомно рецесивно. Прекумерен раст и нарушување на долната вилица и веѓите стануваат забележливи во средината на детството. Потоа, постои вмешаност на кранијалните нерви, што доведува до парализа на лицето и глувост. Diaphyseal perimyelis запечатена во вид на цевка коски.

Sklerosteoz. Висина и тежина често се претерано. Нарушување на лицето станува забележливо на возраст од 10 години и на крајот станува тешка. 'Рбетниот тела не се засегнати, иако нивните нозе се запечатени. Склеротичен коска на карлицата, но имаат нормална контури. Долгите коски имаат склеротичен giperostotichesky надворешниот слој и немодифицирана diaphysis. Тоа им помага на операција за да се ослободат интракранијален притисок.

Diaphyseal дисплазија (Camurati-Engelmann болест). Ова е автозомно доминантно нарушување кое започнува во средината на детството до болка во мускулите, слабост и исцрпеност, обично во нозете. Овие симптоми обично исчезнуваат во 30 години. Некои пациенти имаат тешки физички хендикеп, додека други речиси асимптоматски. Доминантна карактеристика на Х-зраци е задебелување на надкостница и медуларен површини на надворешните слоеви на diaphysis на долгите коски, но симптомите се разликуваат. Медуларен канали и надворешниот контури се неправилни коски. Ретко се вклучени со проширување на сводот на черепот и базалните склероза. Кортикостероидите може да се намали болки во коските и да се зголеми мускулната сила.

остеосклерозата

Остеосклерозата - абнормални стврднување на коските, која вклучува зголемување во скелетните густина со мала повреда на надворешна форма на коска.

Видео: СОС !!! MARBLE смртоносен! Зачувај Глеб!

Остеопетроза со одложено манифестации (Алберс болест - Шенберг). Овој тип на остеопороза е автозомно доминантно, бенигни и одложен (доцна) се манифестира во детството, адолесценцијата или раните зрели години. CLCN7 дефектен ген енкодира хлорид канал, се чини важно за функционирање на остеокластите. Овој тип е релативно фреквенција. Во погодените лица болеста може да биде асимптоматски, целокупното здравје во исто време, како по правило, не се влоши. Сепак, може да се развие фацијална парализа, глувост и анемија (поради повреда на коскената срж или хиперспленизам).

Скелетот обично нормален радиографски при раѓањето. зафатеност на коскена е широко распространета, но не и единствен. Склероза 'рбетниот терминалната плоча предизвикува карактеристичен манифестации "рагби кошули" (хоризонтални ленти). На коскената срцевина може да биде компромитирана израстоци на коските, што доведува до панцитопенија. може да се појави екстрамедуларна хематопоеза, што резултира со развој на хепатоспленомегалија. Некои пациенти имаат потреба од трансфузија на крв или спленектомија за лекување на анемија.

Остеопетроза со предвремено манифестација. Овој тип на остеопороза е автосомно рецесивно вродени малигни и која се манифестира во детството. Ова е ретка, често смртоносна болест резултат на мутации во генот на остеокластите-поврзани TGRG1 на. Bony израстоци предизвика дисфункција на коскената срцевина. Почетните симптоми вклучуваат развојно нарушување, спонтани модринки, абнормално крварење. Смрт како резултат на неуспехот на коскена срцевина (анемија, тешка инфекција или крварење) обично се случува во првата година од животот.

Зголемена коскена густина е главен симптом во кош. Поврзување X-зраци на долгите коски открива попречна лента во метафизеална и надолжно striations во diaphysis. Типични endokosti (коска коска) се формираат во 'рбетот, карлицата и долгите коски.

Трансплантација на коскена срцевина од ХЛА-идентичен брат и сестра даде одлични резултати. Сепак, неповолна прогноза кога HLA- некомпатибилни трансплантација. Преднизолон, калцитриол и гама-интерферон се ефективни во некои случаи.

Остеопетроза со ренална тубуларна ацидоза. Овој тип на автосомно рецесивно остеопороза. Тоа предизвикува слабост, ограничен раст и развојно нарушување. Коските на Х-зраци густа и неговиот церебрална kaltsifikaty- изразената ренална тубуларна ацидоза, е намален еритроцитна јаглеродна анхидраза активност. На генетски дефект содржи мутација на генот кој го кодира јаглеродна анхидраза срцевина II.Transplantatsiya страница за лекување на остеопороза, но нема да има ефект врз бубрежната тубуларна ацидоза. Супортивна терапија е употребата на адитиви во храната бикарбонат и електролити да се опорави нивните загуби преку бубрезите.

Pycnodysostosis. Ова е автозомно рецесивно заболување предизвикано од мутации поврзани со губење на функцијата на генот кој го кодира катепсин К - протеаза остеокластите важно кога деградација на екстрацелуларниот матрикс. Малку раст е евидентен во detstve- висина раните возрасни <150 см (5 футов). Другие проявления включают увеличенный череп, короткие и широкие руки и ноги и дистрофические ногти. Синие склеры (из-за дефицита соединительной ткани, что делает видными нижележащие сосуды) обычно выявляют в младенчестве. Пострадавшие очень похожи друг на друга- они имеют маленькое лицо, скошенный подбородок и кариозные, кривые зубы. Череп выпуклый, родничок остается незаращенным.

Коска склероза се манифестира во Х-зраци, како дете, но не и на коските striations или endokosti не се видливи. На коските и на лицето синусите хипопластична, мандибулата е тап агол. Клавикулата може да бидат тенки, и нивните несакани делови nedorazvitymi- дисталните фаланги се во зачеток.