Progeria деца: симптоми, третманот, причини

Знаците и симптомите се развиваат во рок од 2 години и вклучуваат:

• одложување на раст (на пример, низок раст, одложен ерупција на забите);
• краниофацијална абнормалности (на пример, краниофацијална диспропорција micrognathia, зависник носот, макроцефалијата, големи фонтанела);
• Физички симптоми поврзани со стареењето (на пример, збрчкана кожа, губење на косата, намалување на амплитудата на движење на зглобовите, кожата цврста личи склеродерма).

Дијагнозата обично е очигледна. Диференцијална дијагноза се врши со сегментална progeria (на пр akrogeriya, metageriya) и други причини неуспехот раст. Просечната возраст на смртта - 12 години -zabolevaniya причина за коронарна артерија и цереброваскуларна болест. Може да се развие отпорност на инсулин и атеросклероза. Треба да се напомене дека и другите проблеми поврзани со нормалното стареење (на пример, зголемен ризик од рак, дегенеративен артритис), се отсутни.

Третман не постои. Достапни групи за поддршка.

Други синдроми progerioidnye. Предвремено стареење е карактеристика на други ретки синдроми progerioidnyh.

Werner синдром е предвремено стареење по пубертет со чистење на косата и условите на карактеристика развој на стареење (на пример, катаракти, дијабетес, остеопороза, атеросклероза). Томсон Rotmunda синдром - предвремено стареење со зголемена подложност кон рак. И двете се предизвикани од генетски мутации кои водат до дефект на ДНК хеликазата RecQ, што е нормално вклучен во поправка на ДНК.

синдром Cockayne е автозомно рецесивно заболување. Клиничките симптоми вклучуваат тешка дисплазија, кахектични изглед, ретинопатија, хипертензија, бубрежна инсуфициенција и кожата фотосензитивност ментална ретардација.

неонатален синдром на progerioidny (Видеман - Rotenshtrauha) е рецесивно наследен синдром на стареење, што доведува до смрт во 2 години.

Други синдроми (на пример, Даунов синдром, Елерс-Данлосов) понекогаш имаат progerioidnye карактеристики.