Пилоцитични (piloidnye) астроцитоми

клучни карактеристики

·-         просечната возраст на манифестацијата е пониска отколку за типичен астроцитоми

·-         радиолошки знаци: посебен ентитет акумулира Спротивно на тоа, често цистична со јазол во ѕидот

·-         Хистологија: компактен или лабаво наредени астроцити Rosenthal влакна и или еозинофилна грануларна тела

·-         проценка ОПАСНОСТ градација и прекумерна третман ако туморот не е правилно признати. Само хистолошки податоци може да биде underconsideration се фундаментални радиолошките податоци

терминологија

Пилоцитични астроцитом (PAC) - тоа е името на моментално се препорачува за тумори кои претходно биле повикани цистична церебеларна астроцитоми, малолетничка пилоцитични астроцитоми, глиоми на оптичкиот нерв и хипоталамусот. PAC значително различни од влакнести или дифузна инфилтративна астроцитоми во нивната способност да навлезат во мозокот супстанција и ozlokachestvlyatsya.

локализација

PAC потекнуваат од глија и најчесто се јавуваат кај децата и младите.

1.      глиома на оптичкиот нерв и хипоталамусот:

А.    PAC, кои произлегуваат од оптичкиот нерв повика на оптичкиот нерв глиоми

Б.додека во локацијата на хијазма тие не секогаш може да се разликува од клиничките и радиолошките податоци од т.н. хипоталамо глиома глиоми или регион III вентрикуларна

2.      на церебрална хемисфера: Почест кај постарите пациенти (т.е. млади луѓе) од глиоми на оптичкиот нерв или хипоталамусот. Тоа е овие ПОК може да се меша со фибриларни астроцитоми имаат поголема малигнитет. PAC често се дефинира од страна на присуство на цистична компонента со ѕид единица, акумулира контраст (што е нетипично за фибриларен глиоми) - во некои ПОК има калциум депозити

3.      произлегуваат глиома: Обично фибриларен инфилтративен видот и само мала количина на пилоцитични. Тумори поврзани со ПОК може да биде најповолна во прогностички група "грбната егзофитните" тумори.

4.      малиот мозок: Порано позната како цистична церебеларна астроцитоми (см. подолу).

5.  'рбетниот мозокТука, исто така, може да ги исполни ПОК, но информации за тоа многу малку. Повторно, пациентите обично се помали отколку во КО фибриларен астроцитоми.

хистологија

PAC се состои од лабаво врзани ткаенина содржи ѕвездести астроцити mikrokistoznyh региони кои содржат еозинофилна грануларна тело, прошарани со области на густа ткиво која се состои од издолжени и фибриларен клетки се често поврзани со формирање на Розентал влакна^А. Во последните две посебни карактеристики се олесни дијагнозата. Друга карактеристика е дека туморот лесно пробива Матер АИП и да се прошири на SAP. PAC исто така може да се инфилтрираат на периваскуларни простори. Често се забележува васкуларната пролиферација. Често (особено во PAC на малиот мозок и церебрална хемисфера) резултат полинуклеарен гигантски клетки со јадра наредени околу периферијата. Митоза може да се види, но тие не се толку алармантна како во фибриларен астроцитоми. Исто така може да области на некроза. Иако јасно разграничен тумор раб (визуелно и МРИ) од најмалку 64% ПОК инфилтрира околните паренхим, особено бело солиден (клиничкото значење на ова е непознато, една студија покажа статистички значајно намалување на преживување)

^А  влакна Розентал - лаковиден или спирален-како цитоплазматски подмножества еозинофилна составен од агрегати на глијалните влакна слични на gializ. во тестови Масон trichrome тие се насликани со црвена боја

Видео: глиоми - "ѕвезда" тумор

Диференцијација со дифузна инфилтративна или фибриларен астроцитом: ако немате некој од горенаведените клучни карактеристики се разликуваат овие видови на тумори само во хистолошки карактеристики не е секогаш можно. Ова може да биде особено тешко кога постојат само мали фрагменти (на пример, од страна на стереотактички биопсија). Меѓу факторите кои укажуваат на дијагнозата, главните оние се возраста на пациентот и радиографски знаци.

малигност: Опишан малигни дегенерација на тумор, често по многу години. Ова може да се случи без терапија со зрачење, иако во повеќето случаи, зрачење беше извршена.

радиографски знаци

На КТ и МРИ ПОК обично изгледаат добро заоблени, тие се акумулира контраст (за разлика од некои фибриларен астроцитоми низок градус), често цистична компонента париеталниот uzlom- perifocal едем слабо изразени или отсутни. Иако тие може да биде било каде во централниот нервен систем, најчесто се наоѓа перивентрикуларна.

Пилоцитични астроцитом на малиот мозок

клучни карактеристики

·-         често цистична, од кои половина се ѕидно единица

·-         најчесто се појавува на возраст од 10-20 години помеѓу

Видео: Hope (Златна) Chernoknizhnaya

Порано позната како неспецифични и збунувачки мандат цистична глиоми од малиот мозок. Еден од најчестите тумори кај децата (&asymp-10%), на тој начин претставува 27-40% од тумори PCF кај доенчиња. Тие, исто така може да се случи кај возрасните, но во помлада возраст и со подолг постоперативна преживување отколку со фибриларен астроцитоми. 

клинички манифестации

PAC церебеларна симптоми обично се исти како и за било кој тумор PCF, т.е. GTF или церебеларна нарушувања. Најчесто се појавува на возраст од 10-20 години.

хистологија

Класик "малолетничка пилоцитични глиоми" малиот мозок има карактеристична макроскопски (цистична структура) и микроскопски (сунѓерести изглед) знаци. Други микроскопски карактеристики

Овие тумори може да биде цврста, но повеќето се цисти (оттука и старото име на "цистична церебеларна глиоми") и обично имаат доволно голем за време на нивното откритие (цистична тумори: 4-5.6 cm - со солидни тумори: 2-4, 8 см). Цистичната течност содржи голема количина на протеини (обично &asymp-4 единици Hounsfield поголема од онаа на цереброспиналната течност на КТ).

Во 50% од цистична тумори има париеталните Node- циста ѕидот претставен реактивни, не-туморно ткиво на малиот мозок или наредени ependyma (не се акумулира на CT на контраст). На останатите 50% од тумори немаат јазол и циста ѕидот се наоѓаат на клетките на туморот со мала количина (акумулира контраст CT).

Хистолошка класификација Винстон

Класификација Винстон презентирани во Маса. 14-16. 72% ПОК малиот мозок беа од типот А или Б, 18% покажаа знаци на и 10% не ги имаат.

Маса. 14-16. Класификација на церебеларна астроцитоми

терапевтски препораки

Овие тумори се бавно расте. Метод на избор во третманот на е хируршко отстранување на максимум Грофот од туморот, кои можат да бидат произведени без закана на невролошки дефицит. Во некои случаи, ограничена ресекција е воведувањето на туморот во мозочното стебло, вклучување на кранијалните нерви, или крвните садови. Кога туморите се состои од тумор чвор и вистински цисти едноставно да се избрише Node- циста ѕидот не е туморското ткиво и не може да се избрише. Кога тумори со т.н. "Лажни" цисти кои имаат дебел ѕид, акумулира контраст (со КТ и МРИ), исто така, мора да се отстрани. Со оглед дека во овие тумори постои високо ниво на стапката на преживување 5 и 10 години, како и фактот дека во текот на зрачење на голем број на компликации и фактот дека многу не се целосно отстранување на туморот се зголеми за 5, 10 или дури и 20 години многу малку, се препорачува да не се вршат постоперативната ирадијација. Пациентите треба да бидат следени од страна на повтори КТ и МРИ е повеќекратно работење на релапс. Зрачењето покажува само кога неоперабилен Релапси (на пример, операција, ако тоа е на располагање, е секогаш склопот) или со рекурентен малигна хистологија. За младите пациенти вршење HT се претпочита над зрачење.

Препораките во врска со GTF.

Outlook

Деца со церебеларна вид ПОК А (Винстон) имаат 10-годишно преживување во 94% од случаите, додека во тип Б, тоа е забележано само во 29% од случаите.

Повторување на туморот се случува доста често. Тврдењето дека тоа обично се случува во рок од &asymp-3 години по операцијата, е контроверзна затоа што како што е позната многу доцна повторување (кој нарушува Колинс закон дека туморот може да се смета излечи ако нема повторување за период еднаков на возраста на пациентот за време на дијагнозата + 9 месеци). Покрај тоа, некои тумори и по делумна ресекција престане да расте, тоа е исто така еден вид на лекување.

GTF бараат третман, се забележани во 20% од случаите по операцијата.

Глиома на оптичкиот нерв

е &asymp-2% од глиоми кај возрасни и 7% кај деца. Инциденцата се зголемува нагло (до &asymp-25%), во присуство на неврофиброматоза (MNF).

Следниве варијанти на оптичкиот нерв глиоми:

1.      го порази еден од оптичкиот нерв (оптичката хијазма без ангажман)

2.      пораз хијазма: пациенти со пациенти УЈФ е поретка отколку во спорадични случаи

3.  multsentricheskoe пораз на двете оптичките нерви, но без вклучување на оптичката хијазма: практично се случува само во УЈФ

Видео: Вик 3 години, дијагностицирани со церебрална глиоми,

4.      во врска или како дел од хипоталамо глиома

хистологија

Повеќето се состојат од астроцити со низок степен на малигнитет (pilotsitov). Тие ретко се канцерогени.

клинички манифестации

Ран знак на глиом влијаат само на еден оптичкиот нерв е безболна издаденост на окото. Со поразот на оптичката хијазма и различните можни неспецифични заболувања на видното поле (најчесто еднострано) без егзофталмус. Големи тумори хијазма може да предизвика нарушувања на функцијата на хипоталамусот и хипофизата и GTF поради оклузија Монро дупки. Глиоза на оптичкиот нерв може да се види на фундоскопијата.

дијагностика

Видео: Операција - отстранување на мозокот менингеомите на

Анкета kraniogramme: обично се бескорисни, иако во некои случаи, специјален инсталација е можно да се открие проширување на оптичкиот нерв канал.

КТ / МНР: CT покажува голема структура во орбитата. МНР може да се открие вклучување на оптичката хијазма и хипоталамусот. На КТ и МРИ со лезии на оптичкиот нерв се гледа фузиформни, акумулира во зголемување на контрастот во неговата големина, обично возбудливи >1 cm на неговата должина.

третман

Оток, ја доловува само еден оптичкиот нерв хијазма без да се отстранат транскранијална пристап со ексцизија на целиот нервите и окото на хијазма (transorbital пристап Kronlein за тоа не е добро, бидејќи туморот може да остане во култот на оптичкиот нерв).

Тумори хијазма обично не се предмет на хируршки третман, освен биопсија (особено во случаите кога оптичкиот нерв глиома тешко да се разликува од хипоталамусот глиома) влеча на операции или отстранување на ретки егзофитните компоненти за да се подобри видот.

понатамошен третман: HT (особено кај млади пациенти) и се користи за зрачење chiasmal локализација мултицентрични тумори по операцијата, ако се открие во продолжение тумор chiasmal раст ресецира крајот на нервите, а во ретки случаи, кога туморот е малиген. Типичен текот на третманот со радиотерапија во форма на 45 Gy 25 сесии од 1,8 Gy.

хипоталамусот глиома

Пилоцитични глиоми на хипоталамусот и комора на регионот III главно се наоѓаат во деца. На скенира туморот може да се појави што ги интравентрикуларна образование. Многу од нив се делумно хит и хијазмата, со тоа што е тешко да се разликува од оптички нерв глиома.

Тумори може да се појави т.н. "Diencephalic синдром." Тоа е многу редок синдром кај децата, тоа обично е предизвикана од страна на воведувањето на глиом во предниот хипоталамусот. Во класичната форма забележани кахексија (губење на поткожното масно ткиво), perevozbudimost, еуфорично однесување. Таа, исто така може да бидат хипогликемија, срцеви развој, макроцефалијата.

Во случаите каде што вкупниот ресекција не е можно, натамошно лекување треба да се врши како што е наведено за глиома на оптичкиот нерв.

Гринберг. неврохирургија