Адисонова болест (примарна адренална инсуфициенција): Симптоми, третман, дијагноза, Причини

Адисонова болест е придружена со различни симптоми, вклучувајќи хипотензија и хиперпигментација, и може да доведе до адренална криза со кардиоваскуларен колапс. Дијагнозата се поставува клинички.

Годишната стапка на Адисонова болест е околу 4 случаи на 100 000 жители. Влошување на симптомите (адренална криза) може да биде предизвикана од акутна инфекција. Дури и во третманот на Адисонова болест е малку ја зголемува смртноста. Не е јасно дали ова зголемување е поврзана со нелекувана адренална криза или долгорочни компликации ненамерно предозирање со терапевтски агенси.

Причини за Адисонова болест

Во западните земји, околу 70% од случаите се должи на идиопатска атрофија на надбубрежните кортекс, најверојатно поради своите автоимуна деструкција. На преостанатите случаи се поврзани со уништување на кортикалните грануломи (туберкулоза, хистоплазмоза), тумори, амилоидоза, крварење или воспалителни некроза. Gipokortitsizm може да резултира од употреба на лекови кои го блокираат синтезата на кортикостероиди (кетоконазол, анестетик etomidate). Кога полигландуларен недостаток синдроми, Адисонова болест може да ја придружува дијабетес или хипотироидизам. Кај децата, најчестата причина за примарна адренална инсуфициенција е нивната вродена хиперплазија, но се повеќе се под истрага и други генетски причини за оваа состојба.

Патофизиологија на Адисонова болест

Дефицити како глико и mineralokortiko-IDE.

Минералокортикоиден дефицит. Минералокортикоидно стимулира реапсорпција на Na и K екскреција и недостаток на овие хормони води односно до зголемување на излачувањето на Na и K намалување екскреција, главно. Како резултат на тоа, концентрацијата на Na во серумот е намалена, и К се зголемува. Губење на сол и вода екскреција предизвикува тешка дехидратација, зголемен плазма осмоларност, ацидоза, намалување на БКК, хипотензија и на крајот - циркулаторен колапс. Меѓутоа, кога адренална инсуфициенција поврзани со оштетување на производство на ACTH, електролити смени се отсутни или изразено многу послаба.

Glucocorticoid инсуфициенција. Во отсуство на намалена реализација на кортизол на протеини јаглехидрати, што доведува до хипогликемија и намалување на содржината на гликоген во црниот дроб. отпорност на инфекции паѓа, повреди и други стресови. Како резултат на слабост на срцевиот мускул и дехидрација намалува срцевиот минутен волумен и васкуларна инсуфициенција се развива. Кога адренална инсуфициенција поради дефект на хипофизата, хиперпигментација отсутни.

Симптоми и знаци на болеста Адисон

Раните знаци и симптоми вклучуваат слабост, замор и ортостатска хипотензија. Дифузен хиперпигментација главно се манифестира во отворени области на телото, но во помала мера затворени и сфаќаат дека се особено подложни на притисок (коска испакнати делови) - потемна кожа огради и го повреди ногата екстензори површини. Челото, образите, вратот и рамениците обично се покриени со темни дамки. Може да има сина и црна боја ореол. Исто така има и зголемена чувствителност на ладно со hypometabolism, вртоглавица и несвестица. Постепен развој и неспецифични раните симптоми често води до погрешна дијагноза на невроза. За подоцнежните фази на Адисонова болест се карактеризира со губење на тежината, дехидрација, и хипотензија.

Адренална криза. Температурата на телото може да се намали, и покрај тоа што често е обележана со остар пораст, особено во кризи предизвикани од акутна инфекција. Многу пациенти со делумна адренална инсуфициенција (намалување на резервите на кортексот) се чувствува здраво, но под стрес тие се развиваат адренална криза.

Дијагноза на Адисонова болест

Адренална инсуфициенција може да се претпостави веќе на клиничка основа. Понекогаш дијагнозата се оправда само карактеристични промени во серумските електролити: намалување Na содржини, зголемување на нивото на K (>Во-5 mEq / L) HCO3 ниска концентрација (15-20 во-mEq / l) и висок крвен уреа азот.

Диференцијална дијагноза. Хиперпигментација може да се прикаже бронхогени рак на белите дробови, потрошувачката на тешки метали (железо, сребро), хронична болест на кожата и на пример. Пигментацијата на мукозните мембрани на устата и ректумот, исто така, се карактеристични за синдром Peutz-Jeghers. Хиперпигментација често се означени со витилиго, што е карактеристика на Адисонова болест.

Слабост продолжува, она што го издвојува од слабоста со невропсихијатриски нарушувања, кои во утринските часови често е поизразена отколку во текот на работното време сам на болеста на Адисон. Повеќето од нив се придружени со слабост миопатии карактеризира со вклучување на локалните групи на мускули, ненормални недостаток на пигментацијата и специфични лабораториски податоци.

Кога адренална инсуфициенција поради повреди на глуконеогенезата забележани хипогликемија на гладно. Спротивно на тоа, хипогликемија поради прекумерна инсулинска продукција, може да се случи во секое време, обично придружена со зголемен апетит и дополнување vesa- надбубрежните функција останува нормално.

Лабораториски студии. Важно е да се нагласи дека по многу ниски кортизол дури и нормално ниво на ACTH укажува на хипофизата патологија.

Ако клиника овозможува осомничениот адренална инсуфициенција (особено ако пациентот ќе хирургија), како и содржината на ACTH и кортизол е на границата на ниво треба да се користи провокација тестови. Ако времето е кратко (на пример, пред операцијата за итни случаи), пациентот се дава емпириски хидрокортизон, а тестовите се црта на подоцнежен датум.

АЦТХ стимулација тест е намалена до I / v или w / o 250 g kosintropina инјектирање проследено со определување на серумски нивоа на кортизол. Третман со стероиди или спиронолактон на денот на тестот мора да биде донесен. Нормални нивоа на кортизол е зависна од метода на определување, но обично се движи од 5-25% микрограми (138-690 nmol / L). По 30-90 мин по инјектирање на АЦТХ го достигне најмалку 20 mg% (552 nmol / L). Сепак, поради потенцијалот атрофија поради надбубрежните дефицит на АЦТХ понекогаш и за 3 дена пред тестот дрога е спроведено продолжен ACTH.

Во дијагнозата на секундарна адренална инсуфициенција понекогаш се користи за долго тест ACTH стимулација. V / m администрира 1 mg kosintropina и интервали (обично на 1, 6, 12 и 24 h) одредување на нивото на кортизол. подемот по 1 час, на краток и долг рок тестови е приближно ист, но Адисонова болест не е понатамошен раст. Pre-стимулација на продолжен дрога ACTH се бара само во случај на атрофија долгорочни надбубрежните жлезди. Обично, прво спроведе краток тест, бидејќи неговата нормална резултатите од понатамошни студии се опционални.

Под сомневање за потврда адренална криза болест дијагноза Адисон со тест на ACTH постават до отстранување од пациентот за критична состојба. Во иднина, дијагнозата се потврдува и со ниско ниво на кортизол во позадина на зголемување на содржината на ACTH по нејзиното воведување.

Во западните земји, во отсуство на очигледни причини Адисонова болест што обично му се припишува на автоимуна деструкција на надбубрежните жлезди, а понекогаш и откривање на антитела на надбубрежните ткиво. Можноста за туберкулозни лезии беше оценета од страна на радиографија на градната празнина, и неговите резултати сомнителни дијагностички помош може да има КТ на надбубрежните жлезди. Автоимуни атрофичен лезии на надбубрежните жлезди, додека во туберкулоза или други грануломи се зголемија (на почетокот) и често калцифицирани. Билатерална адренална хиперплазија, особено кај деца и млади возрасни, што укажува на ензимски дефект.

Третман на Адисонова болест

• Хидрокортизон или преднизолон.
• Флудрокортизон.
• Зголемување на дозите за време на интеркурентни болести.

Нормално, максимум секрецијата на кортизол сметки за раните утрински часови, а минималната - во текот на ноќта. Според една шема, половина од дневната доза на хидрокортизон треба да се земаат наутро, а другата половина се подели на 2 прием -во попладне и раните вечерните часови. Земете хидрокортизон веднаш пред спиење не може да биде, како што може да предизвика несоница. Може да се користи и преднизон. флудрокортизон уште се препорачува да се надомести за недостатокот на алдостерон. Дозата од најлесните да се прилагоди врз основа на врбите ниво на ренин, кој треба да остане нормално. Кај некои пациенти, флудрокортизон предизвикува зголемување на крвниот притисок кои можат да се отстранат со намалување на дозата или употреба на антихипертензивни лекови, немаат диуретик ефект. Некои клиничари преферираат да го користат помали дози флудрокортизон да се избегне потребата за антихипертензивни лекови.

А особено опасност може да биде од интеркурентни болести (на пример, заразни), и мора да биде целосно и брзо отстранети. Ако гадење и повраќање се спречи орална терапија, парентерална употреба. Пациентите треба да се советуваат во врска со ситуации кои бараат дополнително примање преднизон или хидрокортизон и хидрокортизон воз парентерална администрација во итни случаи. За таа цел, пациентите треба постојано да носи шприц со хидрокортизон. Во случај на адренална криза, лишувајќи способноста на пациентот да побара помош, треба да носи нараквица или посебен картичка укажува на дијагноза и дози на кортикостероиди.

Адренална криза. Третманот треба да започне веднаш штом сомневање за развој на оваа состојба. Во акутна состојба на пациентот носи тест стимул со АЦТХ за потврда на дијагнозата треба да се одложува се додека состојбата не се подобри. Веднаш да почнат да го надополнува интраваскуларна волуменска со инјектирање на 1-2 часа 1 литар од 5% декстроза во 0,9% јачина солена вода. B / во физиолошки раствор се продолжува се додека отстранување на артериска хипотензија, дехидрација и хипонатремија. Рехидратација може да доведе до намалување на концентрацијата на K во серумот, која бара надополнување количина. При високи дози на минералокортикоидите евентуално администрација хидрокортизон. Во пресрет на ефектот на хидрокортизон може да бара употреба на инотропни агенси.

Во случај на значително подобрување на пациентот во вкупна доза на хидрокортизон веќе втор ден е обично 150 mg и -75 mg за третиот. Потоа назначи хидрокортизон флудрокортизон и внатре како што е опишано погоре. Целосно обновување бара медицински третман и отстранување на причината на криза и хидрокортизон соодветна терапија.

Адренална криза која се случува за време на стрес кај пациенти со делумно сочувани функција на надбубрежните жлезди, хидрокортизон третираат на ист начин, но потребата за терапија течност може да биде многу помал.

Третман на компликации. Кога рехидратација на температурата на телото на пациентот понекогаш може да надмине 40,6 ° C. Во отсуство на хипотензија може да се користи со претпазливост внатрешно антипиретици (на пример, аспирин 650 mg). Кортикостероидната терапија може да биде поврзана со психотични реакции. Во такви случаи, по првите 12 часа од терапијата со доза на хидрокортизон треба да се сведе на минимум, одржување на крвниот притисок и срцето. Привремено, можете да го користите антипсихотични лекови.