Хипопитуитаризам кај деца: третман

Нејзината причина е обично тумор на хипофизата, но има идиопатска хипопитуитаризам. Дијагноза вклучува утврдување на базалните ниво на хормонот за раст (GH) и нејзиниот одговор на фармаколошки стимули. Третманот вклучува отстранување на причината (туморска ресекција) и ГХ терапија за замена.

Хипопитуитаризам кај децата клинички се манифестира прв од сите низок раст се должи на недостаток на хормонот за раст. Пронајдено и изолиран дефицит на хормонот за раст. Причината за хипопитуитаризам кај децата обично тумор на хипофизата (најчесто - craniopharyngioma), иако е можно и идиопатска хипопитуитаризам. Комбинацијата на литични коскени лезии на скелет или черепот со дијабетес инсипидус покажуваат Лангерхансова хистиоцитоза. Недостаток на хипоталамусот и хипофизата хормони, како изолиран дефицит на хормонот за раст може да се појави кај пациенти со средна дефект лице атрезија транспарентен партиции. недостаток на хормонот за раст, само по себе и со еднаков аномалии, генетски определен околу 5% од случаите.

Терапевтски зрачење на различни малигни тумори на ЦНС доведува до побавно линеарен пораст, што често е поврзан со недостаток на хормонот за раст произлегуваат. профилактички или терапевтски 'рбетот на зрачење понатамошно намалување на потенцијалот за раст на пршлените и понатаму се заканува да го намали конечниот раст.

Видео: Третман на енуреза кај децата

Симптоми и знаци на хипопитуитаризам кај децата

Децата со хипопитуитаризам раст не стигне до третото перцентил. Созревањето на скелет (како што е утврдено од страна на коскената возраст) е забавена, и коскената возраст е повеќе од 2 години помалку од хронолошки.

Видео: Деца leverets! Како да се третираат ладно? Добар доктор Zaitsev! Игри за деца

Иако низок раст, пропорциите меѓу горните и долните делови на телото се чуваат нормално. Пубертет се случува во пубертетот. Меѓутоа, во изолиран дефицит на хормонот за раст сексуалниот развој, иако задоцнето, можеби.

Податоците за висината и тежината на сите деца ќе бидат испишани на посебна карта за набљудување раст auksologicheskogo. Кога дисплазија треба да биде радиографски за да се утврди коскената возраст. Во недостаток на хормонот за раст созревање на скелетот обично се забави до истиот степен како во пораст. За да се исклучи калцификации и тумори покажува истражувањето на хипофизата.

Дијагноза на хипопитуитаризам кај децата

• Одредување на нивото на IGF-1, а понекогаш и - IGF-врзувачки протеин од тип 3 (IGFBP-3).
• Дијагнозата се потврдува обично од страна на провокативен тест.

Во dopubertatnogo возраст се одреди нивото на ИГФ-1, што се одразува на активноста на ГР, бидејќи содржината на хормонот за раст варира, како и резултатите од нејзината решеност е тешко да се интерпретира. Нормални нивоа на IGF-1 укажува на отсуство на недостаток на хормонот за раст. Сепак, може да се случи на ниското ниво на ИГФ-1, во услови кои не се поврзани со недостаток на хормонот за раст. Поради nizkonormalnogo нивото на ИГФ-1 во детството и содржината на раното детство на ИГФ-1 и нормално е на ниско ниво. Затоа, за да се разликува меѓу нормалното и намалување на неговата концентрација во децата на оваа возраст не е можно. Децата на оваа возраст се одреди нивото на IGFBP-3 (IGF-главен носител пептиди). Неухранетост влијае на содржината на овој протеин е помалку од нивото на ИГФ-1.

Децата со ниско ниво на ИГФ-1 и IGFBP-3, недостаток на хормонот за раст е обично се потврдува со дефинирање на содржината на ГР. Како свој базалните концентрација обично е многу ниска, па дури и не може да се утврди (освен за првите неколку часа по почетокот на спиење), за да се процени на лачењето на хормонот за раст провокативни тестови кои се користат. Интерпретација на податоците е врз основа на произволна дефиниција на "нормални", што зависи од возраста и полот.

Најефективен начин да се стимулира лачењето на хормонот за раст е, очигледно, insulinotolerantny тест. Помалку опасно, но помалку сигурен, тестовите со инфузија на аргинин, леводопа, како и тестирање на мирување или 20-минутно тешка физичка оптоварување.

Сепак, пресудата на нормални реакции се произволни, и било стимулирање тестови ГХ секреција понекогаш даде чудни резултати. Бидејќи ниту еден од овие тестови не гарантира 100% добивка во однос на лачењето на хормонот за раст, при прием абнормален резултат на тестот мора да се одржи вториот.

Клиничката вредност на тестот со само еден GRRG да се процени ГХ секреција не е докажано. Во здраво лице по / во GRRG 15-30 со зголемување на секрецијата на хормонот за раст, но степенот на ова зголемување nepostoyanna- максимални концентрации на хормонот за раст обично се евидентирани околу 60 минути по администрацијата GRRG. Варијабилност во одговорот на GRRG хипофизата е во согласност со улогата на интермитентна секреција на соматостатин (неутрализира ефектите GRRG), регулирање на ослободувањето на хормонот за раст од хипофизата. Отсуство или намалување на нивото на хормонот за раст се зголеми по администрација GRRG веројатно покажува недостаток на хормонот за раст. Сепак, не е јасно дали природата на реакцијата варира со основно хипоталамусот и хипофизата примарната патологија. Кај деца со недостаток на хормонот за раст, веројатно поради недостаток GRRG, ГХ одговор GRRG варира. Комбинација на аргинин GRRG ја зголемува чувствителноста на дијагнозата на недостаток на хормонот за раст.

Со провокативни тестови не секогаш може да биде лесно да се идентификуваат повреда на прописите на секрецијата на хормонот за раст. На пример, дете со низок раст поради повреда на лачењето на хормонот за раст, резултатите на провокација тестови обично се нормални. Меѓутоа, со сериски определби на нивото на хормонот за раст во текот на 12-24 часа намалување е откриен составен индекси на лачењето на хормонот за раст.

Третман на хипопитуитаризам кај децата

• Воведувањето на рекомбинантен хормон за раст.

Употреба на рекомбинантен GH е прикажан сите овенат деца со документирана GHD. Обично GH инјектира SC / k 1 пати на ден. Како терапија во првата година често се зголемува стапката на раст од 10-12 см / година и, иако во иднина се зголемува стапката на раст побавно, тоа сепак останува над оригиналот. Терапијата се продолжува се додека пациентот да се постигне прифатливо раст, или додека стапката на раст нема да падне под 2 см / год.

Пред доаѓањето на рекомбинантен хормон за раст се користи екстракт од хормонот за раст од хипофизата жлезди. Оваа дрога ретко предизвикува болеста Кројцфелд-Јакоб болест. Од употребата на ГР, извлечена од хипофизата, беше напуштен во 1980 година.

Многу експерти препорачуваат судењето на терапија со хормон за раст за 6-12 месеци со продолжување на тоа само во случај да има двојно зголемување на стапката на раст, или тоа најмалку 3 см / година поголема од оригиналот. Други го негираат овој пристап, бидејќи тоа е прилично скапи, се уште е експериментален, можат да бидат придружени со несакани ефекти, што ви овозможува да се третираат здрави во сите други аспекти на децата како пациенти и промовира "heytizma" (дискриминација во пораст).

Пациенти на било која возраст со хипофизата џуџест раст и ниско ниво на кортизол и тироидниот хормон нивоа во серумот треба да се дава терапија за замена на овие хормони.

Употребата на хормон за раст кај децата со низок раст се должи на ирадијација на хипофизата за малигните тумори теоретски би можеле да бидат поврзани со ризикот од повторување на туморот. Сепак, посебна студии не се откри во такви случаи, над очекуваната стапка на нови тумори или повторувања. ГХ терапија најверојатно не е опасно да се започне подоцна, најмалку 1 година по успешното завршување на третманот против рак.