Panhypopituitarism: симптоми, третманот, што е тоа?

Дијагноза бара употреба на испитувања и да се одреди нивото на хипофизата хормони, базалната и стимулирана во различни провокативни тестови. Третманот зависи од причината, но тоа обично се сведува на отстранување на туморот, проследено со назначување на замена на хормони.

причини panhypopituitarism

Примарен хипофизата лезија (panhypopituitarism):

Примарната лезија на хипоталамусот:

Симптоми и знаци panhypopituitarism

Симптоми и знаци во врска со причината за хипопитуитаризам и со доминација на одреден недостаток на хормони. Panhypopituitarism обично се развива постепено и не секогаш се реализира bolnymi- понекогаш доаѓа ненадејно и јасно се манифестира.

Во повеќето случаи, првите капки лачењето на хормонот за раст (GH), а потоа - гонадотропини потоа на тироидната жлезда стимулирачки хормон (TSH) и на АЦТХ. Кога panhypopituitarism намалена функција на целните жлезди.

Недостаток на лутеинизирачкиот (LH) и фоликул стимулирачки хормон (FSH) кај децата е причината за одложувањето на сексуалниот развој.

Недостаток на хормонот за раст може да биде придружена со замор, но се обично асимптоматски кај возрасните клинички дијагностицирана. На претпоставката за забрзан развој на атеросклероза со дефицит на хормонот за раст останува нејасни. Недостаток на TSH води до хипотироидизам, се карактеризира со подуени лице, продлабочување на гласот, брадикардија и зголемена чувствителност на ладно. Дефицит на АЦТХ адренална инсуфициенција придружени со придружник слабост, хипотензија, и нетолеранција на стрес и инфекции.

Оштетување на хипоталамусот, што доведува до panhypopituitarism може да влијае и регулирање на апетитот центри, предизвикува синдром сличен на анорексија нервоза, а понекогаш и -giperfagiyu со масивни дебелина.

Skien синдром кој се јавува кај жени после породувањето, како резултат на некроза на хипофизата.

Питуитарна апоплексија пројавената симптом предизвикана од крварење во хипофизата, или (почесто) тумор на хипофизата. Акутни симптоми вклучуваат остри главоболка, вкочанет врат, треска, нарушена визуелна полиња и окуломоториус нерв парализа. Земјите во развој едем може да доведе до компресија на хипоталамусот, поспаност или кома. Хипопитуитаризам различни степени може да се случи одеднаш и да бидат придружени со васкуларен колапс поради недостаток на ACTH и кортизол. Цереброспиналната течност често се наоѓа krov- хеморагичен инфаркт на хипофизата МНР потврди.

дијагноза panhypopituitarism

• МНР или КТ
• Одредување на слободен тироксин (T4) Пролактин TTGi
• Одредување на нивото на кортизол, плус една студија на хипофизата-надбубрежните систем со користење на провокација тестови
• Понекогаш други провокативни тестови

Дисфункција на хипофизата треба да се разликува од анорексија нервоза, хронични заболувања на црниот дроб, дистрофична миотонија, автоимуна болест и полигландуларен лезии на периферните ендокрините жлезди. Структурни абнормалности на недостаток на хипофизата хормони и треба да се открие со методи на слика и лабораториски испитувања.

техники на сликање

Мора да се користи висока резолуција КТ или МРИ со контраст (со исклучок на структурни промени како аденом на хипофизата). Опрема за ПЕТ има неколку специјализирани центри, и ова истражување е ретка. Во отсуство на современа опрема за невробиолошка студии седло сликата може да се постигне со едноставно конус rentgenografii- таква студија открива хипофизата макроаденом со дијаметар >10 mm.

лабораторија за истражување

Прво на сите ќе треба да се провери дали TSH и ACTH дефицит таму, бидејќи и двете од овие услови може да го загрози животот на пациентот. Тестови недостаток на други хормони, исто така, се дискутира на друго место.

Неопходно е да се одреди концентрацијата на слободен Т4 и ТСХ. Кога panhypopituitarism нивоа на двете, обично snizheny- постојат и случаи на еден намали само слободен Т4.

Се направи разлика помеѓу хипоталамусот дисфункција на хипофизата помага тест со на / во TWG. Сепак, овој тест ретко се користи. Серумски ТСХ обично се утврдува на 0,20 минути и 60 минути по администрација на TRH. Ако хипофизата функција не е оштетена, TSH треба да надминува >5 mU / L, постигнување на максимум на 30 мин по администрација на TRH. На карактеристична патологија на хипоталамусот подоцна пораст на TSH.

Сам по себе, нивото на кортизол во серумот - не е сигурен показател на функцијата на ACTH-надбубрежните систем. Да се ​​оцени оваа функција, мора да се користи еден провокативен тест. Краток тест АЦТХ стимулација се користи за откривање недостаток на кортизол, безбедно и помал труд отколку тестот за толеранција на инсулин. врв кортизол треба значително vozrastat- <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Insulinotolerantny тест е најточниот метод за оценување на резерви ACTH (како и ГХ, и пролактин), но поради потребата да се усогласат со одредени услови при извршувањето на овој тест треба да се користи само во случај на нејасни кратки sinaktenom резултатите од тестот или во оценување на состојбата на пациентот пред 2- 4 недели по наводната штета на хипофизата. Инјектира инсулин кога нивото на глукоза падне до <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Ниту еден краток тест со АЦТХ или insulinotolerantny тестираат себеси не дозволуваат да се направи разлика помеѓу основните и средните адренална инсуфициенција. Друга провокативен тест кој се користи многу поретко, тест со КРГ. Несакани ефекти се минливи напливот на топло, метален вкус во устата, и мал привремено намалување на крвниот притисок. ниво на пролактин се утврдува на конвенционален начин. За големи тумори на хипофизата, дури и ако тие не се лачат пролактин нивоа на овој хормон е често 5 пати повисоки од нормалните. Тумор на хипофизата стиска ногата, спречување на влез во него на допамин, кој ја инхибира синтеза и секреција на пролактин. Кај пациенти со хиперпролактинемија често е намалена секреција на гонадотропините и се јавува секундарен хипогонадизам.

Самоуверено суди на присуство на хипопитуитаризам на базалните нивоа на LH и FSH се најлесниот за жените во менопауза (без употреба на егзоген естроген), како и во нормална концентрација на гонадотропин во крвта треба да се зголеми (>30 mIU / ml). Кај други пациенти со panhypopituitarism нивоа на гонадотропини обично се намалуваат. B / во синтетички гонадотропин ослободувачки хормон (GnRH) треба да се зголеми концентрацијата на двете гонадотропини. Со тест со егзогени GnRH разликува патологија од основните основни хипоталамусот хипофизата невозможно.

Недостаток на хормонот за раст кај возрасни се препорачува да се дијагностицира само во оние случаи кога имаат намера да го назначи GR за терапевтски цели (на пример, необјаснето слабост, и намалување на квалитетот на живот кај пациенти со panhypopituitarism против соодветно надополнување на недостаток на други хормони). кога неуспехот >треба да се сомнева и ГР 2 други хипофизата недостаток на хормони. Со оглед на нивото на хормонот за раст се разликуваат во зависност од време од денот и други фактори, тоа е тешко да се интерпретираат промените. Обично се утврдува во зависност од содржината на хормонот за раст ИГФ-1. Ниско ниво покажува недостаток на хормонот за раст, но нормално не ја исклучува таков дефицит. Тоа може да побара провокативен тест на секрецијата на хормонот за раст.

Иако проценка на сигурноста на хипофизата функција со користење провокативен тест со ослободување на хормони не може со сигурност, но ако таква проценка и да се спроведе, најголем ефект ќе биде истовремено определување на нивоата на многу хормони.

третман panhypopituitarism

• Хормонската заменска терапија. "Отстранување на причина (на пр, отстранување на тумор).

За терапија се користи хормони наведете жлезди, функција на која се намалува кога хипопитуитаризам (види. Ова, како и други делови од прирачникот). Возрасни лица на возраст од <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Кога питуитарна апоплексија, ако поради компресија на хипоталамусот развива акутна повреда на визуелното поле, или парализа на мускулите на очите, или ако поспаност оди во кома, беше подложен на хируршка интервенција. Во некои случаи, тоа е доволно за да се користат високи дози на кортикостероиди и да се направи рутински мерки на поддршка, но како по правило, се бара итна transsphenoidal декомпресија на туморот.

Операција или зрачење може да доведе до губење на многу од секрецијата на хипофизата хормони. Губење на ендокрината функција по зрачењето на хипофизата се развива во текот на годините. Затоа, хормонски статус по третманот треба да се провери, доволно често, подобро е на 3 и 6 месеци, а потоа на годишно ниво. Проверка треба да биде најмалку на функцијата на тироидната жлезда и надбубрежните жлезди. Во иднина, пациентите може да се развие на видот. Затоа, во првите 10 години, особено ако резидуален тумор ткиво мора да биде најмалку 1 пат за да се оцени состојбата на седло во 2 години и да се провери на видното поле.