Адренална инсуфициенција, лекување и симптоми, дијагноза, причините, симптомите

Причини за адренална инсуфициенција

Адренална инсуфициенција се развива во недостаток на глукокортикоиди и минералокортикоиди. Причината за ова може да се оштети или адренокортикален дефицит на АЦТХ. штета кортекс имаат тенденција да влијаат на сите три функционални области, така што намалена секреција на глукокортикоиди, минералокортикоидите и андрогените. Во контраст, во сузбивање на секреција на кортикотропин AKGT или намалена секреција на андрогени и глукокортикоиди сами - минералокортикоиден секреција на ACTH-независни.

Оштетување на кората на надбубрежните жлезди може да се должи на различни причини, вклучувајќи автоимуна adrenalitom, инфекција и простор-лезии. Кај младите мажи примарен адренална инсуфициенција може да резултира од adrenoleukodystrophy, редок X-поврзани со генетски болест која се карактеризира со недостаток на транспортен протеин на пероксизомите мембрана. Во ЦНС и надбубрежните акумулира масни киселини со многу долги tsepyu- нивната крв нивоа, исто така, се зголеми, кои можат да бидат идентификувани како висок плазма нивоа cerotic киселина. Клинички манифестации на болеста се различни: деца забележано когнитивно оштетување и рамнотежа и држење нарушувања кај возрасни - знаци на демиелинизација на 'рбетниот мозок и периферните нерви. Во двата случаи, акумулација во кората на надбубрежните масни киселини со многу долг синџир дава ACTH-посредство интрацелуларната сигнализација. Модерната поглед на патогенезата и генетската основа на болеста Adtsisona утврдени во прегледот на Мичел и Reagse. Еве, овие наследни болести нема да бидат прифатени, освен за конгенитална адренална хиперплазија, која ќе се дискутира подолу. Во земјите во развој каде што туберкулозата е широко распространета, тоа е најчесто предизвикана од адренална инсуфициенција. Сепак, нејзината причина може да биде од друга грануломатоза, како хистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, и Северна Америка бластомикозата и опортунистички инфекции кај СИДА-та (на пример, ЦМВ). Кога адренална инсуфициенција на заразни потекло, надбубрежните жлезди, често се зголеми со КТ.

Во развиените земји, каде што туберкулозата е редок, повеќе од 80% од случаите на адренална инсуфициенција предизвикана од автоимуна adrenalitom- тоа може да биде изолирана или развиена во една од автоимун полигландуларен синдроми.

Секундарна адренална инсуфициенција, обично е резултат на вишокот на гликокортикоиди (егзогени или ендогени) кој ја инхибира секрецијата на КОХ и АЦТХ и надбубрежната жлезда доведува до атрофија. Кога glucocorticoid терапија по прекин на надбубрежните жлезди на дрога, иако нивната функција во природа и не се скрши, не се лачат гликокортикоиди во доволна количина, толку долго како активност на системот хипоталамо-хипофизата-надбубрежните не е целосно обновен. Лачењето на КОХ и ACTH, исто така, може да биде нарушен со органски лезии на хипоталамусот и хипофизата.

Симптоми и знаци на адренална инсуфициенција

Причина за акутна примарна адренална инсуфициенција може да служи како метастази или крварење во надбубрежната жлезда или инфекција. Пациентите се забележани хипотензија, треска, хиперкалемија, хипернатремија и хипогликемија. Понекогаш тие се погрешно дијагностицирани како септичен шок. Во хронични пациенти примарна адренална инсуфициенција се жалат на постојана слабост, замор, губење на апетит, губење на тежината, болка во грбот и зглобовите, велат дека јаде многу сол. Карактеристичен симптом - хиперпигментација на отворени површини на браздата на телото и брадавица палмарна, екстензорните површини на рацете и нозете, лузни, устата и вагината предизвикани proopiomelanocortin армиранобетонски производи. Секундарна адренална инсуфициенција се одликува со отсуство на првите симптоми на хиперпигментација и минералокортикоиден дефицит.

Дијагноза на адренална инсуфициенција

Модерни европските препораки наведе потребата за комбиниран студија на кортизол и плазма АЦТХ. Во сомнителните случаи се препорачува примерокот да tetrakozaktidom. Во исто време, неодамна развиена благи или секундарна адренална инсуфициенција (надбубрежните атрофија) обично одговор применува висока (250 g) доза ACTH аналогни tetrakozaktidom блиску до нормала. Според тоа, беше предложено да се користат пониска доза tetrakozaktidom - 1 микрограми. Во овој случај, делумно атрофирале реакција надбубрежните жлезди ќе биде послаба од нормално. За жал, на фармацевтската индустрија не произведува tetrakozaktid на овие дози, па лекарот треба да го претстави на дрога, што значи дека на тестот на можноста за квантитативна грешки. Се користи како примерок со инсулин, кој може да се користи за да се оцени состојбата на целата територија на хипоталамо-хипофизата-надбубрежните систем. Овој тест може да предизвика ангина или епилептичен напад во случај на предиспозиција за нив, па постарите тоа не е подобро да се потрошат. Од хипогликемија може да биде опасна за пациентот, примерокот се бара присуство на дополнителни медицински персонал и е поскапо од тестови со ACTH. Треба да се напомене дека тестот на тековните насоки со инсулин не е вклучена. Еден заеднички недостаток на овие методи - недостатокот на заеднички став за каков вид на реакција треба да се смета за нормално.

Ја утврди присуство на адренална инсуфициенција на нивото на ACTH во плазма се одредува, тоа е основно или средно. Кога секундарен неуспех ниско ниво на ACTH (помалку од 10 pg / ml), и со основно - се зголеми. Покрај тоа, примарна адренална инсуфициенција се карактеризира со хиперкалемија и високи плазма ренин активност. Бидете сигурни дека за да се дознае причината за адренална инсуфициенција. Автоимуни adrenalit може да биде идентификуван од страна на присуство на антитела на 21-хидроксилаза. Кај мажите со осомничени крв adrenoleukodystrophy мерење на нивото на масни киселини.

Кон крајот на дијагноза, погрешна дијагноза

Пациенти со HNN со постепено намалување на надбубрежните функција дијагноза често е нејасно за долго време. "Маска" HNN може да биде хронична артериска хипотензија, синдром на хроничен замор, итн и да го предупреди лекарот мора да ја исклучат HNN комбинација со хипотензија .:

1. хиперпигментација на кожата, пред се збира, лузни, areolas брадавиците (отсутни во средно / HNN хипофизата, но оваа состојба се јавува многу поретко);
2. зголемување на сол на апетит;
3. хиперкалемија, хипонатремија, хипогликемија.

Со прогресивно намалување на производството на надбубрежните хормони развива криза на акутна адренална инсуфициенција (ONN- addissonichesky криза), "маски", која може да биде цревна инфекција.

"Маска" addissonicheskogo криза може исто така да биде акутни кардиоваскуларни инсуфициенција или CNS (напади, синдром на менингите, фокални невролошки симптоми, делузии, халуцинации, нарушена свест).

Он може да се развие во лезиите на надбубрежните жлезди во критична состојба (75% од пациентите со механичка вентилација повеќе од еден ден, meningococcemia, траума и хеморагичен шок, тешка хепатална инсуфициенција Ова UNPO исто така, често не е дијагностицирана, и нејзините манифестации -. Хипотензија, азотемија и депресија свест - се сметаат за повеќе органска инсуфициенција за патогномоничен за Он симптоми не може да се зборува, но алармантна ја знаци може да вклучуваат: артериска хипотензија. ipoglikemiya, постоперативна треска во отсуство на забележливи фокусот на инфекција, хипонатремија и хиперкалемија (но вториот може да бидат маскирани инфузиона терапија).

Се користи за дијагноза на хронична адренална инсуфициенција еден одреди нивото на кортизол во крвта

Од базалните (нестимулирани) во нивото на крвниот кортизол е променлива, таа не служи како сигурен дијагностички маркер HNN (освен значително се намали). Ако се сомневате дека HNN е потребно за да се утврди дневниот уринарна екскреција на слободен кортизол. Меѓутоа, кога средното HNN (хипофизата потекло) слободен кортизол екскреција во урината може да биде нормално, и да се открие болеста бара примероци извршување стимул. Овие и други тестови Стимулација, исто така, се потребни за диференцијална дијагноза на примарна и секундарна HNN.

Ако се сомневате дека тие се на можностите обично не е, и како критериум за дијагноза смета јасно се намали (< 277 нмоль/л, или 10 мкг/дл) уровень общего кортизола крови в произвольное время, при возможности проведения пробы с тетракозактидом (что малодоступно в повседневной практике отделения реанимации) — недостаточный прирост уровня кортизола в условиях теста.

Третман на адренална инсуфициенција

Во акутна адренална инсуфициенција во прилог на / во воведувањето на хидрокортизон во високи дози се врши инфузиона терапија и други потребни третман.

Во хронична адренална инсуфициенција администрира хидрокортизон. Други стероиди, особено преднизон, се елиминира од организмот поспоро и подобро олеснување на замор со униформа дистрибуција на дневна доза. Сепак, на располагање опсег на дози на овие лекови е ограничен, што го прави тешко да се доза избор, па преднизон се препорачува само во одредени случаи.

минералокортикоидната замена терапија се препорачува за повеќето пациенти (доза на бременоста може да достигне 500 mg во третиот триместар се должи на способноста на прогестерон инхибираат минералокортикоидно активност). Дозата зависи од тоа дали се доделени паралелно со гликокортикоиди минералокортикоидна активност (хидрокортизон има дексаметазон - нема), и од потрошувачката на сол.

Кај примарната адренална инсуфициенција degidroepiandrosterona- исто така, забележа дефицит во една студија, 50 mg / ден дехидроепиандростерон внатрешно подобрување на здравјето, намалување на замор, депресија и анксиозност. Жените исто така го подобрува либидото и ја зголемува задоволството на сексуалниот живот, и не е забележана мажи таков ефект. Врз основа на достапните препораките на рандомизирани испитувања за третман на примарна адренална инсуфициенција на државата во 2013 година на недостаток на податоци за рутинска употреба на андрогените такви пациенти. Ако е потребно, можете да го доделите DHEA орално во доза од 10-50 mg / ден.

Ако glucocorticoid заместителна терапија, пациентите треба да бидат свесни дека треба строго да се придржуваат на лекување, и да носат идентификација бразлетна или медалјон укажува на дијагноза. Пациентите и нивните семејства, исто така, предупреди дека во случај на стрес и болести поврзани со е потребно да се зголеми дозата на кортикостероиди, а во потешки случаи може да бараат итна / m воведување gidrokortizona- за такви ситуации произведе претходно наполнети шприцеви со дрога.

Докази за поддршка на можноста за зголемување на дозата на кортикостероиди во напоредни заболувања и операции, малку, но оваа препорака не е откажан. Повраќање, пролив или тешка пад на крвниот притисок пред транспорт на пациентот во една медицинска установа, тоа треба да биде во / m за да влезат во хидрокортизон. Кога треска или гадење зема секојдневно двојно dozu- на мали интервенција не е потребно (но веќе во стоматолошки процедури препорачаната доза за дополнителни 1 час пред операцијата). Кога посеопфатна интервенција (операција, повреда, раѓањето), непосредно пред анестезија се дава парентерално до 100 mg хидрокортизон, проследено со постепено пренесување на голтање.

За жал, за да се оцени соодветноста на супституциона терапија не е толку едноставен. Види за симптоми на прекумерно или, обратно, гликокортикоиден дефицит. нивото на кортизол во плазмата во третманот на хидрокортизон е брзо се намалува, а тоа е невозможно да се суди дали избраните доза правилно. Слободен кортизол екскреција во урината - е исто така несигурен индикатор, иако ако тоа е многу висока, дозата треба да се намали. Предозирање зборува и знаци на Кушингов синдром или остеопенија. Минералокортикоидно доза прилагоди така што активноста на ренин во плазмата е во рамките на нормалата. Ако се чуваат зголемена потреба од сол или хипотензија, а потоа пред глукокортикоиди зголемување на дозата треба да се мери активноста на плазматскиот ренин, и да се прилагоди дозата флудрокортизон се зголеми износот на сол во исхраната, во спротивно можно предозирање. Предозирање дехидроепиандростерон може да се укаже хирзутизам, акни, или други знаци на хиперандрогенизам.

Универзална хормонални или биохемиски параметар, кој може да се користи за да се оцени соодветноста на супституциона терапија за HNN, не постои. Затоа, главен критериум за ефикасноста на третманот - исчезнувањето на (не) клинички манифестации на адренална инсуфициенција: слабост, немотивирано замор, гадење, хипотензија.

Барање за замена терапија само глукокортикоиди

Со поразот на надбубрежните ткиво нарушена производство, не само на глукокортикоидите, но минералокортикоидно и андрогените. На главната гликокортикоиди е хидрокортизон подготовка (хемиска структура идентични кортизол) за замена терапија, која има мала и минералокортикоидна активност.

Меѓутоа, кога заменска терапија само со хидрокортизон да се елиминира минералокортикоиден симптоми дефицит (хипотензија, слабост, зголемена сол апетитот) е неопходно да се користи дози кои предизвикуваат симптоми на гликокортикоиди предозирање (дрога Кушингов синдром).

Што се применува во нашата земја во изминатите дрога деоксикортикостеронот ацетат (Докс) не е доволно ефикасна како минералокортикоид.

Со воведувањето (во 1990 година), флудрокортизон (Florinef), овој проблем е решен.

Сепак, до сега значителен дел од пациентите со HNN не добие флудрокортизон како дел од супституциска терапија.

Било која акутна болест (траума, инфекција, миокарден инфаркт, итн) бараат зголемување на производството на глукокортикоиди од страна на надбубрежната жлезда. пациенти кои примаат терапија за замена во оваа ситуација треба да се зголеми дозата, односно. К. Инаку веројатност да развијат криза Он. Во релативно благи случаи, пациентот може да има да се спроведе и корекција на дозата на оралните препарати независно во тешка - бара да се премине на парентерална апликација на кортикостероиди (во болница).

Принципи на прилагодување на дозата:

• Зголемување на дозата не се одржува со благи тежината на болеста (на пример, САРС, без треска).
• Во болести просечна доза на тежината е зголемен на 3 таблети дневно (еквивалент на 15 mg преднизолон или хидрокортизон 30 mg) и да се намали на почетната 24 часа по заздравување.
• Во тешка состојба (абдоминална хирургија, траума, тешка болест) - транзиција парентерална апликација. По наплата или стабилизирање на дозата постепено се намали за 50% дневно на оригиналот.
• На многу тешка состојба - ± хидрокортизон флудрокортизон (0,05 mg / ден) за најмалку 7 дена.

Слични дози корекција е потребно и пациенти кои примаат имуносупресивна терапија со гликокортикоиди.

Интрамускулна суспензија на хидрокортизон во третманот на акутна адренална инсуфициенција

Суспензијата на хидрокортизон (за интрамускулна или интраартикуларна инјекција) - дрога депо со бавно ослободување ревматолошки практика. Поради леснотијата на производство тоа е поевтино од растворливи формулации на хидрокортизон (Solukortef) и е достапен во повеќето здравствени установи. Сепак, за третирање или профилакса Он addissonicheskogo HNN криза, кога тоа не е погодна се должи на бавно ослободување на активната супстанција и неговата ниска концентрација во крвта на пациентот. Кога се вклучува (во согласност со препораките што е опишано погоре) со орална администрација на хидрокортизон парентерална апликација (во форма на наведената формулација) не добиваат голем зголемување на ризикот и намалување на концентрацијата на плазма на глукокортикоиди и влошување на адренална инсуфициенција.

Секундарна адренална инсуфициенција е често поврзувана со секундарен хипотироидизам.

Важно: адренална инсуфициенција во комбинација со хипотироидизам не само во хипофизата (средно), генезата на овие држави.

Автоимуни надбубрежната лезија може да се комбинираат со слична лезија други ендокрините органи, особено паратироиден хормон (автоимуни синдром полигландуларен). Во овој HNN до одреден степен ја маскира симптомите на хипопаратироидизам.