Идиопатска хипертрофична кардиомиопатија, третман, симптомите, причините, симптомите

Причините за идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

Така, во текот на изминатите 30-40 години, значително се прошири разбирање на болеста и нејзината дијагноза стана достапен на многу болници.

генетско истражување идиопатска хипертрофична кардиомиопатија откри гени, мутации во која доведе до развој на болеста:

• ген кој го шифрира синтеза -miozina (хромозом 14) тешки ланци ?;
• ген кој го шифрира синтеза на тропонин T (хромозом 1);
• ген кој го шифрира синтеза -tropomiozina (хромозом 15) ?;
• ген кој шифрира синтезата на протеини C miozinsvyazyvayushego (хромозом 11).

Покрај тоа, значењето дефинирано мутации одговорни за кршење на функцијата на контрактилен на кардиомиоцитите - sarcomere.

Разбирање на болеста бара лекар утврди пациентот водечките патофизиолошки механизми и да се идентификуваат пациентите со висок ризик од ненадејна смрт. Поради недостаток на третман етиопатогенетски симптоматски третман врз основа на исправката на патофизиолошки симптоми и спречување на ненадејна смрт е основа на третман стратегија.

Епидемиологијата на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

Идиопатска хипертрофична кардиомиопатија се сретна со претставници од сите раси, но најчесто кај белците (приближно еднаква застапеност во Северна Америка и Европа) и Mongoloids (водството Јапонија). Во Европа, инциденцата на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија - 0,2-0,5% од вкупното население. Други студии покажуваат фреквенцијата на појавување повисока, околу 1: 500. Сепак, значителен број на пациенти не се за долго време, животот знаци на болеста, што го прави тешко да се процени вистинската преваленца на болеста.

Годишната стапка на смртност од 3-8% (50% - ненадејна смрт). Водечките причини за ненадејна смрт - вентрикуларна тахикардија, атриовентрикуларен блок "симптом празна комора" (намалена лева вентрикуларна полнење за време на вежбање). Инфективен ендокардит се јавува во 5-9% од пациентите, главно под влијание на митралната валвула.

Годишната стапка на смртност кај децата е 6%.

Патогенезата на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

1. Морфолошки промени на миокардот.

Почнувајќи со делата на Д Theagenes, асиметрични лезии во неколку наврати потврди. Најзначајните задебелување е обично се наоѓа во вентрикуларна септум, ја надминува промена на дебелината на НН задниот ѕид. Задебелување доловува партиции околу 2/3 од пациентите апикална зона. Изолирани задебелување на апикална зона е карактеристичен само за Јапонците. Изолираните десно вентрикуларна задебелување не се опишува.

Грубо миокардот погодената област се карактеризира со различни-насока влакна и голема густина ткаенина.

Микроскопски јасно се визуелизира отсуство на паралелни уредување на миоцити. Локација миоцити по случаен избор, или тие се наоѓаат околу областа на фиброза. За типичен повреда миофибрилите ориентација во просторот кој се наоѓа во миокардот на пациенти со хипертензија и аортна стеноза, но степенот на дезориентација достигне максималните вредности кај пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија. Се карактеризира со изразен миокардна фиброза. Студијата на мали интрамурален садови покажа дека тие се вклучени во патолошкиот процес. Тие се карактеризираат со нарушување на мазни мускулни клетки, задебелување на интима-медиумите, што доведува до стеснување на луменот на крвните садови и исхемија.

Асиметрична задебелување на миокардот, промена на малите крвни садови доведува до патофизиолошки механизми кои водат 2: миокардна исхемија и дијастолна дисфункција. Кај некои пациенти дијастолна дисфункција е во комбинација со опструкција на лево вентрикуларниот излезен тракт предизвикани парадоксално движење на митралната валвула, по можност на предниот дел, што доведува до една динамична опструкција. Овој феномен, и служи како основа за името на болеста - мускулна субаортната стеноза.

Опструкција излез картичка комора LV време на систола, се должи, од една страна, хипертрофија (главно асиметрични) интервентрикуларниот септум, а од друга - прекршување на предниот лист на движење на митралната валвула. Опструкција на одливот на аортата предизвикува намалување на срцевата работа и товарот, вклучувајќи ги и емоционални, доведува до несвестица. Во клиничката пракса, тоа е важно да се утврди видот на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија пациентот - опструктивна или nonobstructive. Опструктивна IUC мора да биде инсталиран каде што опструкција развива: субаортна или на ниво на средината на интервентрикуларниот септум. Субаортната опструкција има полоша прогноза.

Поместување на предниот куспис на митралната валвула доведува до нарушување на функцијата на вентил, оштетување на апаратот вентил и развојот на митрална регургитација.

Така, асиметрични хипертрофија олеснува опструкција далечински тракт, намалување на ударниот волумен и нарушување трансмитралниот transaortic и крвните текови. Ова ја зголемува веројатноста за појава на овие вентил инфективен ендокардитис.

Митрална регургитација кај пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија води до преоптоварување со волумен на левата преткомора крвта, што пак - на атријална фибрилација.

Дијастолна дисфункција - доминантна патофизиолошки механизам во GCI пациент, која е базирана на фиброза и миокардна хипертрофија, промени во малите крвни садови. Бавен миокардна релаксација цврстината на нејзините ѕидови доведе до фактот дека во LV за време на дијастолата влегува во помал обем на крв, но брзо се зголемува крајниот дијастолен притисок. Во таква ситуација лева атријална систола и да настапи прво, притисокот во неа се зголемува и доведува до пулмонална хипертензија. Секоја ситуација со зголемување на отчукувањата на срцето доведува до намалување на времетраењето на дијастола, што уште повеќе го зголемува притисокот во левата преткомора и белодробната циркулација. Овие промени се манифестираат со губење на здивот. Очигледна дисонанца - отежнато дишење и недостаток на карактеристични историја, особено кај млади пациенти треба да го предупреди лекарот. Зголемување на притисокот во дијастола скратување на LV ќе доведе до неусогласеност помеѓу побарувачката и кислород испорака вентрикуларна хипертрофија зголемува разликата и да доведе до клинички манифестации на исхемија на миокардот.

2.Ishemiya инфаркт. Главната карактеристика на миокардна исхемија кај пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија - ангина симптоми во недопрената коронарните артерии. За пациенти со IUC карактеризира со намалена резерва на коронарниот проток и перфузија притисок. Миокардна исхемија предизвикани од типична болка во градите на пациентот. Ова исхемија може да доведе до фатална аритмија. Исхемија како ST депресија се регистрирани во 40% од сите пациенти BGM време на вежбање и Холтер 25% од помладите пациенти.

3.Serdechnaya неуспех. Ако постои болест доволно долго, промени во структурата на миокардот, дијастолна дисфункција и митрална регургитација доведе до циркулаторна инсуфициенција. Поголемиот дел од пациентите не се придржувале до него.

4.Klinicheskie аспекти на односот на генотипот и фенотипот во фамилијарна форма на болеста.

• идиопатска хипертрофична кардиомиопатија се јавува кај мажите и жените со еднаква застапеност и се наследува автозомно доминантна особина.
• Потомци на здрави членови на семејството не постои ризик за наследување на генот и последователниот развој на болеста.
• Ризик наследат мутирани гени, а потоа и развојот на болеста се само 50% од децата на пациентите.
• Сите пациенти на истите членови на семејството имаат истата мутација
• Клиничка манифестација на болеста не е забележано до адолесценцијата.
• ? -chain генетска мутација тешки myosin (MYH7) е забележана кај 40% од пациентите - прогнозата е крајно сиромашните. Висок ризик од ненадејна смрт.
• Мутација на генот кој го кодира синтезата на протеини, се случи во 10% од пациентите. Тоа е поврзано со доцен почеток на болеста.
• Мутација на генот кој го кодира синтеза на тропонин T е забележано во 15% од пациентите.
• Мутација на генот -troponina - 5% од пациентите.
• Мутации имаат ткиво специфичност. Истите овие мутации во скелетните мускули миоцити не доведе до болест.
• деби на болеста, а не само на рана возраст. Просечната возраст на пациентите за време на проверка на дијагностицирање е 30 години. Значително помалку деби болест во 40-50 години, го опиша деби casuistically ретки случаи кај пациенти постари од 70 години. Очигледно, овој вид на болест, која се карактеризира со доцен почеток.

Знаци и симптоми на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

често болеста го прави своето деби како тинејџер, но тоа беше забележано во раното детство и во постарите возрасни групи. Деби на болеста во постарите возрасни групи е поповолна прогностички отколку во рана возраст. Присуството на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија не ја исклучува други болести поврзани со стареењето, така што 25% од пациентите постари од 60 години имаат хипертензија. GCI е често асимптоматски и својата прва манифестација може да биде ненадејна смрт. Најчесто се јавува во детството или адолесценцијата. Обично почетокот на ненадејна смрт за време на вежбање или веднаш по неа. Кога симптоматски почетокот на болеста се карактеризира со голем број на жалби. Најчестите жалбата - чувство на недостаток на воздух кои се јавуваат кај 40% од пациентите. Недостаток на здив се случува многу брзо во леснотија и видливи за другите. Клучот точка во толкувањето на диспнеа - отсуство на специфична медицинска историја, болест (ревматска треска, конгенитални малформации, висок крвен притисок, итн) и невообичаено рана возраст на пациентот. Недостаток на воздух кај пациенти на постарите возрасни групи - причина за дијагностички грешки често се третираат како деби CHD. Околу 30% од возрасните пациенти со ангина точка напон и типична болка, која се појавува после јадење. Неговата појава кај возрасните пациенти, како и недостаток на воздух, се толкува како манифестација на коронарната артериска болест.

ST депресија за време на вежбање и во текот на ноќта снимен во 40% од пациентите кои не дозволуваат да се исклучи КСБ. Коронарна ангиографија, како по правило, не се открие хемодинамиски значајни стенози. Како резултат на тоа, malonzmenennye коронарните крвни садови и типична болка во градите карактеристика на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија. Во срцето на болката на промената на малите артерии (задебелување на интимата медиуми), миокарден фиброза и дијастолна дисфункција и намалување на ударниот волумен кај пациенти со опструкција на далечниот пат.

Честа поплака кај пациенти со напредната возраст - замор, кој е неспецифичен и има мала дијагностичка вредност. Дијагностички значајни жалбата на синкопа или presyncopal состојба во 20-25% од пациентите. За време на интервјуто со пациентот е да се разјаснат на поплаките на вртоглавица, зашеметеност, тешка слабост како можен еквивалент на чело. Тие се базирани на ненадејна намалување на срцева излез (опструкција на далечински тракт) или пароксизмална аритмии (ненадејна намалување на срцевиот излез во времето на paroxysm), што доведува до намалување на церебрална протокот на крв.

Овие симптоми се јавуваат кај пациенти со тешка идиопатска хипертрофична кардиомиопатија. Ако морфолошки промени се мали, не постои опструкција на лево вентрикуларна далечински тракт, дијастолна дисфункција благи, пациентот нема поплаки. Тој GCI откриен случајно за време на рутински преглед или постхумно. Од друга страна, значителен број на пациенти со тешка миокардна морфолошки преуредување откриени во ехокардиографија, да наметне неопределено жалби, не го предизвикува голема загриженост. Ова е главно часа на болната болка во градите.

Издвоите од жалбите на пореметувања на пациентот во срцева работа, тие не го привлече вниманието на лекар, бидејќи на нивната безначајност и неизвесност. Сепак, аритмии комбинација со синкопа или пресинкопа вознемирувачки и бара диференцијална дијагноза.

Така, типична GCI нема поплаки. Отсуството на жалби не значи отсуство на болест. Имате поплака тоа е препорачливо да се дружат со претходна историја. Појавата на жалбите на синкопа или predsinkopalnye состојба укажува на тешка прогноза.

При собирањето на медицинска историја мора да биде многу внимателен да побара од пациентот за родители на деца со период карактеристики.

Особено, се особено важни:

• predsinkopalnye или синкопални држави во периодот оптоварување (PT лекции, патувања, итн);
• систолен шум во аортата, кој се наоѓа во детството, но се толкува како функционална;
• синкопа или ненадејна смрт почетокот браќа или сестри на пациентот, како и присуство на ненадејна смрт во семејството педигре.

Анамнеза му овозможува на лекарот да се посомнева идиопатска хипертрофична кардиомиопатија кај околу 50% од времето.

Третман на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

Целта на третманот на пациентите идиопатска хипертрофична кардиомиопатија:

• продолжување на животот;
• намалување на сериозноста на симптомите (градна болка диспнеа);
• намалување на сериозноста на миокардна хипертрофија;
• намалување на веројатноста за појава на ненадејна смрт;
• превенција на инфективен ендокардитис;
• опструкција корекција далечински тракт (двојна elekgrokardiostimulyatsiya комора, емболизација септален гранки на коронарните артерии и други хируршки методи на лекување).

Нерешените прашања на третманот:

• не е дефиниран со (дури и на ниво на дискусија) примарна превенција на дроги;
• не е решен можноста за лекување на сите пациенти со потврдена diagnozom- според експертите, пациентите без историја на семејна историја, без тешка миокардна хипертрофија, без опасни по живот аритмии не се прикажани третман лекови кај овие пациенти се препорачува стационарните надзор со следење на срцевиот ритам (48-часовен Холтер студии) и сериозноста на миокардната хипертрофија (2 пати годишно ехокардиографија) - Задолжително исклучоци значителни физички активности (физичко образование класи, итн);
• асимптоматска болест во семејна историја и миокардна хипертрофија или опструкција LV далечински тракт бара третман (стручно мислење), но проспективни студии за поддршка на овој став, бр. Ако пациентот е подигнат изречена миокардна хипертрофија >30 mm соодветноста на третманот не е релевантен. Ефект на лекови за намалување дијастолна дисфункција, а со тоа подобрување на полнење на левата комора доведе до подобрување и недвосмислена одложи манифестација на болеста;
• асимптоматски текот на болеста кога градиентот на притисокот во оддалечените тракт на левата комора се почесто забележани кај децата и младите. За да се реши прашањето за тоа дали превентивен третман, лекарот може да го користат стручно мислење врз основа на мали студии, се верува дека било ефект, намалување на хемодинамска товар, ја подобрува прогнозата;
• идиопатска хипертрофична кардиомиопатија со повремени епизоди на вентрикуларна тахикардија. Во мали студии се покажа дека апсолутно мнозинство на овие пациенти, Холтер мониторинг и electrophysiologic студии не покажуваат знаци на електрична нестабилност. Во овој поглед, назначувањето на антиаритмичните дрога амиодарон особено, неосновани.

За жал, клучно прашање за третман на пациенти без клинички манифестации на болеста - ефикасноста на три лекови кои ја формираат основата за третман на пациенти со клиничка слика на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија: блокатори, верапамил и dizoperamid - не е решен и е малку веројатно да се реши во наредните години. Во овој поглед, лекарот се базираше своето дејствување на мислењето на разумна грижа и експерт.

Клинички третман на пациенти со клиничка слика на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

Целта на третманот на пациентите со клиничка манифестација на болеста - намалување на веројатноста за смрт, забавување на прогресијата на симптомите, лево вентрикуларна хипертрофија, подобрување на дијастолна функција, градиент за намалување на притисокот во оддалечените LV тракт.

Лекарот мора првиот пациент со очигледна клиничка болест се реши проблемот на присуство на опструкција далечински тракт. Ако не опструкција е прикажана само лекови, присуството на опструкција, - комбинација третман - комбинација на терапија со лекови и хируршки интервенции. Хируршката интервенција е препорачливо да се применува само во оние пациенти кај кои опструкција во комбинација со тешки симптоми отпорни на медицински третман, речиси - 5-10%.

Дрога третман на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

1. P-блокатори.

Пропранолол - прв блокатор се применуваат во третманот на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија. Во следните години се користи атенолол, litoprolol, надолол. А карактеристика на користење на p-блокатори - dozy- толку голема дневна доза од пропранолол - до 440 mg на ден. Сите автори видел означени позитивни блокатори ефект: зголемување на вежба толеранција, го намалува чувството на недостаток на воздух и значително да се намали интензитетот на болка во градите. Клиничка ефикасност одговара на намалување на срцевиот ритам. Може да се претпостави дека намалувањето на отчукувањата на срцето води до продолжување на дијастола, како и подобрување на левата комора пополнување. Со намалување на срцето ,? блокатори да доведе до намалување на потрошувачка на кислород и, што е најважно, намалување на градиентот на притисокот во надворешниот вентрикуларна тракт. градиентот на притисокот се намалува кај пациенти кои примаат? -blockers и оптоварување момент, кој може значително да се зголеми толеранцијата за вежбање. Научени лекции од мал обем на истражување сугерира? Блокатори лекови од прв избор кај пациенти со IUC.

Прашањето останува отворено дневни дози. Искуството на првите години од примената на овие лекови дефинитивно може да се препорача многу високи дози на лекови. Така, препорачана доза на метопролол 360-480 mg на ден, што е над сегашниот максимум терапевтска доза од 1,5-2. Меѓутоа, подоцна стана јасно дека клиничкиот ефект се случува кога на срцето <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Отвори прашањето за тоа што ?-блокатори се претпочита:

• краток или долг полуживот:
• селективен или не-селективна.

Овие споредби не постојат, сепак, може да се претпостави дека селективно? Блокатори се поефикасни од неселективни, бидејќи согласно со нивното прифаќање погоре. ? Блокатори со периферна vasodilating ефект треба да се користи со претпазливост кај пациенти со градиент на висок притисок во надворешниот пат периферна вазодилатација може да има негативен ефект врз системска хемодинамиката. Улогата на полу-живот? Блокатори е од големо клиничко значење. Неправилната доза на кратко? Блокатори ќе предизвика флуктуации на нивото на neurohormones кои влијаат негативно на хемодинамиката и може да ја зголеми веројатноста за појава на фатална аритмија. Во врска со ова, донесување на одлука да се започне лекување? Блокатори, мора да бидат свесни за нивната титрација, присуството или отсуството на висок притисок во надворешниот вентрикуларна тракт и следење на усогласеноста на пациентот.

2. антагонисти на бавно калциумови канали.

Од 1979 година, употребата на калциум антагонисти во третманот на пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија. Во 1981 година тој го заврши првиот проспективна студија за да се покаже дека употребата на верапамил резултати во значително намалување на диспнеа и зголемување на толеранцијата за вежбање. Овој ефект се должи на намалување на срцевата фреквенција, подобрување на лево вентрикуларна полнење и намалување на миокардната исхемија. Верапамил доведува до значително намалување на надворешните градиент на притисокот LV тракт не само сам, но, исто така, под оптоварување и, конечно, ја подобрува миокардна перфузија, што несомнено ја намалува веројатноста за појава на фатална аритмија. Меѓутоа, искуството покажа дека:

• верапамил кај пациенти со тешка опструкција може да се влоши болеста, поради неговата vasodilating акција во врска со изразен градиент на притисокот бара екстремна претпазливост кога се администрира на лекот;
• Верапамил не имаат дополнителен корисен ефект кај пациенти титрира до максималната толерирана дози на блокатори ?;
• Нема податоци за поголема ефикасност на комбинација блокатор + верапамил во третманот на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија од употребата на дроги, освен на ?;
• пациенти со тешка пулмонална хипертензија на верапамил и бара оправдување.

Искуството покажа дека кај пациенти кои не добиваат изрази клинички ефект во третманот? Блокатори, и нивната замена со верапамил може да се подобри ситуацијата. Очигледно, ефектот е поврзан со исчезнувањето на несакани ефекти на? -blockers. Во пракса, повеќето лекари претпочитаат да се започне лекување со? -blockers.

3. Dizopiramid.

Дисопирамид - 1A антиаритмиски дрога класи има негативен инотропен ефект со што се намалува градиент на притисокот во излезниот дел од LV, намалување на болка grudinoi диспнеа и ја зголемува толеранција на стрес. Важно е да се запамети дека ефектот на лекот и кратки крајот исчезнува Покрај тоа, подготовка според пулсот забрзува држи AV јазол, па оттука, ја зголемува работата на срцето. Ова има негативно влијание врз здравствената состојба на пациентот, и затоа е потребно лекување за да додадете? Блокатори. Клинички ефект се случува на дневна доза од 300-600 mg. Се должи на фактот дека подготовката придонесува за појава на сува уста, констипација, поништување продолжена употреба тоа е целисходно форма. Дисопирамид има про-аритмогените ефект, кога се администрира мора да го следи времетраењето на QT интервалот. Комбинацијата на дисопирамид и амиодарон е опасна се должи на комбинираниот ефект на времетраењето на QT интервалот. Со оглед на несакани ефекти на дисопирамид треба да се користи кај пациенти кои не можат да толерираме никакви? Блокатори или верапамил.

Во пракса, дрога, и покрај фактот дека таа е вклучена во голем број на национални упатства за третман на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија како лек на избор, ретко се користи.

4.Novye насока на медицински третман идиопатска хипертрофична кардиомиопатија.

Искуство модерната кардиологија ни овозможува да се сметаат голем број на лекови кои претходно не се користи во третманот на IUC. Првенствено - инхибитори на ангиотензин конвертирачки ензим (ACE) и статини.

ACEI индиректно преку намалување на А_II и алдостерон, да доведе до намалување на таложење на колаген во миокардот затоа може да се користи кај пациенти со BGM. Од друга страна, АКЕ инхибитори - периферни вазодилататори, и нивната употреба кај пациенти со опструкција на далечниот пат бара големо внимание. АКЕ инхибитори - антихипертензивни лекови, тие се многу опасни кај пациенти со тешка интравентрикуларна градиент.

Официјалниот став на АХА и кандидатите, како што се гледа во договорот за експерт не се вклучени со АКЕ инхибитор лек од прв избор во третманот на IUC. Сепак, постојат голем број на експериментални студии докажале позитивните ефекти на АКЕ инхибитори, - Подобрување на лево вентрикуларна дијастолна функција.

Искуство статини дозволено да се најде нивната инотропен ефект (корисни пропратен ефект), кој се манифестира првенствено во намалување на системско воспаление. Во голем број на експерименти покажале дека статините го забават напредувањето на лево вентрикуларна хипертрофија и намалување на сериозноста на воспаление. Меѓутоа, клиничкото значење на оваа опсервација е нејасно.

5.Amiodaron.

Амиодарон се користи во третманот на пациентите со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија да се намали веројатноста за појава на ненадејна смрт. Има искуство во употреба на ниски дози на амиодарон кај пациенти со IUC. Дози од 100-300 mg на ден да доведе до намалување на фатални аритмии. Треба да се запомни дека зголемување на дозата на лекот, особено кај пациенти со тешки симптоми, доведува до зголемување на фреквенцијата на смртни случаи.

Хируршки третман на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

1. Две-комората пејсинг (ECS).

Електрофизиолошко основа монтажа EX - претпоставка дека на десната комора предвремено побудување доведе до намалување десинхронизирана преграда, намалување на влијанието врз поделбата формирајќи дел исфрлање. Ова треба да доведе до намалување на надворешниот градиент на притисокот LV тракт, а со тоа ќе се создадат услови за регресија на клинички симптоми.

Оваа идеја беше делумно го потврди во проспективна студија во која пациентите со BGM и градиентот на притисокот во надворешниот вентрикуларна тракт <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Последователни студии со користење на срцева катетеризација откри дека намалувањето на градиент на левата комора притисок во врска со оштетен полнење на коморите, што индиректно влијае на срцевиот минутен волумен. Покрај тоа, беше откриено дека максималната доза кислород не беше различно кај пациенти со или без ЕЦС во врска со овој метод е двојна комора пејсмејкерот не се користи како самостојна метода на лекување на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија. EX - средно метод треба да се врши во агресивни режим, фармакотерапија на пациенти со тешка форма на болеста, без страв брадикардија.

2. Transkoronarnaya емболизација септален гранки (TeV). TeV врши со воведување на алкохол во септален коронарна артерија, резултат - миокарден инфаркт, со која се завршува формирање на лузна, а со тоа, го намалува дебелината на септум, за намалување на опструкција и намалување на градиент на притисокот во далечинскиот LV тракт. Од оваа операција, тие очекуваат да се намали обемот на IUC пациентот. Еден значаен проблем со оваа интервенција - точноста на воведувањето на алкохол - решен со користење на ехо контрастни агенси, која му овозможува на хирургот да се изврши на високо прецизни манипулација. Степенот на намалување на градиент на притисокот во надворешниот пат по TeV LV идентична со онаа по mioekgomii. Еден од најчестите компликации на оваа операција - развој на AV блок. која бара Повелбата пејсмејкер (20%). Барем има упорни аритмии и намалена ејекциона фракција.

Идни следење на пациентите покажале дека голем број од нивните дела:

• намалување на миокарден маса, се должи на формирањето на повеќе од претпоставува пред операцијата, некроза на огништето;
• развој на тешки аритмии;
• појавата и прогресија на тешка циркулаторна инсуфициенција.

Се согласи експерт позиција може да се смета за попречување на ВТЕ, што доведе до значително намалување на лево вентрикуларна градиент на притисокот и регресија на симптомите. TeV индициран кај пациенти со висок ризик од извршување mioektomii.

3. миотомија делумно mioektomiey.

Оваа операција се нарекува со името на работа на авторот Мороу - најчестите хируршки третман на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија. Суштината на работа - да ги избришете одредена количина на мускулното ткиво од базалниот дел на лево вентрикуларна септум. Ова води до значително намалување на градиентот на левата комора притисок во апсолутно мнозинство на пациенти, траен ефект и забележани по 5 години по операцијата во околу 3/4 од пациентите. Операција Мороу - "златен стандард" на третман со опструкција на GCI далечински тракт. Позитивни клинички ефект трае 20-30 години, која му овозможува на пациентот да се врати во нормален живот. Во текот на овој период на набљудување покажа дека не се повтори миокардна хипертрофија и лево вентрикуларна дисфункција не се развива кај децата случаи на појава на хипертрофија партиции опишани. Лекарот мора да се запомни дека оваа операција се врши само со тешка клиничка слика. Кога malosimptomno олицетворение на болеста дури и во присуство на операцијата на градиент на притисокот не е прикажана. Во оваа ситуација колку што е можно рана консултација хирургот ќе овозможи на пациентот да се изгради соодветно тактиката на повикување. Испраќање на пациентот на хирург, лекарот треба да се утврди каде опструкција. Srednezheludochkovom опструкција на ниво на интервентрикуларниот септум и хипертрофија во целост - контраиндикација за операција Мороу.

Кардиовертер-дефибрилатор

На екранот за поставување на кардиовертер-дефибрилатор - вентрикуларна тахиаритмија епизода или една епизода на ненадејна смрт заврши успешната реанимација.

Имплантација на кардиовертер дефибрилатор (ICD) - начин да се спаси животот на пациентите со IUC и на висок ризик од ненадејна смрт. 5-годишно преживување на пациентите со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија без епизоди на ненадејна смрт се движи 45-65%, која ја нагласува карактерот на МКБ спасување.

Во прилог на ризик од ненадејна смрт треба да биде свесен на градиентот на притисокот во оддалечените тракт на левата комора и тежината на митралната регургитација, со што значително се зголемува бројот на пациенти со висок ризик од ненадејна смрт. Во прилог на МКБ во арсеналот на лекар е превенција од дрога на ненадејна смрт: амиодарон, 0-блокатори и верапамил. Доказ верапамил АЛ.

Превентивни мерки кај пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

1. Спречување на инфективен ендокардит.

Во основата на IE се:

• notok турбулентен крв во надворешниот LV тракт поради градиент изречената притисок;
• митрална регургитација на вентил;
• движење на митралната валвула напред

IE забележани во 5-10% од пациентите со IUC. Почесто сее стрептококна флора. Веројатноста за појава на ИЕ зголемува со зголемување на градиент на притисокот на ниво на својата >80 mm веројатноста е многу висок.

Вегетацијата се формирани:

• точка на контакт на предниот лист на митралната валвула со интервентрикуларниот септум;
• на митрална и аортна вентили.

Сите пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија со опструкција на лево вентрикуларна далечински тракт покажува профилактички антибиотици за стоматолошки процедури.

Пристапување IE зголемува годишен смртност кај пациентите 2 пати, до 8-10%.

Сите мерки насочени кон намалување на градиентот на притисокот доведува до намалување на веројатноста на IE. При проверка ИЕ емпириски третман врз основа на инхибиција на растот на Streptococcus.

2. Стратегијата на превентивни мерки кај пациенти со WPW синдром IUC.

WPW синдром значително го подобрува миокардна исхемија и ја зголемува градиент на притисокот во далечинскиот LV тракт.

Особено третманот на хронична срцева слабост кај пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија

Тешка циркулаторна инсуфициенција - III-IV FC NYHA - забележано секој петти пациент со BGM.

Фактори кои придонесуваат за прогресија на циркулаторна инсуфициенција:

• прогресивна градиент на притисокот во надворешниот вентрикуларна канал;
• митрална регургитација;
• пароксизмална или постојана атријална фибрилација, вентрикуларна опструкција на далечински тракт бара внимателно внимание на назначување на ACE инхибитори и ARA. Јасни насоки за назначување на АКЕ инхибитори, во зависност на градиентот на притисокот се отсутни. Ризикот со кој било степен на опструкција далечински тракт е речиси идентична со онаа во стеноза на аортната валвула.

Форсирана диуреза кај пациенти со лево вентрикуларна опструкција далечински тракт е контраиндицирана. Назначување на срцеви гликозиди далечински пат не се рефлектира во упатствата, но тоа може да се претпостави дека секој позитивен инотропичен ефект причина клиничко влошување кај пациенти со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија.

Околу 5% од пациентите со тешка циркулаторна инсуфициенција во терминален стадиум на болеста доаѓа означени дилатација на коморите од срцето. Во оваа фаза, болеста се третира CHF конвенционалните сложен метод.

Така, терапевтски и профилактични комплекс - тешка задача во секојдневна практика на лекар, кој се бара:

• координација со хирурзи, специјалисти треба да -diagnostics и генетика;
• живот набљудување стационарните на пациенти со GCI;
• активни членови на семејството на испитување на пациент со идиопатска хипертрофична кардиомиопатија, синкопа или ја ненадејно почина;
• спроведување диференцијална дијагноза целосна (вклучувајќи IUC) пациенти со синкопа;
• неформални континуитетот на историјата, пренесување на деца со синкопа од тинејџерските за возрасни клиники;
• контрола на толерантноста на третманот и превентивни мерки.