Цијанотични срцеви заболувања

Цијанотични вродени дефекти со зголемен пулмонален проток на крв - пред транспозиција на големите артерии. Ако детето не е управувана на почетокот по раѓањето, неповратни дојде до промена на 1-2-та година од животот. Без хируршки третман 90% од пациентите умираат од овој период од животот.

Кога овој порок аортата се протега од десната комора и белодробната багажникот од левата комора. Циркулација одделени. Поголемиот дел од пациентите имаат отворен форамен овале, многу често на ЗЗП и 1/3 - VSD. Овие дефекти се пријавени за да се овозможи циркулација. Фактор за определување на текот на болеста на прво место - состојбата на миокардот, како миокардот добива од коронарните артерии на мешана крв. Вториот фактор - стапката на пораст на хипоксија на периферните ткива и во развојот на неповратни промени во нив.

Во 1993 година G.D. Веб анализа на текот на болеста, клинички карактеристики, резултатите од оваа болест, според објавените податоци од 800 пациенти со овој дефект. Анализата покажа дека за 15 година од животот (по операцијата), стапката на преживување е 75%, а до 20 години - 60% на поголемиот дел од пациентите се строго ограничени во обемот на оптоварување поради значително намалување на капацитетот за вежбање и брзо прогресивна слабост на десната комора. Болеста е комплициран од страна на атријална фибрилација, која ја влошува прогнозата.

Постојат неколку методи за хируршка корекција на протокот на крв.

Хируршки третман е поврзан со висока смртност. Постоперативниот ненадејна смрт - водечка причина за смрт (16%). Потоа, на прво место во клиничката слика вреди тешка и прогресивна циркулаторна инсуфициенција.

Третман со лекови за овие пациенти не е развиена и е симптоматски. Во пракса, лекарот овие пациенти се исклучително ретки.

Цијанотични дефект со намален пулмонален проток на крв - аномалија Ebstein е. Кога оваа аномалија трикуспидната валвула е насочен надолу (во десно вентрикуларна празнина), неговата клапи прикачени директно на ѕидот на десната комора. Клапи има перверзна структура, тие се претерано издолжен и неисправни, што доведува до тешка трикуспидална инсуфициенција. Како резултат на негативните поместување на трикуспидалната валвула на десната комора, вентил се наоѓа над е преуреден - atrializatsiya десната комора. Клиничката слика се определува со трикуспидална инсуфициенција, што доведува до слабост на десната комора. Големиот пораст на големината на десната преткомора, зголемување на притисокот во тоа да доведе до атријална аритмија.

Опишан промена на трикуспидалната валвула е многу често се поврзува со атријален септален дефект. Во десната преткомора со ниво под притисок аномалија Ebstein е повисока од онаа во левата преткомора, испуштање на крв ќе се одржи од десно кон лево. Таквите абнормални проток на крвта доведува до цијаноза. аномалија Ebstein е во неонаталниот период на развојот на детето води до 30-40% смртност. Подоцна во животот предвесници на лоша прогноза - срцева слабост III-IV функционална класа, кислородна сатурација 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

аномалија Ebstein е дијагноза не е тешко. Ехокардиографија, студијата посочува состојбата и структурата на трикуспидалната валвула и износот на регургитација на трикуспидалната валвула.

Аускултаторни типична слика на трикуспидална инсуфициенција. Намален интензитет на бучава покажува за подемот на десно срцева слабост. Хируршки третман врши на значајни циркулаторна инсуфициенција, придружуван од висока смртност irraoperatsionnoy и нема влијание врз долгорочната прогноза. Така, задача на лекарот - не пропуштајте времето кога ефективноста хируршки третман ќе биде значително намалена. Кога аномалија Ebstein работат или пластика или протетски трикуспидалната валвула. третман во лекот не е различен од оној кај пациенти со CHF и простетична вентил.

вториот дефект цијанотични во комбинација со намалување на пулмонален проток на крв - тетралогија на Фало (TF).

Со хируршка корекција на тетралогија на Фало започна историјата на хируршки третман на вродени срцеви мани. хируршки напредок доведе до фактот дека стапката на смртност на пациентите со HF е на ниско ниво. ТФ вклучува:

• VSD;
• STONEWALL далечински тракт на десната комора;
• dekstrapozitsiyu аортата (на аортата се "возат" на интервентрикуларниот септум);
• Десно вентрикуларна хипертрофија.

Тежината на клиничката слика се определува со степен на опструкција на далечински тракт на десната комора до пулмонална атрезија. Можни стеноза пулмоналната артерија и ретко аплазија на една од гранките на белодробната артерија. На десната страна аортниот лак формирана во 25% од пациентите.

Поради опструкцијата на далечински тракт проток белодробна крв десната комора се намалува. Преоптоварување на десната комора развива волумен и крвниот притисок, што доведува до празнење на крв од десно кон лево. Таквите абнормални проток на крвта што доведува до хипоксемија и цијаноза. Во одговор на хипоксемија подобрена еритропоезата, таа се појавува во почетокот на полицитемија.

Дијагноза дефект не претставуваат големи тешкотии. На преглед, се обрнува внимание на цијаноза и систолен шум по должината на левиот раб на градната коска.

На градите на Х-зраци и видлива промена I и право лакови јамка во комбинација со намалување белодробна шема. На ехокардиографија јасно да се визуелизира на 2 главни карактеристики на ТФ - VSD и опструкција на десната комора далечински тракт.

навремено терапија само со операција. Изборот на хируршки природа одлучува со големина на белодробната артерија. Кога се применува хипоплазија анастомоза помеѓу пулмоналната артерија и субклавиа артерија. Во други ситуации, се изврши радикална хирургија. Толку побрзо ќе се направи, толку е помала веројатноста еритроцитоза.

По операцијата стапка на 10-годишно преживување - 90-95%, а стапката на 30-годишно преживување - 86%.

Пред радикална хирургија, најверојатно, IE и парадоксална емболија (VSD преку артериска дрво) доведува до исхемичен мозочен удар.

Под надзор на лекар пациентите се управува во текот на детството. Кај адолесценти и возрасни со висок ризик од вентрикуларни аритмии. Според забелешките се обидува да ги потисне на лекот нема ефект врз инциденцата на ненадејна смрт, која достигнува 5%. Така, еден од најважните здравствени проблеми - постојано следење на работата на срцето кај пациенти оперирани за ТФ. Ако Холтер мониторинг вентрикуларни аритмии се забележани во 60% од пациентите. Според некои автори, во таква ситуација, тоа е можно да се инсталира на HPC.

Во клиничката пракса, лекарот мора да се советува пациентот со ВСМ за организација живот, изборот на специјалитетот, обемот на товари и начин на живот. Меѓу тешки ситуации, без сомнение, е прашање за бременоста на УПУ. А бројот на општи правила ќе им помогне на лекар за да даде совет.

• Во бременоста, пред и зголемување afterload драматично. Висок пулмонална хипертензија се случуваат во митрална стеноза или Ајзенменгеров синдром и циркулаторна инсуфициенција зголемена смртност на мајките. Во врска со ова, кога цијанотични дефекти, висок пулмонална хипертензија, коарктација на аортата, Марфанов синдром (можни дисекција) опасни за бремените жени. Кога дефекти, за еднократна употреба хируршки метод, совети на лекарот одредува редоследот - прва елиминација на заменик, а потоа на бременоста. Кога фатална недостатоци треба да разговараат за ризикот од бременост и да одлучи на метод на контрацепција.
• Изборот вежбање зависи од опструкција на пулмонална хипертензија и лево вентрикуларна далечински тракт, што доведе до многу обесправени држави, и ненадејна смрт. Во врска со оваа вежба, па дури и посета на часови по физичко образование се контраиндицирани до отстранувањето на вродени. Посебен ризик се јавува во еднаквоста вежби, како што се зголемува испуштањето на крв од десно кон лево. Транспорт капацитет - одење без забрзување. Единствениот соодветна мерка на обемот индивидуални оптоварување - удобност на пациентот.
• При изборот на професија треба да се запомни дека на УПУ официјално забранет летен попуст и работата на возачот. Работа поврзана со физичка активност, е контраиндицирана.
• IE профилакса - Универзална одбор без оглед на формата на заменик.