Целосна транспозиција на големите крвни садови кај децата. анатомија

Видео: Трансакции со ресекција на главните крвни садови

Cодржина

Видео: Трансакции со ресекција на главните крвни садови
анатомија
циркулаторниот динамика
клиника

Целосна транспозиција на големите крвни садови е тешка цијанотични вродени срцеви дефект во кој аортата се протега од десната комора и се наоѓа кон предниот дел на задниот дел од трупот на пулмоналната arterii- таа се оддалечува од левата комора и носи кислород krov- се добро формиран атриовентрикуларен вентили и коморите срцето. Оваа дефиниција го исклучува присуството на еден вентрикуларна срце, големи крвни садови во кои уредување на типот не е значајна, и атрезија на еден од атрио-вентрикуларен вентили, кој игра одлучувачка улога во нарушувања кои произлегуваат хемодинамиката.

Според канцелариите на вродени срцеви заболувања кај децата и постарите деца ISSKH име Bakulev академија на медицински науки на СССР, на фреквенцијата на целосна транспозиција на големите крвни садови кај пациенти на возраст од 1 месец беше 27%, 1-3 месеци - 16,7%, 36 месеци - 9.4% -4% 6-12 месеци, 1-2 години, 1,2% повеќе од 2 години-0,5%. Разликата меѓу клиничките и анатомски податоци, како и разликите во податоците кои се добиени како функција на возраста, се должи на високата смртност на пациентите со оваа болест на срцето во раното детство, што доведува до намалување на бројот на овие bolnyh- на постара возраст.

Ова е потврдено од страна на податоци Либман et al (1969), според кои 28,7% од бебињата родени во целосна транспозиција на големите крвни садови, умре во рок од 1 недела од животот, 51,6% во текот на 1 месец и 89,3% -k крајот на 1 година од животот. Просечниот животен век, според истите овие автори, независно од надоместот и слични дефекти и беше на ниско атријални и интервентрикуларната комуникација 0,11-0,28 година во средно атријална дефекти - 0,81 години, со. голем вентрикуларен септален дефект, и структурните промени на пулмонална садови - 2 години, со вентрикуларен септален дефект со пулмонална стеноза - 4,85 години.

анатомија

Кога целосна транспозиција на големите крвни садови и шупливи белодробни вени носат крв во левата и десната преткомора, кој со помош на трикуспидална и митралните валвули се доставени со соодветните комори. Сепак, за разлика од нормалниот шаблон заминува од аортата на десната комора и трупот на белодробна артерија - од левата комора. Асцендентна аорта секогаш се наоѓа во предниот и повеќе на правото во однос на задниот дел од трупот и на левата пулмонална артерија. Во ретки случаи, на аортата е на средната линија на телото, право во предниот дел на пулмоналната багажникот, а уште помалку од аортата на левата пулмонална артерија. Мозочен удар паралелно две главни садови, пулмоналната артерија на аортата е секогаш покриена со 1 / 2-1 / 3, барем - во целост.

Шематски приказ на целосна транспозиција на големите крвни садови (аортата се протега од десната комора, белодробна артерија - од левата комора)

Како по правило, постои абнормален локацијата на коронарните артерии. На најчестите левата коронарна артерија олицетворение започнува од аортниот синус Валсалва. Барел својот нормален тек разлика е примарен за белодробната артерија, и доведува до предниот опаѓачки и левата циркумфлекс гранки. Десната коронарна артерија заминува од задниот дел на аортниот синус и оди во вистинската атриовентрикуларен ритам. Така, десен аортен синус во даден заменик - не-коронарна (Shaher, Puddu, 1966).

Се должи на фактот дека десната комора, транспорт на крвта во аортата, работа во услови на хиперфункција, во насока на надминување на висока отпорност на порака, има остар хипертрофија неговата инфаркт. Помалку изразени лево вентрикуларна хипертрофија се должи на фактот дека работи под оптоварување зголемен крвен волумен. Само присуство на пулмонална артериска стеноза или неповратна морфолошки промени во белите дробови садови може да доведе до остар хипертрофија.

Животот во целосна транспозиција на големите крвни садови е невозможно без надомест дефекти. Форамен овале се јавува кај 33% од пациентите, вентрикуларни септални дефекти - 61%, патент дуктус артериозус - 8,5% од АСН peregorodki- и 5,7% од пациентите. Од придружните пороци најчесто забележани пулмонална стеноза (23%), а тоа е во комбинација со вентрикуларен септален дефект.

циркулаторниот динамика

Протокот на крв се врши во два оддели циркулација. Како што крвта влегува во првиот круг од десната комора во аортата, и донесување на системската циркулација, се враќа преку вена кава и десната преткомора во десната комора повторно. Оттука, ткива и органи на телото се снабдува со крв со ниска содржина на кислород. На вториот круг крвта тече од левата комора во пулмоналната артерија и донесување на белодробната циркулација, повторно ќе се врати преку белодробните вени и левата преткомора во левата комора. Како резултат на тоа, крвта циркулира во белите дробови со висока содржина на кислород, кој не служи за корисни цели.

Ако во текот на интраутериниот живот присуство на дефект не влијаат значително врз развојот на фетусот, а потоа веднаш по раѓањето, бебето умира. Ова се должи на циркулацијата на фрагментација и со тоа и неможноста да ги спроведе нормални размена на гасови. Само присуството на интракардијалната комуникација, за кои постои размена на крв помеѓу пулмоналната циркулација, со што овие пациенти одржлива. Ресетирање на крв се врши во две насоки, како еднострани природата на тоа може да доведе до целосно празнење на еден од кругови. Големината на овој празнење, десно, и претставува ефикасен пулмонален проток на крв, бидејќи тоа е во оваа книга (мешана крв во белодробните капилари (Кембел, Бинг, 1949- Shaher, 1964).

Механика ресетирање се врши на следниот начин. Кај доенчиња со дишењето се случува со почеток проширување на васкуларното корито на белите дробови и се откажат од белодробна васкуларна резистенција под нивото на системот. Ова води кон празнење на крв од аортата кон пулмонална артерија преку дуктус артериозус или бронхијални артерии. Поретки празнење на крв од десно на лево се случува на ниво на преткоморите. Поради ова зголемување на волуменот на крвта циркулира во белодробната циркулација и да влезат во левата преткомора. Средната лево атријален притисок се зголемува, над неговото ниво во десната преткомора, а тоа доведува до испуштање на крв од лево кон десно низ атријална комуникација.

Во присуство на вентрикуларен септален дефект со ниска или умерено покачени белодробна васкуларна празнење на отпорот на крв од десно на лево, се случува за време вентрикуларна систола, што доведува до giiervolemii пулмоналната циркулација. Зголемување на протокот на крв во левата комора придружено со зголемување на дијастолниот притисок, што го надминува нивото на десната комора и затоа, лево-десен шант случува за време на вентрикуларна дијастола (Shaher, 1964).

Ако има вентрикуларен септален дефект со висок пулмонален васкуларен отпор или тешка стеноза на белодробната артерија зголеми системската циркулација доведува до зголемување на притисок во десната преткомора и дијастолниот притисок во десната комора. Како резултат на тоа, испуштање на крв од десно на лево преку вентрикуларен септален дефект се случува за време на дијастола, и испуштање на крв од лево кон десно се случува за време на систола. Така, насоката и големината на шант на целосна транспозиција на големите крвни садови е под влијание на односот на отпор на големи и мали промет, белодробен волумен на крв, видот и количината на добиените пораки.

клиника

Срцева болест се јавува 2,5 пати почесто кај момчињата. Веднаш по раѓањето на пациентите, истакна цијаноза, која има тенденција да се зголеми со зголемување на возраста. Ако тежината раѓањето на детето е често нормален, на возраст од 1-3 месеци, како по правило, може да се забележи неухранетост, рахитис. Тоа е обично поврзан со потешкотии во исхраната, кои се влошуваат при срцева слабост. Заостанувањето во физичкиот развој води до фактот дека децата почнуваат подоцна седи, одење. Често постои ментална ретардација.

Клиничката слика на заменик е во голема мера определена од страна на присуството или отсуството на стеноза на белодробната артерија. Пациентите без истовремена стеноза пулмоналната артерија загрижени скратен здив на одмор, кој е поврзан со зголемување на пулмоналниот проток на крв и хипоксемија. Често регистрирани респираторни заболувања. На возраст од 1 година, пациентите често може да се забележи "срцето грпка" и, како по правило, позитивен симптом на "карабатаци" на прстите на рацете и нозете. Кај сите пациенти со изразена полицитемија раѓање, се зголемува со возраста. Количината на хемоглобинот може да достигне 23-25, бројот на црвени крвни зрнца - 6000 000 000 000-8, хематокрит - 80%. Ударните открива драматично зголемување на големината на срцето.

Кога слушате срцето е решена акцент II тон поврзани со силен тон, затворање на аортната валвула, која се наоѓа во близина на предниот ѕид на градниот кош. Присуство на пулмонална хипертензија, исто така, предизвикува теренот акцент II, но тоа обично се врши лошо поради прилагодување аранжман пулмонална вентили. Во болка издувам со отворен форамен овале звуци обично отсутни, барем во вториот - на третиот простор меѓуребрените на левиот раб на градната коска може да се слушне слабо систолен шум. На бучава не се слуша, и на високи интервентрикуларната септален дефект, пулмонална хипертензија придружена со висока (Велс, 1963). Кога дефекти на малата големина на интервентрикуларниот септум систолен шум има силен и груб тон, и е локализиран во третиот - четвртиот меѓуребрен простор на левата стернална граница.

Почнувајќи од 2-4 недели возраст кај пациенти кои покажуваат знаци на срцева слабост, се манифестира во форма на кардиомегалија стагнација оружје во белите дробови.

Електрокардиографски модел се карактеризира со отстапување на правото срце оска електрични, десно вентрикуларна хипертрофија и десната преткомора. Кај пациенти со голем вентрикуларен септален дефект или патент дуктус артериозус, и значително зголемување на пулмоналниот проток на крв може да се забележи нормална електрични оска на срцето и знаци на хипертрофија на двете комори.

Рендгенски преглед во директен проекција открива прогресивна кардиомегалија. Обликот на срцето личи на јајце, навалена, така што својата најдолга надолжната оска лежи во дијагонална насока.

Рентгенски снимки на детето 5 дена со целосна транспозиција на големите крвни садови, и "прозорец" отворен овална. Срцето има овална конфигурација, васкуларна пакет во преден-заден проекција (а) е поширок од латерална проекција (б)

Поле со најмалиот конвексност свртени нагоре и кон десно, и со најголема булбус - долу и лево (Кери, Елиот, 1964). Срцето се зголеми како резултат на левото срце подложени на товарот се зголеми волуменот на крвта, а се должи на десната комора испумпува крвта во системската циркулација. Кај пациенти со пулмонална хипертензија и еднакви системски и пулмоналниот васкуларен отпор се зголеми големината на срцето во помала мера, како што не постои преоптоварување со волумен на левата оддели.

А карактеристика за X-ray недостаток на Taussig рече ширина васкуларни зголемување зрак во левата предна коса проекција, за разлика од своите ограниченост во фронталниот проекција. Треба да се напомене дека во доенчиња на возраст од 1-2 недели пулмонална цртање нормални или малку зголемена. Во постара возраст, пулмонален цртеж, обично засилен, степенот на засилување во корелација со степенот на зголемување на големината на срцето.

Пациенти со придружна пулмонална стеноза диспнеа изразени во помала мера отколку кај пациенти со зголемен пулмонален проток на крв и полицитемија - поголема мера. Во основата на срцето auscultated груба систолен шум. Симптоми на срцева слабост се благи или отсутни. Означени на електрокардиограмот девијација на оската на правото, на знаци на десно вентрикуларна хипертрофија и десната преткомора. во ретки случаи може да се забележи само отстапување на левото срце електрични оска (АА Vishnevsky, NK Galankin, 1962- IV Matveev, БА Константинов, 1965).

Радиографски сериозноста на белите дробови модел во зависност од тежината на пулмонална стеноза arterii- сенка срце е умерено се зголеми во големина, но во помала мера отколку во претходната подгрупа на пациентите, како и во поголема мера отколку кај пациенти со тетралогија на Фало. Ова е важен знак на диференцијал со најновите дефект.

Срцева катетеризација открива мал број на сатурација на кислород во крвта во право шуплини на срцето и артериите во системот, понекогаш достигнувајќи 30%. Десната комора е секогаш забележаа висок притисок на системот и на неговата празнина често е можно да се одржи на катетерот во асцендентна аорта. Апсолутна дијагностичка вредност има срцева катетеризација, кога притисокот се мери и примероци од крв земени од сите празнини и главните крвни садови. Исклучителна важност е катетеризација на белодробната артерија. Во такви случаи, може да се забележи поголем сатурација на кислород во крвта во садот, во споредба со аортата, за да се утврди степенот на пулмонална хипертензија, што е важно кога се планира за операција. Меѓутоа, таквата информација е ретко е можно да се добие одржи на катетер во пулмоналната артерија на конвенционален начин не е можно.

Селективно angiocardiography направени во две проекции, како и начинот на избор е клучна студии за да се утврди не само на присуството на транспонирање на аортата и белодробната артерија, но, исто така добиените и слични дефекти. Со воведувањето на контраст во десната вентрикуларна празнина посматраше неговата повластен проток во аортата со левото вентрикулографија - белодробната артерија. На angiokardiogrammah откриени пред асцендентна аорта и назад - пулмоналната артерија, кои имаат паралелен курс.

Angiokardiogrammy пациент со целосна транспозиција на големите крвни садови и отворен форамен овале:
и - агентот разлика во левата комора влегува во белите дробови се наоѓа зад arteriyu- c, d - средна контраст пополнува празнината на десната комора и аортата, окупаторската напред позиција

За разлика од нормалниот шаблон на десно вентрикуларна излез оддел често во режија на правото, како што се гледа во директен проекција, и на излез на левата комора на одделот е насочен наназад, како што се гледа во латерална проекција. Аортна вентили се наоѓа над пулмонална ниво.

Највисоката дијагностичка вредност во идентификување поврзани дефекти има администрирање на контрастно средство во десната комора. Во такви случаи, се проследи на интервентрикуларниот септум. Недостатокот на контраст на протокот на крв во левата комора е индиректен показател за атријална комуникација. Ако има вентрикуларен септален дефект понекогаш може да се утврди неговите димензии кога поминува низ нив контраст крвта.

Angiokardiogrammy пациент со целосна транспозиција на големите крвни садови, вентрикуларен септален дефект и пулмонална стеноза. Договор супстанција влегува од десната комора во аортата, а преку вентрикуларен септален дефект - на левата комора и понатаму - да се отстрани зад пулмоналната артерија:
и - директен проекција: б - страна погледнете

На приемот на контраст агент од аортата во пулмоналната артерија се утврди присуството на патент дуктус артериозус. Точно да се утврди локализација на ЈУ сериозноста на белодробна артериска стеноза соодветно администрира контраст агент од левата комора (YD Volynskii et al., Џ X. 1966- Rabkin et al., 1966). Во случаи кога целосно транспонирање на големите крвни садови придружени со пулмонална хипертензија, со дијаметар од пулмоналната артерија, забележливи во angiokardiografii секогаш поголема од дијаметарот на асцендентна аорта и пулмонална артериска стеноза, освен за вентил, обратна сооднос.

В. Ya Бухарин, потпретседател Podzolkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични