Трикуспидална атрезија кај деца: симптоми, третманот, причини

Дефинитивниот третман - хируршко отстранување на дефектот.

Симптоми и знаци на трикуспидална атрезија кај децата

Деца со намален проток на крв белодробна обично имаат раѓање цијаноза на блага до умерена степен што се зголемува, понекогаш драматично. Бебињата со зголемен пулмонален проток на крв обично имаат симптоми на срцева слабост (на пример, отежнато дишење, отежнато дишење исхрана, слаба зголемување на телесната тежина, потење) на возраст од 4-6 недели.

Физички преглед обично открива една вториот срцев тон (S₂) И holosystolic или почетокот на систолниот градус 2-3 / 6 звуци вентрикуларен септален дефект од долниот лев раб на градната коска. Систолен шум исфрлање пулмонална стеноза или континуирана бучава дуктус артериозус може да бидат присутни во горниот лев раб на градната коска. Систолен тремор ретко се забележителни. Ако белодробна се зголемува протокот на крв забележливо, може да се слушне апикална дијастолен тркалаат. Цијаноза, продолжувајќи >6 месеци, може да предизвика деформитети.

Дијагноза на трикуспидална атрезија кај децата

• Градите на Х-зраци и ЕКГ.
• Ехокардиографија.
• Типично, срцева катетеризација.

Дијагнозата на осомничени клинички потврдени од страна на Х-зраци и ЕКГ во градите и во собата со помош на два димензионална ехокардиографија и Доплер боја проток студија.

Во својата најопшта форма градите со Х-зраци покажува нормален или благо се зголеми големината на срцето, проширувањето на десната преткомора и намалена белодробна васкуларна шема. Понекогаш силуета на срцето одговара дека во тетралогија на Фало. Во типичен ЕКГ презентирани лево девијација на оската (помеѓу 0 ° и 90 °) и лево вентрикуларна хипертрофија. Лево девијација на оската обично не се изрекува ако е асоцирана транспозиција на големите артерии. Зголемување на десната преткомора auricle или во комбинација зголемување е вообичаена.

Срцева катетеризација може да се бара пред првиот палијативна постапката за утврдување на хемодинамска и пулмонална артерија анатомија, освен ако ехокардиографија или други методи на влијание јасно да се идентификуваат белодробна васкуларна анатомија и самоуверено се предвиди нормален белодробен артериски притисок.

Третман на трикуспидната валвула атрезија кај децата

• Во случај на силно цијанотични доенчиња инфузија на простагландин Е₁.
• Понекогаш, балон атријална septostomy.
• Мулти-фаза хируршка корекција.

Повеќето бебиња со трикуспидална атрезија, иако цијанотични плати и за првите неколку недели од животот. Ние силно цијанотични новороденче простагландин Е₁ спроведено за да се спречи затворањето на ductus arteriosus или продолжување на стеснетиот протокот на срцева катетеризација или операција.

Балон атријална septostomy (постапка Rashkinda) може да се врши како дел од почетната катетеризација за декомпресија на десната преткомора и го олеснува неограничен десно кон лево атријална шант кога интератријален комуникација е несоодветна.

За потребните конечна реставрација работа на мулти-сцена. Ако е потребно да интервенира во текот на првите 4-8 недели од животот, се адаптација шант Bleloka - Toussieng (соединение системски и белодробните артерии Гор-Текс цевка). Во спротивно, ако детето останува стабилен со добар раст, првата постапка станува Двонасочно Глен шант на возраст од 3-6 месеци, а потоа постапката е променливи Фонтана 2 години. постапката Фонтана вклучува отстапување на долната шуплива вена тече директно на белодробната артерија, обично преку extracardiac канали целосно заобиколување на десната преткомора. проксималните белодробни коренот на лигатура да се спречи антероградна проток преку белодробните излезниот тракт и создава соодветна атријална отворање, овозможувајќи изедначување на притисокот во левата и десната преткомора и обезбедување на слободна комуникација меѓу двете комори. Од системски венски и тубуларна притисок треба да биде најмалку 3-5 mmHg поголем од притисокот во левата преткомора да се обезбеди соодветен градиент на притисокот за транспулмоналниот пулмонален проток на крв, фенестрација (мал отвор) често е формиран помеѓу каналот и десната преткомора. Од десно на лево шантирање цевка преткомора и левата комора декомпресија им овозможува на системскиот венски притисок и подобрување на срцевата работа, иако на сметка на сиромашните сатурација на крвта. Овој пристап ја зголемува стапката на преживување на почетокот на >90% стапка на 5-годишно преживување до >80%, додека 10-годишниот - да >70%.

Ендокардитис профилакса се препорачува пред операција, но се бара само во првите 6 месеци по отстранување на дефект, освен ако не е остаток дефект, во непосредна близина на местото на операција или протетски материјал.

Видео: Историја на Анастасија. Вродени срцеви заболувања