Наследна нефропатија

класификација

• Наследни Нефропатија разликуваат по видот наследство (автозомно доминантен, автозомно рецесивно, секс поврзани).
• Наследна Нефропатија поделени од страна на ниво на бубрежната лезија (абнормалност структура паренхим клеточните мембрани итн).

наследни нефрит

Наследна нефритис - автозомно доминантно нарушување. Тоа може да се покаже само бубрежна инволвираност или комбинација со аудитивни нерв лезија - Олпортовиот синдром. Дефектниот ген е доминантен и не е поврзано со полот, тој е сигурен да се манифестира без оглед на тоа дали постои во телото на нормална варијанта на истиот ген или не.

клинички манифестации
Симптомите обично се јавуваат во 3-5-та година од животот, барем - во 1-ва година од животот. Болеста може да се случи од видот на пиелонефритис или хронична форма гломерулонефритис hematuric. Во почетната фаза на наследни нефрит сочувана бубрежна функција, кога била откриена само хематурија, протеинурија мали, ретко - leucocyturia. Како прогресијата на синдромот на мочниот меур може да искусат зголемување на крвниот притисок, а во некои случаи - и нефротски синдром.

Овој тип на наследни нефрит прв пат е опишан во 1927 година од страна на Јужна Африка лекар АК Олпортов а потоа доби неговото име.

Кога Олпортовиот синдром поради повреди на аудитивната нервна глувост се развива, почесто - кај момчињата на возраст од 9 години. Тоа може да биде еден од првите симптоми на болеста, со што се зголемува со прогресија на наследни нефрит. Момчињата во 10-14 години. развој на хипертензија, хронична ренална инсуфициенција смрт обично се јавува на возраст од 25 години. Кај девојчињата, болеста е латентен, постои само микроскопска хематурија, во ретки случаи - мало оштетување на слухот.

} {Модул direkt4

третман
Третман е само симптоматски. Кога зголемувањето на крвниот притисок се врши антихипертензивна терапија, заразна болест пристапување - антимикробна терапија. Во хронична ренална инсуфициенција се прикажани на хемодијализа, трансплантација на бубрег.

Nefronoftiz Фанкони

Nefronoftiz Фанкони или семејството медуларна цистична болест, фамилијарна болест, која се јавува со во liuriey и постепен развој на хронична бубрежна инсуфициенција.

клинички манифестации
Прво simpotomy болест се појавуваат во 2-4 години. При анализа на урината откри мали протеинурија - до 1 g / l. Оток обично не се развива, крвниот притисок остана нормално. Подоцна е пропорционална доцнење во физичкиот развој, открива анемија, може да има грчеви од непознато потекло. Оваа болест е постојано напредува, што во крајна линија води кон развој на хронична бубрежна инсуфициенција, од кој доаѓа смрт во 10-15-годишна возраст.

третман
Третманот е главно симптоматски - да се преземат мерки за да се спречи опортунистички болести, развојот на дехидрација. Во хронична ренална инсуфициенција се прикажани на хемодијализа, трансплантација на бубрег.

Нефроген дијабетес инсипидус

Нефроген дијабетес инсипидус - брачни наследна болест пренесуваат со доминантен ген на X хромозом и пројавената неможност да се формира бубрежните тубули нормална урина специфична тежина. Секс хромозомот Х, има жени и мажи, па болеста е откриен кај двата пола.

клинички манифестации
Најизразено кај мажите, кај жените - најчесто субклиничка симптоми на болеста. Ова се должи на фактот дека жените имаат два Х хромозоми, додека мажите - 1. манифестации на болеста започне веднаш по раѓањето - периодично зголемена телесна температура, не се отстрани добивањето антипиретик лекови за да нема некоја очигледна причина, се појави диспептични нарушувања (повраќање, запек) симптоми на дехидратација (жед, полиурија). Максималниот развој на клиничката слика на болеста достигнува по 1 година од животот: деца пијат повеќе од 5 литри течност дневно. Во отсуство на навремено откривање и лекување на болеста, децата почнуваат да заостануваат во менталниот и физичкиот развој. На уринарниот синдром обично се отсутни формирана ниска релативна густина на урина - 1002-1005.

третман
Во однос на идентификување на болеста се назначени од прекумерно пиење, сол без диета, исхрана протеинот е ограничен. Доделување терапија adiuretinom.
Кога развој на дехидрација потребно да се спроведе соодветна рехидратација терапија - заситеноста на телесни течности. Во тешка болест пропишани saluretiki (хидрохлоротиазид) кратки курсеви на третманот. Најчестите фатална развива пред возраст од 1 година по пристапувањето на заразни болести, развојот на дехидрација и хронична треска.