Наследни нефрит. Етиологијата и патогенезата не се разбрани. Се претпоставува дека болеста е поврзана со мутација на контролирање на синтеза на структурни протеини од бубрезите ткиво, генот, како и други органи

Наследни нефрит. Етиологијата и патогенезата не се разбрани. Се претпоставува дека болеста е поврзана со мутација на контролирање на синтеза на структурни протеини од бубрезите ткиво, како и други органи на ген. Постојат две варијанти на наследни нефрит - Олпортовиот синдром и hematuric нефритис. Потешка текот на болеста се јавува кај мажите, што укажува на можноста за наследство доминантен вид, делумно секс поврзани.
Клиничката слика. Hematuric олицетворение почнува незабележливо уринарниот синдром откриена случајно. Едем и хипертензија не се достапни, но се појави во развојот на ренална инсуфициенција, обично во своите тинејџерски години или возрасните. Урична синдром кој се карактеризира eritrotsiturii различни степени - од страна на благо зголемување на бројот на еритроцитите на бруто хематурија. Откријте исто така умерена протеинурија, а некои деца - минливи leukocyturia. Бактериурија, обично не се случи. Биохемиска анализа на крвта не открива нагласена промени, заматен Dysproteinemia и хиперлипидемија може да се случи кај некои деца. Делумно бубрежната функција во текот на еден долг период да останат недопрени, понекогаш откри ракување giperaminoatsiduriya или бубрежна тип. Повеќе тешки манифестации карактеризираат Олпортовиот синдром во кој постои комбинација на бубрежна болест, око и губење на слухот. Се должи на фактот дека губење на слухот се развива во подоцнежните фази на болеста, рано диференцијација на Олпортовиот синдром може да биде тешко. Поразот на сослушување поради лезија на аудитивни нерв или кохлеарен апарат, а кај некои пациенти открива само кога аудиометрички испит. Поголемиот дел од децата со наследни нефрит откриени стигмата dizembriogeneza како анатомски аномалии на структурата на уринарниот систем, како и надворешните стигмата (хипертелоризам, ненормални структурата на ушите, прстите на рацете и нозете).
За тешки форми на наследни нефрит се карактеризира со прогресивно се разбира, со постепен развој на хронична бубрежна инсуфициенција.
Дијагнозата се базира на идентификација на главните симптоми на болеста, анализата на педигрето на детето, истражувањето на најблиските. Присуството на повеќе stigmas сврзното ткиво dizembriogeneza исто така укажува на веројатноста за појава на наследни нефрит. Во тешки форми прикажани бубрежна биопсија и хистолошки преглед на бубрезите ткиво. морфолошки промени
во бубрежното ткиво се карактеризира со присуство на фокална сегментална пролиферативна glomerulita, дегенерација на епител на проксимална и дисталниот атрофија тубули, интерстицијална клеточна инфилтрација и фиброза на присуство на "пена клетки". Електрон микроскопско набљудување откри чистење на гломеруларната мембрана.
Диференцијалната дијагноза поминат со дифузна гломерулонефритис, уролитијаза, пиелонефритис, tubulopathy.
Третманот е тешка задача поради недостатокот на јасни сознанија на патогенезата на болеста. Комплексот терапевтски интервенции се заеднички елементи за воспалителни болести на бубрезите: правилна организација на спиењето и будењето на бебето, ребалансот на фокуси на хронична инфекција, со исклучок на акутна храна и extractives. Антибиотиците се препишуваат само кога пропратни болести. Во цел да се промени сопирање склеротичен препарати може да биде доделен 4-aminohilinovogo серија (rezohin- дневна доза од 5-10 mg / kg, времетраењето на третманот не помалку од 6 месеци). Глукокортикоиди не се прикажани. Задоволителни резултати се добиени од витамин (пиридоксин, cocarboxylase), се користи ATP (1 ml / m во еден ден, 10-15 инјекции).


Важно е да се идентификуваат раните знаци на хронична бубрежна инсуфициенција да започне со третман со дијализа програма - трансплантација. Да го направите ова периодично се утврди содржината на креатинин во плазмата, да се испита индикатори рамнотежа киселини и бази.
Прогноза. CRF на hematuric верзија наследни нефрит се појавува на возраст од 20 до 25 години, со Олпортов синдром - во 12-16 години (главно момчиња).
Спречување на наследни нефрит не е развиен.