Идиопатска хиперкалциурија кај децата. Нефропатија со српеста анемија

идиопатска хиперкалциурија - Оваа болест е наследна како автозомно доминантна особина може да се манифестира повторувачки бруто хематурија, постојана микроскопска хематурија, дизурија, или абдоминална болка без формирање на уринарни камења. Причина хиперкалциурија се во државна придружени со хиперкалцемија (хиперпаратиреоидизам, интоксикација со витамин Д, имобилизација, и саркоидоза).

Покрај тоа, хиперкалциурија може да се случи во Кушингов синдром, терапија со кортикостероиди, средно тубуларна дисфункција кај синдром на Фанкони (на пример, Вилсонова болест, oculocerebrorenal синдром), Вилијамсов синдром, ренална тубуларна ацидоза гранули или Бартер-ов синдром. Конечно, хиперкалциурија забележана кај пациенти со оваа болест Дент (Х-поврзана форма на нефролитијаза со хипофосфатемичен рахитис).

Иако се верува дека хематурија и дизурија предизвикани од формирањето на microcrystals, и иритација на уринарниот тракт, Точниот механизам на нивните манифестации останува непозната. хиперкалциурија дијагноза потврдува дневно уринарна екскреција на калциум во износ од 3 mg / kg. Ако не е возможно да се соберат дневна концентрација на калциум во урината се утврдува и креатинин во еден единствен примерок на урина. На хиперкалциурија покажува односот калциум / креатинин (mg / kg) поголема од 0,2, иако децата до 7-месечна возраст, а овој однос е нормално може да достигне 0,8.

Во отсуство на третман хиперкалциурија во 15% од случаите резултати во нефролитијаза. Примање на тиазидни диуретици може нормализирање на екскреција на калциум од страна на стимулирање на реапсорпција во бубрежните дисталните тубули, што придонесува за престанок на бруто хематурија и дизурија и го спречува нефролитијаза. Сепак, не се развиени индикации за третман на тиазидни диуретици. Пациентите со постојана бруто хематурија и дизурија првиот пропишана хидрохлоротиазид во доза од 1-2 mg / kg / ден (едно утро доза).

Постепено зголемување на дозата, барајќи намалување дневен екскреција на калциум под 4 mg / kg, и исчезнувањето на клинички симптоми на болеста. Хидрохлоротиазид обично се пропишани за не повеќе од 1 година, а продолжување на бруто хематурија, нефролитијаза или третман дизурија може да се повтори. Третманот мора периодично да се одреди нивото на калиум во крвниот серум, за да се спречи хипокалемија. Исто така е предност да се користат калиум цитрат во доза од 1 mg / kg / ден, особено кај пациенти со ниска уринарна екскреција на цитрат и дизурија.

Тоа е важно да се ограничи внесот на натриум, како калциум екскретира заедно со натриум. Со оглед на потребата за калциум да расте, тоа не е препорачливо да се ограничи внесувањето на своите со исхрана, толку повеќе дека влијанието на таквото ограничување на уринарната екскреција на калциум не е докажано.

Нефропатија со српеста анемија

или макро- microhematuria Тоа може да се случи кај децата со српеста анемија и сродни нарушувања. Повеќето пациенти со хематурија исчезнува спонтано. Причината е тоа очигледно се mikrotrombozov поради венска конгестија во релативно хипоксија, кисели и хипертонична среден мозок на бубрезите. Пациенти може, исто така, исхемија, некроза на бубрежниот папилите и фиброза на интерстицијална ткиво. Понекогаш има полиурија (што се должи на нарушувања се концентрира способноста на бубрезите), ренална тубуларна ацидоза и протеинурија (гломерулите со лезии слични на фокална сегментална гломерулосклероза или мезангиокапиларен гломерулонефритис).
Во некои случаи, тоа е придружено со артериска хипертензија и може да резултира во краен стадиум на хронична бубрежна инсуфициенција.

или макро- microhematuria Тоа може да биде поврзан со наследни или стекнати нарушувања на коагулацијата на крвта (хемофилија, дисеминирана интраваскуларна коагулација, анемија). Во овие случаи се развие хематурија, обично по други манифестации на болеста.