Craniopharyngioma, третман

Тие се развиваат од Сплит-оф на основните орална ектодерм, се наоѓа во регионот на хипофизата и во многу ретки случаи - subsellyarno.
Craniopharyngioma познати под разни имиња: тумор на хипофизата напредок или Rathke е торбичка тумор Erdeyma. Craniopharyngioma Erdeymom прв го опиша во 1904 година Терминот "craniopharyngioma" предложи Кушингов во 1922 година
Craniopharyngioma е малку почести на возраст 6-20 години, но, исто така, се забележани кај пациенти 21-60 годишна возраст. Тумори најде малку почесто кај мажите отколку кај жените. Времетраењето на болеста во поголемиот дел до 3 години, но може да биде 5-20 години.

Во изгледот craniopharyngioma се поделени во 4 групи:

1. компактен или меки, тие понекогаш се наоѓаат мали цисти и области на калцификација. Тие се наоѓаат во 30% од случаите;
2. цистична craniopharyngioma случи во 47,5% од случаите. Тие се претставени со еден или повеќе големи цисти. Тие се различни по големина и форма, а во некои случаи и до 10-12 см во дијаметар;
3. карпести craniopharyngioma состои речиси целосно од варовник маси со мала четка. Ретки - во 5% од случаите;
4. craniopharyngioma мешана структура (на калцификација на меките ткива и цисти) се наоѓаат во 17,5% од случаите.

Craniopharyngioma имаат егзофитни и експанзивна раст. На самата прв пројавува во фактот дека тие се зголемува во насока на извршената шуплини и простори - во комора празнина III, странични коморите во субарахноидалниот простор на базалните цистерни, на надолжната отворот на мозокот. Експанзивен раст се гледа во фактот дека туморот не се прошири надвор од нејзината капсула, неговата паренхим не е во контакт со околните ткива, и не ги 'ртат. Во исто време, капсула craniopharyngioma го спречува навлегувањето на цистична содржината надворешно кој предизвикува воспаление на ткиво околу туморот, што доведува до појава на perifocal хронична енцефалитис или periventrikulita leptomeningita. Во спонтаниот Збег циста се развива од остра реакција од страна на воспаление на мозокот, неговата мембрани и визуелен пат.

Според топографски класификација craniopharyngioma се поделени во следниве групи:

1. Craniopharyngioma infundibulyarnoy група. Овие тумори полни празнина III комора, monroevyh затвора и отвори, понекогаш го блокира влезот на Силва електрична енергија. Туморот издаден врз основа на мозокот, се издигнува надвор во interpeduncular резервоарот, уништи окуломоториус нерви. Хијазма здроби и раселените предната страна.
2. Craniopharyngioma откако го совлада топографија расте во субарахноидалниот простор на мозокот на база, во центарот на кругот на Вилис под дното extracerebral комора III. Тумор дното здроби III комора и хипофизата. Хијазма е покосен на предната површина на тумор, назначена со тоа, оптичките нерви продолжен. Што туморот расте под орбиталната површина на фронталните лобуси, компресирање на мозочното стебло и кранијални нервни корени.
3. Craniopharyngioma со раст endosuprasellyarnym во својата топографија слична на аденом на хипофизата. На туморот се наоѓа во шуплината на turcica на седло, околу тоа деформирање, што доведува до атрофија на хипофизата. Супраселарните дел на туморот се притисне во базата на мозокот, како секогаш постои надминува endosellyarnuyu. На површината на туморот се срамнети со земја хијазма и оптичките нерви.
4. Subsellyarnye craniopharyngioma се исклучително ретки. Така, на 1, 2, 3 групи краниофарингиоми топографски Карактеристична лезија хијазма и оптичкиот нерв, развојот на хидроцефалус со лезии на мозочното стебло. Постојат нарушувања Бруто волумен на ендокриниот и промена kraniograficheskie седло и коските на черепот.

Клиничката слика. Главните клинички знаци на краниофарингиоми се упорни главоболки, ендокрини заболувања, промена во седло и neyrooftalmologicheskaya симптоми на турски јазик.
Клиничката слика на болеста се три главни карактеристики. Првиот знак - појава neyrooftalmologicheskoy симптоми, која има важна дијагностичка и диференцијални дијагностички вредност. Понекогаш craniopharyngioma прв манифестира во разни нарушувања на визуелните функции. со што се визуелни нарушувања се јавуваат како резултат на директен притисок на растечката туморското ткиво хијазма цисти и тумори кои се наоѓаат во chiasmatic-SAT-поларен регион.
Развој во областа на craniopharyngioma седло може да имаат директно влијание врз хијазмата, како и интракранијални делови од оптичките нерви и оптички тракт. Компресија на овие анатомски структури доведува до различни заболувања на визуелните функции во раните фази на развој на болеста. По некое време има промени во фундусот како различни манифестации од оптичкиот диск (феномен атрофија, едем). Како резултат на тоа, растот на туморот кај околу 3/4 од пациентите имаат битемпорална hemianopsia.

} {Модул direkt4

Во почетната фаза на острина на болеста може да биде нормален или намален. Може да постои изразена разлика во острината на видот на двете очи. Потоа полека и постепено намалување на острината на видот, а понекогаш и до слепило едното или двете очи. На видното поле често варира во зависност од видот на делумна или целосна битемпорална hemianopsia. Понекогаш има слепило на едното око, во комбинација со дефекти во временската визуелното поле на другото око. Релативна и апсолутна скотом се ретки. Ако на видното поле се нормални и не скотом, тоа означува не-неопластични вклучување во процесот на хијазма. Влошување на визуелната функција е многу бавно, понекогаш и до неколку години. Изречена флуктуации во визуелната острина и визуелни промени област се карактеризира со оток и кршење kraniofaringealnyh цисти. Кога цистична craniopharyngioma забележани почести и остри флуктуации во ремисија на болеста. А многу брз пад на визуелна острина типични за пробивањето на циста и празнење. Кога retrosellyarnom растот на туморот може да биде под влијание на многу ретки оптички тракт за развој на истоимениот hemianopsia.
Пациентите краниофарингиоми симптоматологија е повеќе разновидност од други тумори chiasmosellar област. Сепак, постојат два основни видови на визуелни нарушувања со craniopharyngioma. Првиот тип - оптичка атрофија со gemianopicheskimi менува на видното поле. Вториот вид - конгестивна оптичкиот диск со нормален или концентрични стеснување на видното поле. Првиот тип - локален ефект на туморот на оптичкиот пат. Вториот вид - ова е предизвикано од страна на изразување на туморни заболувања likvoroottoka и зголемен интракранијален притисок.
На втората карактеристика карактеристика краниофарингиоми, е појавата на ендокрините пореметувања. Тежината на ендокрините пореметувања зависи од возраста на која првите симптоми се појавуваат развој краниофарингиоми. Ендокрини пореметувања во краниофарингиоми изразени во појавата на adiposogenital синдром и се појавуваат инфантилност, телото зад себе во раст, одложен осификација и скелетни незрелост. Постојат, исто така, хипотироидизам, дијабетес инсипидус.
Третата карактеристика карактеристика краниофарингиоми се промени седло. Кога endosuprasellyarnoy локализација craniopharyngioma радиографски утврдени чинија срамнети со земја турската седло стреловиден зголеми нејзината големина. Вообичаено, на задниот дел во форма на клин додатоци малку променети. делови коскени на кранијални свод се fingerlike вдлабнатини се должи на зголемен интракранијален притисок, кој е заеднички во супраселарната на раст на тумор. Кога endosellyarnom растот на туморот ephippium се зголемува во големина на антеропостериорниот проширува влезот во седлото. Утврдени со чистење на задната страна на турската седло и клинести додатоци. Контурите на седиштето станува не-мазни, нерамна дното на седиштето спушти надолу.
craniopharyngioma ткиво често се подложени калцификацијата. Кога супа rasellyarnoy туморот таложење на вар се утврдува врз турскиот седло. Кога туморот навредување subsellyarnoy вар се одвива под турско седло. Кога subsellyarnoy локализација на калцификација се случува во луменот на седло. Карактеристично, речиси патогномоничен за краниофарингиоми Altgauzen 3. Н. (1941) смета дека присуството на petrifikatov во луменот на седиштето или на седиштето. Компјутеризирана томографија и магнетна резонанца во некои случаи, да обезбеди дополнителни информации за податоците добиени од craniography.

Електрофизиолошките студии. Пациенти со craniopharyngioma макуларна electroretinography секогаш останува нормално, и покрај значително намалување на видната острина. Откриени прекршоци електрофизиолошките параметри на визуелен систем, зголемување на прагот електрична чувствителност, намалување на лабилност оптичките нерви. Retinokortikalnogo издолжување определен временски период, намалување на амплитудата на визуелни евоцирани потенцијали.
Пациенти со craniopharyngioma визуелни нарушувања како прв симптом на болеста се јавуваат кај 20% од случаите. Повеќе од половина од пациентите дефинирани феномен на основното атрофија на оптичкиот нерв, од кои 1/3 од пациентите имаат билатерална атрофија. комбинација предизвикани компресија на атрофија на оптичкиот нерв страно диск со стагнација појави на другото око (Фостер-Кенеди симптом) се определува околу 5% од пациентите. Стагнација диск без докази за директно влијание врз визуелните патишта на тумор е решена во 1/3 пациенти.
Кога craniopharyngioma често (50% од случаите) постојат нарушувања на апаратот за окуломоторен. Овој нагорен поглед парализа, пареза кранијалните нерви III, птоза, нарушување на конвергенција. Сепак, овие нарушувања често не се јасно локален карактер и немаат дијагностичка вредност изразена.
Компресија craniopharyngioma пештера синус може да предизвика пареза III и IV на кранијалните нерви и појавата на мали егзофталмус. Ова патологија е многу ретка.

дијагностика. Дијагнозата се базира на невролошки краниофарингиоми neyrooftalmologicheskogo податоци, Х-зраци студии, како и податоци за компјутерска томографија и нуклеарна магнетна резонанца. Треба да се има на ум дека, без оглед на зачестеноста и тежината на симптомите neyrooftalmologicheskoy, да одлучуваат за природата на туморот и да се спроведе тематски дијагноза е можна само кога сите потребни студии на дијагностички техники базирани на целиот комплекс на постоечките клинички симптоми.
Краниофарингиоми диференцијална дијагноза обично се врши со аденом на хипофизата и менингиоми chiasmosellar област. Craniopharyngioma е најчесто кај децата и адолесцентите и аденом на хипофизата и менингиом типични за постарите возрасни групи. За craniopharyngioma посебна карактеристика радиографски промени со многу чести присуство petrifikatov дека друга патологија во областа речиси не се случи. Кога аденом на хипофизата се значајни структурни промени седло, што не е типично за краниофарингиоми.

Видео: Сајбер Клиниката Spizhenko, Cyberknife

третман краниофарингиоми хирургија. Краниофарингиоми смета за бенигна тумор. Сепак, нејзината локализација и сраснување III вентрикуларна празнина, особено во цистична природата на процесот, го дефинира неоплазми во лекувањето на двете операција зголемената комплексност. Сегашните третмани смета дренажа цисти и неговото воведување во шуплината на антибиотик на антитуморна (bleotsina).
Прогнозата зависи од навремено отстранување на туморот, недостатокот на пост-оперативни компликации и нема докази за малигнитет. Под овие услови на релативно поволна прогноза.