Капоши сарком: фаза, третман, симптоми, дијагнозата, прогнозата, симптоми, причини

Ова неизлечива сарком на меките ткива, која има васкуларно потекло и се карактеризира со мултифокална раст и широк спектар на клинички манифестации. Типични лезии на кожата и полека прогресивно се разбира, но исто така е можно за агресивен тумор со висцерална вмешаност, тешка и прерана смрт.

Видео: Рак на простата - Симптоми и предизвикува

Капоши сарком (CK) - е мултицентрична васкуларна отекување предизвикана од хуманиот херпес вирус тип на 8 (HHV-8 во понатамошниот текст). Тоа може да се случи во класичната поврзана со СИДА, ендемични и јатрогени форми. Дијагнозата се базира на хистолошки податоци. Третман на површни безболно формации може да се врши со употреба на cryodestruction, electrocoagulation, ексцизија или електрони, зрак зрачење. Радиотерапија се користи во повеќе напредната болест. ХИВ-асоцирана форма антиретровирусни обезбеди најизразено позитивен ефект.

Капоши сарком се развива од ендотелијалните клетки во одговор на инфекција со HHV-8. Имуносупресија (особено лекови против сидата и при прием на трансплантација на органи приматели) во голема мера ја зголемува веројатноста за развој на инфицирани SK HHV-8 пациенти. Туморските клетки личат на мазни мускулни клетки, фибробластите и миофибробласти.

Капоши саркомот: Класификација

класична осигурување. Оваа форма се развива најчесто кај постарите лица (>60 години) мажи на италијански, Евреи или Источна Европа потекло. Болеста се развива бавно, а процесот е обично ограничен на неколку лезии на кожата на долните konechnostey- пораз на внатрешните органи е помалку од 10% од пациентите. Оваа форма на болеста обично не се опасни по живот.

Капоши сарком поврзани со СИДА (епидемија). Оваа форма се поврзани со СИДА и приносите поагресивно од класичната ИЦ. Обично има повеќе лезии на кожата, често влијаат на лице и тело. Гастроинтестинални штета е забележана често. Понекогаш, IC е првата манифестација на СИДА-та.

ендемични SC. Постојат два главни типа:

• предпубертетска форма limfadenopaticheskaya: оваа форма на болеста влијае претежно деца со тумори развие главно во лимфните јазли, повреда на кожата или без него. За фулминантен и обично е фатална;
• возрасни форма: оваа форма потсетува на класичен Капоши сарком.

Јатрогените (имуносупресивни) SC. Оваа форма обично се случува неколку години по трансплантација на органи. За повеќе или помалку фулминантен, во зависност од степенот на имуносупресија.

Епидемиологија и предизвикува Капоши сарком

Постојат четири клинички варијанти на Капоши саркомот.

• Classic - влијае главно на нозе и се јавува кај постарите луѓе - домородци на медитеранските земји, Блискиот Исток и Источна Европа. Често постои лабави завршена.
• Ендемски (африкански) - претходи на појавата на симптоми на инфекција со ХИВ. Мажите страдаат повеќе од жените. Тековни може да биде и слабите и агресивни.
• Јатрогените - се случи кај пациенти кои примаат имуносупресивна терапија, на пример, во приматели на трансплантирани органи обично по 1-2 години по операцијата. Со намалување на имуносупресиви доза тумори може да се повлекуваат. Оваа варијанта на Капоши саркомот, исто така, се јавува почесто кај мажите.
• Епидемија (СИДА) - сега во земјите во развој е најчеста клиничка варијанта на Капоши саркомот. Во западните земји, оваа варијанта се развива главно кај мажите со хомосексуална ориентација. Ендемски варијанта на Капоши сарком поврзани со инфекција предизвикана од херпес вирус тип на 8, што и претходи на појавата на тумор, иако улога на херпес вирус во својата патогенеза е јасно. Трансфер на инфекција очигледно се случува за време на сексуален однос или асексуално. На клетки на Капоши сарком, сперма, крв и бронхијална lavages со херпес вирус ДНК откриени тип 8. воведувањето на HAART се намали инциденцата на Капоши сарком. Сепак, зголемувањето на фреквенцијата и интензитетот на компликации и смртност поврзана со овој тумор. Капоши сарком утробата предизвикува смрт на секоја четврта инфицирани хомосексуални Eich.

Сите варијанти на Капоши сарком имаат слични морфолошки карактеристики, вклучувајќи ангиогенеза mikrogemorragii таложење на hemosiderin, вретеновидни клеточната пролиферација и воспалителна инфилтрација. А карактеристика има дијагностички значење, - интрадермална патолошки пролиферација на васкуларните структури наредени голем вретеновидни ендотелијалните клетки.

Видео: рак на белите дробови Фаза 2. онкологија

Симптоми и знаци на Капоши саркомот

кожата ерупции се асимптоматски, виолетова, розова или црвени дамки, кои можат да се комбинираат за да формираат наслаги од сино-виолетова до црна. Тоа може да се открие некои оток. Понекогаш нодули растат или да навлезат во меките ткива и влијае на коските.

лезии на кожата.

• Повеќе безболно виолетови нодули.
• Папули и плаки со едем.
• Во типични случаи, кожата страда од горниот дел од телото, лицето и нозете.

Системски манифестации.

• На белите дробови - кашлица, отежнато дишење, понекогаш хемоптиза.
• ГИ - губење на тежината, болки во стомакот, симптоми на интестинална опструкција, крварење.

сарком Истражувачки методи сарком

• Хистолошки преглед.

• Биопсијата на кожата.

• Бронхоскопија, ако постои сомнение локализација на Капоши сарком во белите дробови.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya или колоноскопија сомневање за гастроинтестинални лезии.

Дијагнозата се потврдува со резултатите од удар биопсија. Пациенти со СИДА или имуносупресија бараат испитување за да се исклучи болести на внатрешните органи за спроведување на КТ. Ако КТ наодите се негативни, и симптоми на белите дробови или на гастроинтестиналниот тракт се присутни, тоа е потребно да се спроведе бронхоскопија или ГИ.

фаза Тумор Капоши сарком

Класификација на Капоши сарком (ACTG)

• тумор: Пораз на кожата само со вклучување на лимфните јазли, или без него, веројатно со лезии ограничени области на оралната слузница. Оток и улцерација, голема штета оралната мукоза, внатрешно оштетување на органи.
• Имунолошкиот систем: Бројот на ЦД4 клетки >200 во 1 ml. Бројот на ЦД4 клетки <200 в 1 мкл.
• Системски заболувања: Вообичаени симптоми се отсутни, проценката на КПС >70%. Опортунистички инфекции, како што се кандидијаза, заеднички симптоми, Karnofsky резултат скала <70%.

Лечење на Капоши сарком

• Хируршка ексцизија, cryosurgery или електрокаутеризација на површни формации.
• Локална радиотерапија за повеќе формации или лимфни јазли.
• Антиретровирусна терапија или понекогаш интравенозна инфузија на интерферон алфа во сарком поврзана со СИДА Капоши.
• Намалување на имуносупресиви доза во јатрогена sorkome сарком.

Асимптоматски лезии често не бараат третман. Еден или повеќе површни лезии може да се отстрани со ексцизија, со користење на cryodestruction или електрокаутеризација. Исто така ефикасни винбластин или интралезиска администрација на интерферон алфа.

Капоши сарком поврзана со СИДА, помага на самата да биде високо активна антивирусно лекување (HAART), по можност од страна на зголемување на содржината на CD4 + клетки, и да се намали вирусна nagruzki- но има некои доказ дека протеаза инхибитори под овој режим може да го блокира ангиогенеза. пациенти со СИДА може да се третира со интравенозна инфузија на интерферон алфа. Пациенти со напредната болест или повреди на внатрешните органи може да се администрира липозомален доксорубицин. При примена на таков режим третман ефект не се случи, пациентите можат да бидат доделени на паклитаксел. Исто така, испитуваат употребата на таквите адјуванс препарати, како што IL-12, десфериоксамин и усна ретиноиди. Лекување на Капоши саркомот не се продолжи животот во повеќето пациенти со СИДА, бидејќи на клиничкиот тек на болеста се определува инфекција.

Јатрогените Капоши сарком е подобро да се повлекуваат по прекин на имуносупресивни лекови. Примателите трансплантираниот орган имуносупресивни намалување на дозата често доведува до намалување на сарком лезии на Капоши. Ако намалување на дозата не е можно со користење на конвенционални методи на локална и системска терапија пропишани за други форми на Капоши саркомот.

Третман на ендемични Капоши сарком е тешко и обично е палијативна.

Третман - палијативна и има за цел да се запре растот на туморот и олеснување на состојбата на пациентот.

Локален третман и отстранување на козметички недостатоци

Cryodestruction и ласерски уништување на туморот, особено ако тоа не надминува 1 cm.

Апликација терапија, на пример 9-cis-ретиноична киселина (alitretinoin). Ефектот на третманот може да биде одложен за 4-8 недели. Предности на таков третман - можноста за држење на страна на пациентот и на недостаток на токсичност (најзначајните несакани ефекти - локални иритирачки ефект на лекот).

Obkalyvanie тумори, на пример, винбластин. Инјектирање во sarcomatous јазол доведува до краток регресија на туморот кај 75% од пациентите. На ефектот на ваквите палијативен третман трае во просек од 3-4 месеци.

Терапија со зрачење. Ефектот на инјектирање на третман може да биде зголемена со пре-озрачување на местото на туморот со единечна доза од 8 Gy. Радиотерапија може да се повторува на релапс се јавува кога тумор регресија или слабо изразени. Капоши сарком, е локализирана во небото, се третира иридиум жица.

системски третман

Системски третман е прикажан во напредни лезии на кожата и внатрешните органи.

HAART Околу 60% од пациентите се постигне ефект на корекција на имунодефициенција. Sarcomatous јазли може делумно или целосно да исчезне, и херпес вируси 8 Тип исчезне од крв. Ако HAART во комбинација со хемотерапија, може да се постигне ефектот на голем број на пациенти.

Хемотерапија. Индикации јавуваат хемотерапија во напредна малигнитет кога HAART не е доволно ефикасна. антрациклини на липозомална, на пример, пегилиран липозомален доксорубицин (Keliks) се лекови на избор за прва линија на хемотерапија. Одговорот на третманот е забележан во 30-60% од пациентите, и кога се комбинираат со HAART - да има уште поголем број на пациенти. Пациентите обично се толерира хемотерапија и кардиотоксични ефекти на нови формулации липозомален е помалку изразен отколку со конвенционалните дозирани форми на антрациклини. Индивидуалните пациенти може да имаат втора линија како хемотерапија со паклитаксел (таксони).

Видео: Карциномот на дојка со метастази на мозокот. Фактори целокупната прогноза преживување

Биолошка терапија.

• Имунотерапија IFN алфа е најефективниот во отсуство на Капоши сарком лезии и внатрешните органи, кога бројот на ЦД4 лимфоцити во крвта на повеќе од 200 во 1 ml. Одговор на терапија со интерферон алфа биле пријавени кај 20-40% од пациентите. Несаканите ефекти вклучуваат симптоми слични на грип, депресија и миелосупресија.
• Ангиогенезата инхибитори изучува само во мали клинички испитувања. Одговор на терапијата tapidomidom велат дека околу 40% од пациентите.
• Imatinib (Gleevec) - инхибитор на тирозин киназа, се администрира орално. Оваа дрога е исто така лошо разбрани.

Нега.

• Употребата на козметика и шминка да се маскира козметички дефект.
• Психосоцијална поддршка.
• Симптоматска терапија.