Еозинофилен гранулом на коскената: третман

Епидемиологијата на еозинофилен гранулом на коските

Еозинофилен гранулом на коските ги погодува децата, адолесцентите и младите возрасни лица (најмногу до 30 години) и кај мажите почесто од жените.

Хистологија и патогенеза на еозинофилен гранулом на коските

Еозинофилен гранулом коска претставува еден од клинички ентитети кои припаѓаат на ЛКГ (порано позната како "Хистиоцитоза X»), сметководство за околу 70% од случаите. EG - најмногу бенигна форма на тече ЛКГ ограничени, обично само коскениот скелет. Другите две форми: болест Letterer-Зиба, и болести Henda Shyullera-христијанската (коска xanthelasmatosis) - влијае врз децата и се сметаат за специјални прирачници. Во срцето на сите три форми е заеднички патолошки процес. На специфични морфолошки карактеристики на оваа група на болести е присуство во лезии langergansovyh клетки - хистиоцити со типичен подмножества во цитоплазмата (Лангерхансова гранули), забележливата со електронска микроскопија.

Видео: Лекување на забите, отстранување на инфицирани заби со зачувување на мандибуларните обемот на коските

• Процесот започнува со зголемувањето на бројот на хистиоцити, што се врши директно на коскената ресорпција.
• Потоа коскената срцевина простор еозинофилна леукоцити инфилтрирана со мешавина на неутрофили, лимфоцити и гигантски клетки (чекор гранулом).
• За време на периодот на обратна развој често се појавуваат кластери на пена клетки.

Сите три фази може да се претстави истовремено во лезијата и еозинофили, во ретки случаи, бр. Етиологијата е непозната ЛКГ, многу автори го гледаат како манифестација на патологијата на имунолошкиот систем.

Видео: Rzayev R.M. Холестеролот гранулом на тврд како камен

Во 70-80% од случаите постои еден уништување центар EG коска, во други - повеќе фокуси. Најчесто се погодени черепот, долната вилица, 'рбетот, ребрата, карлицата, долгите коски. Кај возрасните, доминантна лезии на плочестите коски. лезии на черепот се локализирани, главно, во лушпи од челната коска и париеталните коски во 'рбетот, како по правило - во органите на торакалниот и лумбалниот пршлени. Во долгите коски промени се случуваат во diaphysis и метафизите, епифиза ретко се погодени, и главно кај децата. EG, исто така, се наоѓа во градната коска, коска и кратки тубуларна коски.

Димензии фокуси на еозинофилниот гранулом на коските може да биде за еден краток период на време да расте, и "заробува" се решава. Но, обично по објавувањето на резултатите откривање звучник EG комора со намалување на неговите димензии, изглед osteoskleroticheskogo ореол или коскената септември во огништето. Во лезии на долгите коски периостална дели асимилирале со задебелување на кортикален слој, а по некое време таму е изненадувачки целосна наплата на обликот, дебелина и структурата на коските. Кај малите деца, со слика на прешлен Плана обновен и висината на 'рбетниот тела. Помладата пациентот е, толку повеќе може да биде совршен закрепнување. Како по правило, сето тоа се случува без никаков третман. Најверојатно, ова е зошто "помош" на различни методи на третман: терапија со зрачење, хемотерапија или популарна во последниве години со воведувањето на гликокортикоиди во центарот по биопсија. Третманот е потребно во ретки случаи, пациентите со многу силна болка, патолошка фрактура под закана, нестабилноста се јавува по патолошка фрактура на прешлен или ретки невролошки нарушувања. Сепак, лекување на коскени лезии секогаш не е лек, како што некои пациенти има нови џебови, и тие се споени со extraskeletal промени. Ова обично се случува во рамките на 1-2 години по почетокот на првата појава, а понекогаш и продолжен до 10 години.

Симптоми и дијагноза на еозинофилен гранулом на коските

workup

Еозинофилен гранулом на коските може да биде асимптоматски или се манифестира со болка и локален оток. Сепак, општата состојба на пациентите, како последица од релативно малку, и болката ретко да достигне висок интензитет, и може да биде отсутен заедно. Така се карактеризира со разликата помеѓу значајни морфолошки (Х-зраци) се менува и благ клинички манифестации. Ако тоа влијае на 'рбетот невролошки нарушувања се ретки.

радиодијагностика

Х-зраци слика се карактеризира со деструктивни промени, во зависност од локацијата. плочестите коски уништување жариште на јасно дефинирани и има овална форма. Често во фокусот е посложена форма, и полициклични контури, што укажува на неговата мултицентрична потекло. Огништето плоча продира компактен (надворешни), обично во поголем обем, и делува како покривање на мекото ткиво, предизвикувајќи локално задебелување на нив. Нееднаквиот уништување должина на надворешниот и внатрешниот плочи на компактни calvarial коски често се јавува како огниште удвојување кола - (. Слика 4.24) симптом "усна празнина". Склеротичен RIM околу периферијата на срцето е обично се отсутни. Во центарот на огништето деструктивно коскено calvarial може да се види зачувани коски дел - т.н. Червенокоремна секвестрација. Понекогаш слика дополнета со присуство на соседните помали деструктивни лезии (лезии сателити). Со поразот на вилицата со фокуси во близина на коренот на забот може да се појави слика "лебдат заби".

На diaphysis и метафизите на долгите коски откри централно отстранува релативно добро одвоени деструктивни огништето предизвикува дефекти лачен површината на endokortikalnoy компактен супстанција со своите локални чистење. како што често постојат индиции за мултицентрична (печен форма, сателитска центри). се карактеризира со линеарна или ламеларна периостеална реакција на оваа локација. се забележани напади.

Во 'рбетот кај децата слика на прешлен Плана - срамнети со земја' рбетниот тело до приближување на горните и долните плочки за заклучување во речиси целосно уништување на сунѓереста материја. Процесот може да одат пеш лак. Интервертебралните дискови не се намали, напротив, тие често се зголемува висината. Paravertebral меките ткива може да бидат задебелени поради себе и грануломи поради едем придружните патолошки компресија на 'рбетниот тело компонента на меките ткива.

Видео: Елена Malysheva. Третман на ингвинална гранулом

Важна задача на лекарот - расчистување на степенот на повредата. Понекогаш oligosymptomatic идентификуваат лезии со типична слика дозволува да се дешифрира природата на првичната идентификација на атипична оган. Покрај тоа, тоа е корисно да се има целосна слика за основните следење на болеста. Скен на коски не може да биде метод на проверка, бидејќи помалку чувствителни отколку Х-зраци, откривање на коскени лезии на пр. Постојат голем број на извештаи за лажно негативни резултати на овој метод, што се објаснува со чисто деструктивна природа на болеста. Скрининг со еозинофилен гранулом на коската од страна на МНР на поголемиот дел од целото тело КТ скенери достапни. Поради тоа, во пракса, повеќето прифатлив метод - комбинација на кранијалните кош, карлицата, градите, колковите и рамото коски барем една проекција и МНР на 'рбетот (Т 1 слики или STre-). Се разбира, визуелизација треба да биде подложен на било кој дел од телото, од кој има дури и најмала клинички манифестации.

МНР сигнал коска еозинофилен гранулом неспецифични тој izointensiven мускулите на Т 1 сликите и t2 на giperintensiven пондерирана слики. Тоа го означи едем на околните коскената срцевина и локализација во долгите коски и paraossalnyh оток на меките ткива. Сигналот на лезијата, како и реактивни едем поле, се зголеми по контраст.

диференцијална дијагноза

Од моделот на Х-зраци, кога болеста Henda-Shyullera-христијански е составен од истите елементи, двете форми не е секогаш лесно да се разликува, особено кај децата. Но, во некои случаи, кај возрасни пациенти коскени лезии типични за симптомите и текот на еозинофилниот гранулом на коските, придружени со промени во белите дробови или дијабетес инсипидус, што укажува на поделби nosological ЛКГ распределба извештаченост и постоењето на средно форми.

Диференцијална дијагноза на осамени фокусна еозинофилен гранулом коска во станот коски одржа миелом (различна возраст, клинички и лабораториски податоци), хемангиом, ПД, и во долгите коски - со воспалителни болести, сарком Јуинг е, лимфом. Х-зраци слика често е доволно индикативен, иако понекогаш е тешко да се разликува од сарком на EG Јуинг е. Повеќе скелетни лезии мора да се разликува миелом, метастатски канцер, лимфом, hyperparathyroid остеодистрофија, PD, Gaucher-ова болест.