Офталмологија, ендокрина офталмопатија, од гледна точка на офталмолог и ендокринолог

Во срцето на патолошкиот процес EOP е оштетување на меките ткива на орбитата на позадината на дисфункција на тироидната жлезда. Природата и степенот на оштетување на тироидната жлезда на тој начин може да биде различна.

Со долгорочни набљудување на 925 пациенти со КЕМ на возраст од 14 до 77 години (средна возраст 42 години) дисфункција на тироидната жлезда е пронајден во 81,5% од пациентите, од кои 73,4% - хиперактивност, на 8,1% - хипофункција . Во 18,5% од пациентите на позадината на сликата изрази КЕМ ендокринолози изјави еутиротични. Сепак, тоа е добро познато дека симптомите на окото може да се појави на клинички манифестации на хипертироидизам, и по 15 па дури и 20 години по своето основање. Всушност, околу 78% од пациентите за време на третман на офталмолог за долго време за да се добие медицински третман за хипертироидизам. Во исто време, офталмолозите познат видувања КЕМ пациенти кои биле подложени на операција на тироидната жлезда. Најчесто се јавува во случај на целосно отстранување на тироидната жлезда. Со оглед на недостатокот на временска корелација помеѓу појавата на симптомите и знаците на КЕМ дисфункција на тироидната жлезда се појави терминот "еутиротични Гробови болест" во последниве години [2] тоа е веројатно да се ревидира.

патогенезата

Со текот на годините, се дебатира на прашањето што е предмет на примарна напад на патолошки процес во орбита: нејзината ткиво или екстраокуларни мускули. На прашањето од основните цели на имунолошкиот одговор не е решен до денес. Повеќето истражувачи сметаат дека ретробулбарна ткиво е почетната цел антиген на КЕМ [3, 4]. Се perimizialnyh на фибробласти, васкуларниот ендотел, масното ткиво, а не на екстраокуларните миоцити изразување е откриен EOF маркери (teploshokovyh 72 kD протеини, HLA-DR-антиген, меѓуклеточната адхезивни молекули ICAM-1, ендотелијалните лимфоцитен адхезија молекули). Образование прилепени молекули, експресијата на HLA-DR доведе до инфилтрација на имуноцитите ретробулбарна ткиво и да се започне на имунолошките реакции [2, 4].

Причините за изборниот пораз на меките ткива на орбитата, веројатно се како што следува. Можно е дека на фибробластите имаат свои орбита епитопи, кои се признати од страна на имунолошкиот систем [5, 6]. Се претпоставува дека фибробластите орбитата (preadipocytes), за разлика од други сајтови на фибробластите, способни за во адипоцитите ин витро [3, 7].

Ендокрина офталмопатија - автоимуна болест која се карактеризира со патолошки промени во меките ткива на орбита со средно вклучување на окото. Во моментов, Постојат две теории на патогенезата на КЕМ.

Во согласност со едно од нив, како можен механизам за да се смета антитела крос-реакција на тироидната жлезда ткива од орбита, најчесто се случуваат кога дифузни токсични гушавост (DTZ). Ова е наведено од страна на честите комбинација (во 70% од случаите) и КЕМ DTZ [8] и нивните чести истовремен развој, намалување на тежината на очни симптоми во остварувањето euthyrosis. Кај пациенти со Гравесова болест и EOP забележано висок титар на антитела на рецепторот на тироидната жлезда стимулирачки хормон (TSH), која е намалена во позадина thyreostatic терапија [3, 9].

Според други автори, IIT - независна автоимуна болест, главно влијаат на ткива ретробулбарна. Во 5-10% од случаите со EOF не е откриен дисфункција на тироидната жлезда [10]. Кога EOF откриени антитела на мембрани на мускулите на окото (mol. Маса 35 и 64 е CD антитела се стимулира растот на миобластите) [11, 12] и фибробласти орбитален ткиво. Покрај тоа, антитела на мускулите на окуломоторен не е детектирана во сите пациенти, додека антитела на орбитални ткиво може да се смета маркер КЕМ [3, 13]. Слика 1 ги покажува патогенеза КЕМ [13, 14]. Под дејство предизвикува евентуално вирусни, или бактериска инфекција (ретровирус, Yersenia enterocolitica), Токсини, пушење, зрачење, стрес во генетски предиспонирани лица во меките ткива на орбитата изрази автоантигени. Кога EOF има антиген-специфични Т-супресорен дефект. Ова го прави можно за опстанок и размножување на клонови на Т-помошник клетки насочен против сопствени антигени на тироидната жлезда и меките ткива на орбита. Во одговор на автоантигени Т-лимфоцити и макрофаги инфилтрираат ткивата на орбитата, цитокини ослободување.

Цитокините предизвикаат формирање на молекулите на главниот комплекс на хистокомпатибилност класа II, teploshokovyh протеини и адхезија молекули. Ретробулбарна цитокини стимулирање на пролиферација на фибробластите, колаген и гликозаминогликани (GAG). GAG форма протеогликаните со протеини способен за врзување на вода и да предизвика отекување на мекото ткиво на орбита.

Во хипертироидизам дефект имунолошката контрола влошена: во декомпензирана DTZ намалување на бројот на Т-супресори. Кога DTZ, исто така, ја намалува активноста на природните клетки убијци, што доведува до синтеза на антитела од Б-клетки и автоимуни реакции работи.

Развој на КЕМ хипотироидизам може да се објасни на следниов начин. Нормално тријодотиронин (T₃) Го инхибира синтезата на гегови. Во хипотироидизам должи на недостаток на T₃ инхибиторен ефект се намалува. Покрај тоа, високо ниво на ТСХ води до зголемена експресија на ХЛА-DR на thyrocytes која го подобрува патолошки процес во орбити [14].

клиничката слика

Клиничко следење на пациентите со КЕМ е можно да се направи разлика три различни форми на болести: тиротоксична егзофталмус, едематозни егзофталмус и ендокриниот миопатија. Во текот на развојот на патолошкиот процес тиротоксична егзофталмус може да оди во едематозни егзофталмус, која може да се заврши сликата на ендокрините миопатија. Во последните две морфолошки форми во екстраокуларните мускулите и орбитална ткиво на почетокот на интензивна клеточна инфилтрација беше забележано, кој го замени чекор доаѓа фиброза.

тиротоксична егзофталмус

Тиреотоксична егзофталмус случува секогаш на позадината на хипертироидизам, почеста кај жените. Тоа може да биде еднострано. Придружени со рака тремор, палпитации, губење на тежината, растројство на сонот. Пациентите се жалат на раздразливост, со постојано чувство на топлина.

Око пресече кај таквите пациенти отворена, иако егзофталмус е таму или тоа не е повеќе од 2 mm (сл. 2). Зголемување на ќош од окото се јавува како резултат на повлекување на горниот очен капак (мускул Милер - Средно светло горниот очен капак levator спазам е услов). Кога тиротоксична егзофталмус пациентите ретко трепка, се карактеризира со одблизу. Тоа може да се открие и други меки знаци: Graefe симптом (кога се гледа од врвот до дното има застој на горниот очен капак и изложени лента склерата текот на горните екстремитети), нежна тремор на возраст кога се затвораат, но очните капаци се затвори целосно. Обемот на екстраокуларните мускулите движење не е скршен, на окуларна дно е нормална функција на очите не е засегната. Вратете окото не е тешко. Употребата на инструментални методи, вклучувајќи и компјутеризирана томографија и магнетна резонанца, покажува отсуство на промени во меките ткива на орбита. Опишани симптоми исчезнуваат во однос на позадината на дрога корекција на дисфункција на тироидната жлезда.

едематозни егзофталмус

Едематозни егзофталмус се појавува кај жените и мажите, се случува против позадината на хипертироидизам (најчесто), хипотироидизам или еутиротични. Процесот обично е билатерален, но поразот во двете очи често се јавуваат во различни времиња, понекогаш интервал од неколку месеци. На почетокот на патолошки процес означени со повремен делумно птоза: горниот очен капак во утринските часови неколку капки во вечерните часови е потребно за нормална положба, но го задржа тремор затворените очни капаци. јазот око во овој момент е целосно затворен. Во иднина, делумно птоза брзо станува стабилна повлекување на горниот очен капак. повратниот механизам се состои од три фактори: мускулен спазам Милер (прва фаза), која може да биде краток рок, а потоа станува постојана postoyannym- Милер мускулен спазам зголемува тонот на горниот rectus levatora- долг и зголемување на тонусот на мускулите предизвикува појава на контракции во Мулер а во горниот rectus. Во овој период, развој на стационарни егзофталмус. Понекогаш претходи болни егзофталмус изглед диплопија, обично со вертикалната компонента, како што првично страда долната rectus мускулите. Опишан слика се компензира чекор процес (сл. 3). На појавата на бели хемоза во надворешниот ќош од окото и по должината на долниот очен капак, како и појавата на не-воспалителни ткиво периорбитален едем и окуларна хипертензија се карактеризира со чекор subcompensation. Морфолошки, во овој период се остри едем орбиталата масти, интерстицијален едем и клеточна инфилтрација на екстраокуларните мускули (лимфоцити, плазма клетки, маст клетки, макрофагите и повеќе мукополисахариди), вториот се драматично се зголеми во 6-8, а понекогаш и 12 пати (сл. 4) . Егзофталмус расте доволно брзо, репозиционира окото станува невозможно, јазот око не се затвори целосно. Веб-страницата на прицврстување на екстраокуларните мускулите на склерата појави стагнација полнокрвен, проширена и згрчена episcleral садови кои го формираат облик на "крстот". Симптом "крстот" - патогномоничен знаци на едематозни егзофталмус. Интраокуларниот притисок останува нормална позиција само кога очите исправен. Кога гледа нагоре, тоа се зголемува за 3-6 mm Hg на сметка на зголемување на компресија око густа горната и долната rectus. Оваа функција е типичен претставник на КЕМ и никогаш не се наоѓа во тумори на орбита. Со зголемување на КЕМ патолошки процес продолжува да чекор декомпензација, се карактеризира со агресивна зголемување на клинички симптоми: егзофталмус достигнува висок степен појавува nesmykanie palpebral пукнатина поради остар периорбитален едем ткива и очните капаци, стационарни око случува оптичка невропатија кои можат брзо да се префрлат на атрофија на оптичкиот нерв. Како резултат на компресија на нервите цилијарното развие тешка кератопатија или корнеална чир (сл. 5). Без третман, едематозни егзофталмус по 12-14 месеци заврши орбита ткиво фиброза, која е придружена со целосна неподвижност на окото и остар пад на видот (рожницата катаракта или атрофија на оптичкиот нерв).

ендокриниот миопатија

Ендокрини миопатија - двонасочен процес, се јавува почесто кај мажите на позадината на хипотироидизам или еутиротични државата. Болеста почнува со диплопија, чиј интензитет се зголемува постепено. Диплопија поради остриот ротација на очите на страна, се ограничува неговата мобилност. Постепено се развива егзофталмус ограничени Поместете (сл. 6). Други симптоми карактеристични едематозни егзофталмус, бр. Морфолошки овие пациенти не се најде ненадејно отекување на орбитална ткиво, но постои остра задебелување на едната или двете екстраокуларни мускули, што драматично се зголеми густината. Фаза на клетки инфилтрација е многу краток, и по 4-5 месеци од развој на фиброза.

третман

Третманот се врши заеднички КЕМ офталмолог и ендокринолог имајќи ја предвид сериозноста на дисфункција на болеста и тироидната жлезда. Sine qua non за успешно лекување е да се постигне еутиротични државата.

Во хипотироидизам бара терапија за замена L-тироксин под контрола на TSH.

Во третманот хипертироидизам е прикажано tireostatikami (methimazole), која е долгорочна (12-18 месеци) под контрола на крвна слика (леукоцити, тромбоцити) и на тироидната жлезда хормони. Можеби комбинација на thyreostatics со L-тироксин на "блок и да ја замени".

Кога конзервативна терапија е неефикасна DTZ оперативно лекување, уште подобро вкупно пет reoidektomiya бидејќи пациентите по делумно отстранување на тироидната жлезда е наведено постојан зголемување на антитела на TSH рецептор, кој може да доведе до прогресија на IC. Мора да се запамети дека не само хипертироидизам, хипотироидизам, но, исто така, од какво било потекло има негативен ефект врз текот на засилување на слика, како и влошување на состојбата на окото е забележан со остар преминот од една состојба во друга. Затоа, пост-оперативен третман DTZ потребно е внимателно да го следат нивото на тироидните хормони во крвта и да вршат превенција и соодветен третман на хипотироидизам.

Често, клиничката слика на IIT се развива кај пациенти без клинички доказ за дисфункција на тироидната жлезда. Кај овие пациенти во истражувањето може да се открие субклинички хипертироидизам (нормално ниво на тироидните хормони и намалено ниво на ТСХ), субклинички хипотироидизам (нормално ниво на тироидните хормони и зголемување на TSH) или отсуството на патолошки промени. Во вториот случај, тоа е прикажан држи тиротропин мострата (200-500 g интравенски) со определување на нивоата на ТСХ на почетокот и 30 минути по администрација. Потоа, пациентот е забележан на ендокринолог, спроведена динамичен следење на статусот на тироидната жлезда. Третманот започнува со манифестација на хипер или хипотироидизам.

Третман на EOP причинска, симптоматски и ресторативна. Обичните кортикостероидна терапија пропишана за subcompensation и процесот на декомпензација. На дневна доза од него зависи од времетраењето на болеста, степенот на агресивноста симптоми око и е 40-80 mg / ден во однос на преднизолон. Ако брз процес декомпензација кога постои опасност од губење на окото, администриран дексаметазон 4 mg на секои 4-8 часа за 3-4 дена или шема пулсот терапија. Кога траењето на болеста не надминува 12-14 месеци, стероидна терапија може да се комбинира со надворешните орбити зрачење.

Симптоматски третман се состои во давање на пациентот антибактериски капки, вештачки солзи, очила за сонце и секогаш маст око во текот на ноќта. Редуктивните хируршки третман пропишани за ендокриниот миопатии, со цел подобрување на функциите на погодени екстраокуларните мускули [1] или остар демант на горниот очен капак за да се врати во својата нормална позиција.

1. Brovkin AF орбитираат болест. Москва, 1993 година.

2. Прирачник за медицина. Ед. Р. Berkou. М., 1997 1: 730-3.

3. Напредокот во Тироидна око Disease.International Сателитски симпозиум на 25-ти годишен состанок на тироидната жлезда Association.Thyroid 1998 8: 407-71.

4. Burman K.D. Eur J Endocrinol 1997- 136: 583-5.

5. Kahaly Г., Forster Г., Pitz С. et al. DtschMedWochenschrb 1997- 122: 27-32.

6. Kahaly Г., Ото Е., Forster Г. et al. Екстензии Clin Endocrinol. Дијабетес 1996- 104: 79-83.

7. Pappa А., Калдер В., Ajjan R. et al. Clin Exp Immunol 1997- 109: 362-9.

8. Gracia-Naya М., Усон М., Лопез-Лопез A. Rev Neurol 1995 23: 1059-1062.

9. Bahn R.S., Датон C.M., ноќ Н et al. J Clin Endocrinol Metab 1998 83: 998-1002.

10. Weetman A.P. Автоимунитет 1992- 12: 215-22.

11. Kubota С., Gunji К., Столарски С. et al. Тироидната 8: 1998 175-9.

12. Ву Y.J., Кларк E.M.S., Шепард П. Тироидна 1998 8: 167-74.

13. Heufelder A.E., Hofbauer L.C., Schworm H.D. Die Welt Medizinische 1997 48: 230-8.

14. Wiersinga W.M. Тироидната Меѓународни 1997 3.

lomefloksatsin -

Okatsin (Трговско име)

CIBAVISION А компанија Новартис

Апликации на член

Ендокрина офталмопатија - автоимуна болест, proyavlyayuscheesyapatologicheskimi промени во меките ткива на vtorichnymvovlecheniem окото орбита

Сл. 1. Шема патогенезата EOF

Симптом "крстот" - патогномоничен знаци на едематозни егзофталмус

Сл. 2. Тиреотоксична егзофталмус

Сл. 3. Otechny егзофталмус чекор надомест

Сл. 4. Компјутеризирана томографија на орбити со едематозни егзофталмус: видлив остро задебелена мускулите екстраокуларни

Сл. 5. Otechny егзофталмус во чекор декомпензација

Неопходен услов за успешно лекување на ИЦ е состојбата dostizhenieeutireoidnogo

Сл. 6. Ендокрини миопатија