Мешани болести на сврзното ткиво (szst)

Мешани болести на сврзното ткиво (SZST) го опиша како независна ревматски заболувања, а неодамна [Остро Г., 1972], во согласност со нејзината класична концепти приврзаници nosological независност карактеризира со комбинација на клинички знаци карактеристични за СЛЕ, системска склероза, дерматомиозитис и РА во комбинација со високо титар на антитела на нуклеарна рибонуклеопротеински серум.

Видео: мешани болести на сврзното ткиво (инспекција) © мешани болести на сврзното ткиво (бесшумна)

Авторите на првите описи на болеста, исто така, истакна дека карактеристичните црти може да се припише невообичаено бубрежна болест, ефикасноста на терапијата со кортикостероиди и обично релативно поволна прогноза.

Иако комбинирани форми на условите наведени погоре беа анализирани сериозно долго пред релевантните дела Г. Шарп, оригиналноста на пристап, овој автор беше приоритет на имунолошки критериуми.

Во суштина почетна основа за распределба на SZST како независна единица не само служи како комбинација на клинички симптоми на различни DBST како честа појава кај пациенти со соодветните антитела на посебно нуклеарното рибонуклеопротеин (yaRNP) поседува антигенски својства и RNAse разрушен забележливи во екстрактот солен тимусот.

Во литературата што е опишано, исто така, често се нарекува растворливи нуклеарен антиген или антиген-Мо. Мора да се нагласи дека определбата на антитела на имунолошки yaRNP бара голема вештина, како што е потребно до поделба анализа yaRNP од други антигени содржани во изводот на тимусот.

Овој извадок содржи повеќе од 15 антигени, 6 од нив имаат големо значење за ревматологија состанок со овие ревматски заболувања со значителна фреквенција (не помалку од 20%), што беше потврдено од страна на студии валидација во различни истражувачки центри.

На специфична дефиниција на антитела на различни постапки врши yaRNP - имунофлуоресценција, hemagglutination и kontrimmunoelektroforezom.

Видео: Zaytuna Khusainova: јас се уште живеат и ќе живеат

Здружението извлече основните антигени тимусот и ревматски заболувања дадени подолу.

Првите публикации [Остро Г., 1972] објавија дека антителата се специфични за yaRNP лабораторија симптом SZST овозможува лесно да се движите во дијагнозата. Го спомна тоа, особено, дека антителата не само што се изложени речиси 100% од пациентите SZST, но тие се отсутни во 398 од 400 контрола серуми.

Последователните забелешки, сепак, ги отфрли идејата за SZST како единствен ревматски заболувања, дијагнозата на кои може да се снабдува со еден имунолошки индикатор. Во модерните водичи ревматски заболувања SZST делува пред се како клинички концепт со својот карактеристичен, но не се специфични имунолошки функции.

SZST често се јавува кај лица над 30 години (средна возраст од околу 37 години). Жените страдаат 4 пати почесто од мажите. Како што името го привлекува вниманието на мноштвото и различни симптоми.

клиничката слика

Првите знаци најчесто се SZST Умерен синдром на Рејно, болки во зглобовите и мускулите, тесни отекување на рацете, артритис, слаба треска, слабост, заедно со hypergammaglobulinemia, зголемена стапка на седиментација на еритроцитите и појавата во серумот на антинуклеарни фактор со попрскана вид на сјај.

Во иднина, клиничката слика на болеста продолжува да се развива постепено и да достигне поголема сигурност дека им овозможува на глас точни претпоставки за дијагноза и спроведат соодветни лабораториски тестови (особено на дефиницијата на антитела на yaRNP).

Заеднички болест. Артралгија се случи во речиси сите пациенти SZST и вистински артритис - повеќе од половина. Во повеќето случаи забележани симетрична артритис на проксималните интерфалангеални, метакарпофалангеални, рачниот зглоб, колено и лакти зглобовите [Бенет Р., O`Connel Ј, 1978- Хала Ј, Hardin Ј, 1978].

Поразот на 'рбетот и сакроилијачните зглобови се речиси секогаш отсутна. Артритис склони кон хроничен рецидивирачки разбира, но генерално се помалку сериозни отколку во РА. Тешка вирус се релативно ретки, иако некои пациенти радиолошки означени остеопороза и мали ерозии, понекогаш асиметрични. Сличноста со вистински РА во такви случаи е во дополнение на фактот дека поголемиот дел од пациентите SZST крвта откриени RF.

За оштетување на мускулите кај пациенти SZST карактеризира со слабост во проксималниот екстремитети во врска со спонтани или палпација болка или без. Овие појави се јавуваат во околу половина од пациентите. Серумот може да се зголемува нивото на креатин фосфокиназа и алдолаза.

Електромиограм во такви случаи е типичен воспалителни miopatiy- биопсии покажуваат дегенеративни промени на мускулните влакна, интерстицијален и периваскуларна инфилтрација на лимфоцити и плазма клетки, IgG и IgM депозити во мускулните ткива. На максимум од овие промени со некроза на мускулните влакна и области на регенерација хистолошки разликува од онаа на класичните dermatomyositis.

синдром на Рејно често е првиот знак на SZST. За некои пациенти тоа зема многу сериозно и да доведе до гангрена на прстите. Во ретки случаи, синдром на Рејно, во комбинација со знаци на васкулитис прсти ( "дигитални васкулитис"), која се манифестира со мала точка хеморагии околу ноктите и прстите, не се разликува од оние на РА.

Многу студии истакна честите комбинација на синдром на Рејно со присуство на антитела на yaRNP. Дури и со изолиран ( "идиопатски"), синдром на Рејно, овие антитела покажуваат речиси 30% од пациентите. Некои автори тврдат дека во такви случаи има рана фаза SZST, но доказите на овој став не е претставен.

промени на кожата. Околу 70% од пациентите SZST означени отекување на рацете, во врска со која на прстите се вид на задебелување и понекогаш малку изострен. Материјалот е опуштена и кога utolschena- биопсии покажуваат зголемен број на колаген и едем.

Ваквите промени се многу потсетува на склеродерма, може да достигне значителна тежина, но сепак дифузна склероза кожата, нејзиното појавување со основните ткива, формирање на влакнести контрактура и калцификација на меките ткива ретко се почитуваат.

Подеднакво. ретки типичен класичен склеродерма исхемична некроза и улцерации на прстите. Доста често (40%), хронична, во придружба на структурно нестабилна лузни тип осип дисковиден лупус еритематозус, и не остава лузни, дифузна еритематозен исип (вклучувајќи го и лицето), личат на оние на СЛЕ.

Слично на тоа, еритематозен места во текот на метакарпофалангеалните и интерфалангеалните зглобови imalnymi PPW, особено виолетова капак Оток значително идентични со соодветните промени во dermatomyositis кожата. Помалку чести кожни патологија забележани кај пациенти SZST џебови на хипер или хипопигментација, телеангиектазија на лицето и на рацете (вклучувајќи околу подлогата на ноктот), дифузна алопеција.