Итна помош за адренална инсуфициенција

Клиничките манифестации на хронична LV развива постепено и незабележливо, со што сериозно го прави тешко да се дијагностицира. Клиничката слика на Адисонова болест може да се објасни врз основа на кортизол и алдостерон дефицит и недостиг на сузбивање на производство на ACTH и MSH на принципот на повратни информации.

Клиничките манифестации на кортизолот недостаток - анорексија, гадење, повраќање, летаргија, хипогликемија за време на глад и неможноста на пациентот да го издржат дури и минимален стрес, без да падне во состојба на шок. Способност да се лачат вишокот на вода со нормална брзина, исто така, вознемирени, што може да доведе до интоксикација со вода. Недостаток на алдостерон доведува до нарушување способност да се задржи на натриум и калиум лачат. За пациент со дефицит на алдостерон забележано намалување на натриум, дехидрација, хипотензија, тенденција да несвестица, поврзани со промените во положба на телото, намалување на големината на срцето и срцеви излез. Намалени азотемија krovotok- може да се развие. Хиперкалемија се случува често, но тоа е ретко е сериозна. Недостаток на сузбивање на ACTH и производство MSH поради недостаток на кортизол доведува до зголемување на пигментацијата на кожата и мукозните мембрани.

Пациент со Адисонова болест се обично означени од слабост и летаргија, неможноста да се физички напор и замор. Пулсот може да биде слаб и брза. Чести хипотензија и несвестица при станување. Така, во една група на пациенти (108 луѓе) кои страдаат од болест Адисон, 88% имале систолен крвен притисок под 110 mm Hg Во друга група со истата болест (86 лица) крвниот притисок под ова ниво е забележан во 91% од пациентите. И покрај хипотензија, пациентите ногата остане топло. Срцев тон обично се пригушени или отсутен на аускултација.

За хронично LV е типичен гастроинтестинални симптоми, вклучувајќи анорексија, гадење, повраќање, губење на тежината, абдоминална болка, а понекогаш и дијареа. Според едно истражување, анорексија и губење на тежината се случи кај сите пациенти со Адисонова болест и други гастроинтестинални симптоми - 87%.

Кожни манифестации на болеста Адисон: зголемена пигментација (карамел) се изложени на кожата (лицето, вратот, рацете, дорзалната страна на рацете), како и областите изложени на триење или притисок (лактите, колената, прстите на рацете и нозете, брадавица). Хиперпигментација се гледа во 92-97 пациенти со Адисонова болест. Може да се забележи и на пигментацијата на мукозните мембрани, како и затемнување на молови и косата, појавата на надолжните пигментирани бендови на ноктите. Кога болеста на автоимуно потекло Адисон може да се доживее на витилиго, мукокутана кандидијаза, и алопеција. Поради недостаток на адреналните андрогени кај жените може да доживеат намалување на растот на косата под пазувите и срамни влакна. Тоа не е од мажите во поглед на соодветен довод на тестисите андрогени.

Менталната состојба на овие пациенти се движи од анксиозност до забуна. Губење на свеста е ретка (освен во близина на смрт). Можеби постои растечка вкусовите, миризливи и аудитивни перцепција. Понекогаш постои hyperkalemic парализа, која е компликација на NN- повикуваме пациентот е зголемување на мускулната слабост, што доведува до слабите квадриплегија. Третманот на оваа компликација се состои во интравенска администрација на гликоза и инсулин или бикарбонат.

Рутинските лабораториски наоди кај пациенти со примарна г.г. вклучуваат хипонатремија, хиперкалемија, хипогликемија, и азотемија. Хипонатремија обично лесна или тешка хипонатремија umerennoy- (помалку од 120 mEq / L) е ретка. Така, во една група на пациенти со серум болест концентрација на натриум Адисонова помал од 135 mEq / L е утврдена 88%. Хиперкалемија обично е блага во содржина на калиум во крвта ретко надминува 7 mEq / L. Некои нивоа на калиум може да биде нормално или дури и намалени ако се јави повраќање. Во ретки случаи, хиперкалемија е тешка и предизвикува срцева аритмија, или срцев удар.

LV примарна карактеристика на хипогликемија, особено за време на постот. Една студија покажа дека поголемиот дел од нелекуваните пациенти кои страдаат од Адисонова болест, не може да излезе од кревет наутро, бидејќи на хипогликемија. Умерено зголемување на уреата во крвта може да се случи како резултат на дехидрација предизвикана од недостаток на алдостерон. Азотемија нормално е реверзибилна и исчезнува кога ќе се врати на обемот на циркулацијата на крвта.

Кај пациенти со Адисонова болест може да се забележи промени во ЕКГ, вклучувајќи изедначување или Т-бран инверзија, зголемување на интервалот на, низок напон, или зголемување на PR интервал и QRS комплекс сегментот ST. ЕКГ промени одраз хиперкалемија вклучуваат: висок и зашилени крака T PR интервал продолжување и сложени QRS- исчезнување заби P- конечно можна појава на вентрикуларна фибрилација. Во градите на Х-зраци може да се открие срцето мали и стеснет поради намалување на интраваскуларниот волумен. На преглед на сликата на абдоминалната празнина може да се дефинира од страна на калцификација на надбубрежните жлезди, најчесто поради tuberkuleza- но исто така може да се случи кога инфекција или крварење.

Кај пациенти со основно и средно LV, постојат значајни разлики во однос на клинички и лабораториски. Во средните адренална инсуфициенција нарушена способност за производство на хипофизата ACTH. крвта на алдостерон во основа не се промени како резултат на регулаторните ефект на ренин-ангиотензин системот и плазматската концентрација на калиум. Клиничките манифестации на секундарниот LV поврзани со недостаток на кортизол и надбубрежните андрогени. Покрај тоа, клинички абнормалности може да биде предизвикана од недостаток на други хормони на аденохипофизата, како што се на хормонот за раст, тироидната жлезда стимулирачки хормон и HCG.

Пациенти со средно г.г. подобро се толерира натриум дефицит (без развој на шок). Ова се должи на непроменети секреција на алдостерон. Хипонатремија, хиперкалемија и азотемија не е како што се изговара во средното г.г.. Но, хипогликемија кај пациенти со хипопитуитаризам почесто се јавува во врска со истовремен недостаток на хормонот за раст. Хиперпигментација средно LV не се случува поради недостаток на хормонот ACTH и melanotsitstimuliruyushego на изворот - на хипофизата. Конечно, средно LV мажите и жените може да имаат симптоми на андрогинот недостаток поради недоволното производство на хипофизата гонадотропин.

Диференцијација на основните и средните ЕМ не само врз основа на податоци бара општите клинички преглед на пациентот во болнички услови. Примарен г.г. дијагностицира ако ниско ниво почетна плазма кортизол и отсуството на нејзино зголемување во одговор на воведувањето на егзогените ACTH. Недостаток на одговор на АЦТХ стимулација поради оштетување или уништување на кората на надбубрежните жлезди и губење на функционалноста. Средно исто НН дијагностицира врз основа на ниски одредување на кортизол во плазмата и неговите метаболити во урината, која постепено се нормализира по повторува стимулирање на ACTH во неколку дена. За да се потврди интегритетот на хипоталамо-хипофизата-надбубрежните систем, постојат голем број на тестови.

Во клиничката пракса, со користење на брз скрининг тест кој може да се врши под услови ONP- што со сигурност може да се направи разлика пациенти со нормална функција на надбубрежните жлезди од пациенти со г.г.. Овој тест се базира на фактот дека одговорот на надбубрежните одговор на една доза на ACTH го достигнува својот максимум во еден час. На почетокот на тест на крвта се зема од вена во него за да се утврди на почетното ниво на кортизол, а потоа инјектира 25 единици на кортикотропин (ACTH синтетички), поткожно, интрамускулно или интравенски.

30-60 минути по ниво на плазма кортизол се мери за споредба своите со оригиналот. Нормално, кортизол содржина е двојно зголемена во однос на основната линија. Пациенти со примарно ниво г.г. кортизол не се зголеми, како и кај пациенти со средно LV тоа или останува иста или благо се зголемува. Како што покажуваат последните ретроспективна анализа на тестот, нормална реакција може да се смета како максимална вредност на кортизол >20 mg / dl.

Сепак, според достапните литературните податоци, прием на двете лажно позитивни и лажно негативни резултати. Значи овој тест треба да се користи посебно како скрининг, а не како дијагностички кога адренокортикална инсуфициенција. За да се потврди г.г. и сигурен диференцијација на основни и средни ЕМ бара подолг период на ACTH-стимулација. брз скрининг тест може да се користи за да се процени на адреналните резерви капацитет кај пациенти претходно третирани со стероидна терапија.

LV примарен третман е да го замени недостасува хормони - кортизол и aldosterona- жени понекогаш се повеќе андрогинот терапија. Вообичаената доза на одржување со замена на гликокортикоиди се движи од 20 за да се 37,5 mg на хидрокортизон дневно. Ова може да се користи за разни лекови. А заеднички шема е како што следува: во утринските часови се администрира кортизон ацетат, 25 mg или 5 mg на преднизон, и ден - 12.5 mg 2.5 mg, кортизон или преднизон. Тоа одговара на нормалните дневни ритам на кортизол во крвта. За оптимален одговор кај некои пациенти, особено меѓу активните мажи со висока телесна тежина, тоа може да бара вкупна дневна доза од 50 mg, кортизон или преднизон 10 mg.

Замена на минералокортикоидите кај пациенти со примарна HH може да се постигне со воведување на синтетички минералокортикоиден - флудрокортизон ацетат (florinef) во доза од 0,05-0,2 mg / ден. Кај пациенти со хипертензија развој на дозата треба да се намали соодветно. За пациенти со Адисонова болест е важно како и обезбедување на соодветно снабдување со сол во храната.

Жени со основно г.г. може да имаат симптоми на андрогинот недостаток, како што се намалување на растот на косата во пазувите и срамни влакна. fluoxymesterone (Halotestin) може да се користи за дополнителни андроген терапија, се администрира орално во 2-5 mg на ден.

НН секундарен третман се разликува од онаа во основното НН врска терапија минералокортикоидно и андрогените. Фактот дека пациенти со средно LV не бараат минералокортикоидно терапија за нив доволно приходи на натриум хлорид во храната. Меѓутоа, ако дополнителни администрација е прикажано хипотензија флудрокортизон ацетат (0,05-0,1 mg / ден). Симптоми на андрогинот недостаток може да се јави кај пациенти (мажи и жени) од хипопитуитаризам. Жени доволно fluoxymesterone орална администрација во доза од 2-5 mg / ден. Мажи кои се прикажани поголеми дози на истиот лек или активни тестостерон продолжението (depotestosteron).

Да се ​​процени адекватноста на замена на стероиди различни параметри се користи во третманот на хронична лева. По се идентификувани замена glucocorticoid кортизол во плазмата слободен кортизол во урината и односот на плазма АЦТХ и кортизол. Адекватност замена минералокортикоиден проценетата кога се мери во плазма концентрација на калиум и активноста на ренин. Но, генерално, е показател на адекватноста на терапијата е да се подобри благосостојбата на пациентот.

Сите пациенти со хронична LV мора да биде запознаен за природата на болеста и потребата за одржување терапија, која е од витално значење за нив. Тие секогаш треба да носат специјална картичка со наведување на неговите основната болест, како и шприцеви со хидрокортизон или дексаметазон и кортизон ацетат. Тие треба да добијат детални инструкции за итен третман, како и зголемување на хормонска супституциона терапија во случај на интеркурентна болест или стрес. членови на семејството на пациентот треба да биде добро да се знае како да се однесува во итни ситуации. Овие пациенти не треба да се остави без надзор на лекар.

Сподели на социјални мрежи: