Ренална тубуларна ацидоза. Proksimalnokanaltsevy

Видео: Ренална тубуларна ацидоза

Ренална тубуларна ацидоза - метаболички ацидоза со нормална анјон широчина. Таа се заснова на повреда на реапсорпцијата на бикарбонат или излачување на киселина (водородни јони). Постојат и вродени и стекнати основни и средни форми на болеста. Постојат три основни форми на бубрежна тубуларна ацидоза: proksimalnokanaltsevy (тип II) distalnokanaltsevy (I тип) и hyperkalemic (IV тип).

некои автори изолирани и III (мешани) видот на ренална тубуларна ацидоза, во кои постојат елементи ацидоза како I и тип II. Тоа е забележано главно кај пациенти со наследен недостаток на јаглеродна анхидраза.

Нормално киселоста на урината. Киселоста на урината се дефинира од два процеси: реапсорпција на бикарбонати и излачувањето на водородни јони. Реапсорпција на бикарбонати, што резултира со намалување на неговата содржина во гломеруларниот филтрат, само по себе не значи подобрување на секреција на киселина. Околу 85% од филтриран бикарбонат реапсорбира во проксималните тубули. Кај бебињата, процесот е помалку ефикасен, па на бубрезите може да излез бикарбонат, дури и кога серумските концентрации на помалку од 22 mmol / L.

Во тубулите не постои специфична превозникот бикарбонат реапсорпција тоа се врши индиректно. Проксималните тубули лачат водородни јони во замена за натриум јони. Водородни јони се врзува за лумен тубули со бикарбонат, кои, под дејство на јаглеродна анхидраза е претворена во јаглерод диоксид и вода.

тогаш CO2 дифундира во клетките на проксималните тубули, каде што една серија на хемиски реакции, новоформираната водород молекула (okolokanaltsevye внесување на капиларите) и на водородни јони, кои учествуваат во следните неутрализација на бикарбонат во лумен тубули. Останатите 15% бикарбонат на реапсорбира во дисталниот нефрон. Во процесот на метаболизмот во организмот доведува до околу 1 mg / kg / ден киселина која се добиени од страна на секреција на водородни јони (од страна на дејството на H + -ATPаза фалтата собирниот канал клетки), како и амониум јони и титратациската киселина (формиран од страна на интеракција на јоните H + со органски анјони, како што се фосфат).

Proksimalnokanaltsevy ацидоза развива во кршење на реапсорпција на бикарбонати во проксималните тубули. Постојат, иако ретко, изолирани вродена или стекната форми. Опишан изолирани автозомно доминантна форма и автосомно рецесивно со оштетување на видот. Многу почесто проксималниот тубуларна ацидоза рефлектира општа дисфункција на проксималните тубули, како и во синдром Фанкони, која во прилог на ацидоза се карактеризира со ниска молекуларна тежина протеинурија, гликозурија, аминоацидурија и фосфатурија.

се најде и автозомно доминантно, и автозомно рецесивно форми на примарен синдром Фанкони. Исто така, синдром Фанкони може да биде секундарна одредени вродени нарушувања на бубрежните тубули или стекната болести. Многу од нив се наследни. синдром Фанкони деца често се развива во третманот на нефробластом и други цврсти тумори phosphamide.