Distalnokanaltsevy ацидоза кај децата. клиника

Видео: Ахондроплазијата

Distalnokanaltsevy ацидоза - резултат на повреда на секреција на водородни јони во дисталниот нефрон. може да има и примарна и секундарна нарушувања funktstsii транспортери и протеини кои се вклучени во уринарна ацидификација, вклучувајќи H + -ATPаза, анјон размена HCO 3 / Cl- или компоненти на ренин-ангиотензин-алдостерон системот. И покрај тешката метаболна ацидоза, pH на урината (поради повреди на лачењето на водородни јони) не е помала од 5.5.

загуба натриум бикарбонат екскреција Тоа доведува до chloruremia и хипокалемија. Обично се одвива хиперкалциурија, кој може да предизвика нефрокалциноза и уролитијаза. Во хронична метаболна ацидоза, исто така, го прекршил екскреција на цитрат во урината, што уште повеќе ја зголемува таложење на калциум во бубрежните тубули. За да се компензира за метаболички коските ацидоза губат големи количини на органска материја, при зголемен ризик од скелетни болести.

Покрај примарните спорадични и наследни форми distalnokanaltsevogo ацидоза постои и средно својот облик како компликација на вродена или стекната болест со лезии дисталните тубули. Клинички манифестации. Како и со proksimalnokanaltsevom ацидоза во овие случаи, тоа се случува без метаболна ацидоза анјон јаз, и ретардација на растот. Сепак, за разлика proksimalnokanaltsevogo со дистална тубуларна ацидоза забележани нефрокалциноза и хиперкалциурија.

Видео: Вредноста на јаглени хидрати во исхраната на добитокот

giperfosfaturiya и пасивна загуба на бикарбонати, карактеристични proksimalnokanaltsevogo ацидоза, кога distalnokanaltsevom обично отсутни. И покрај реткост на своите наследни форми, меѓу нив има три различни видови, вклучувајќи автосомно рецесивно сензорна глувост.

Видео: EBOLUS работи во внатрешноста на крава / EBOLYUS работите внатре во крава 24/7

ретки нарушувања кај децата (Но не возрасни) е сунѓер бубрезите, која се карактеризира со цистична проширување на терминал делови на собирање тубули во местото на нивниот влез во бубрежна пирамиди. САД често ја одредува калцификација на бубрезите мозок. Иако детство бубрежната функција кај овие пациенти е обично нормален, натамошен развој на компликации како што се камења во бубрезите, пиелонефрит, gipostenuriya (неможност да се концентрира урината) и distalnokanaltsevy ацидоза.
Сунѓерест бубрег се гледа и кај пациенти со BWS и hemihypertrophy.