Саркоидоза кај децата. Дијагноза и терапија

саркоидоза

грануломи саркоидоза слични на оние што се формирани од страна на микобактерии и габична инфекција или пречувствителност на органски хемикалии. Оваа сличност даде повод за шпекулации во врска со улогата на микроби и органски загадувачи како причина за саркоидоза, но и покрај детално истражување, ова не е докажано.

саркоидоза Тоа се најдат насекаде низ светот и кај сите етнички групи. Во југоисточниот дел на САД оваа болест е обично се наоѓаат меѓу Афроамериканците отколку кај белците. Фамилијарни случаи укажуваат на улогата на генетските фактори, но начинот на наследување е непознат.

Видео: саркоидоза. Дијагноза и терапија

гранулом може да се појави било каде во телото. Во типичен caseous гранулом присутен nekroz- тие се состојат од епителни клетки, макрофаги и гигантски клетки опкружен од страна на моноцитите, лимфоцити и фибробластите. Активирај лимфоцити и макрофаги во грануломи лачат разни воспалителни медијатори, вклучувајќи ги и IL-1, IL-2, IFN и други цитокини кои го поддржуваат воспаление.

Активната фаза болест грануломи се присутни во претежно Т помошни клетки (CD4). Лекување обично се случува без штета паренхимните органи, а околу 20% од фибробластите се размножуваат на периферијата на грануломи во ткивата формира фиброзни лузни. Макрофагите лачат грануломи во 1,25 (OH) 2-D3, активната форма на витамин Д, кој нормално се произведува во бубрегот. Вишокот на витамин Д доведува до хиперкалцемија и хиперкалциурија.

Видео: Обнова од саркоидоза

основно клинички манифестации многу различни и зависат од пораз на разни органи, но кај деца на болеста обично започнува со губење на тежината, кашлица, замор, болки во коските и зглобовите и анемија. Како и кај возрасните, најчесто влијае на белите дробови, но степенот и природата на повредите се разликуваат во голема мера. Радиографски откриени инфилтрати во орган паренхим, повеќе мали јазли, хиларна и паратрахеална лимфните јазли.

Видео: Саркоидоза причини

на студија функцијата на белите дробови откриен главно рестриктивни промени. Често постои периферна лимфаденопатија, окуларна лезии (увеитис или иритис), кожата и црниот дроб. Деца до 4 години понекогаш се развие посебна форма на саркоидоза, се карактеризира krupnopyatnistoy еритематозен исип, увеитис и артритис без лезии на ткивото на белите дробови. Заеднички болест (што може да се земе како јувенилен ревматоиден артритис) се придружени со болка и излив на тетивата обвивка и некои ограничени движење.

Секое специфични дијагностички показатели Таа не постои. Обично се наоѓаат зголемена седиментација, Hyperproteinemia, хиперкалцемија, хиперкалциурија, еозинофилија и зголемување на нивото на АКЕ. Примерок Kveim - интрадермален материјал од sarkoidoznyh грануломи со кожна биопсија испитување неколку недели - spetsifichna- доволно чувствителни и згора на тоа, тоа е тешко да се добие стандардизиран материјал за администрација. Поради тоа, се ретко се користи. Конечната дијагноза бара карактеристика откривање на noncaseating грануломи во биопсија на погодените ткива.
сите пациенти саркоидоза треба редовно да се провери состојбата на очите и бубрезите, бидејќи промените во овие ткива не е секогаш придружена со клинички симптоми.

Поради разновидноста на манифестации саркоидоза сметки за диференцијална дијагноза исклучи многу болести, вклучително и туберкулоза, pnevmomikozy (хистоплазмоза, бластомикоза, кокцидиоидомикоза), лимфом, Кронова болест, воспалителни болести на очите (конјуктивитис phlyctenular).

третман саркоидоза симптоматски. Од прогнозата и природната историја на саркоидоза кај децата не се идентификувани, тоа е често тешко да се одлучи за употреба на потенцијално опасни агенти terapiiyu По неколку месеци или години, може да се случи спонтано vyzdorovlenie- во други случаи, болеста станува хронична болест на белите дробови и напредок. Кортикостероидите ослабвам акутни воспалителни промени во окото на ткива, и ја забави прогресијата на процеси во белите дробови и да се намали хиперкалцемија и хиперкалциурија.

Видео: Јавно Sila - Дијагноза и третман на цервикалниот 'рбет

Во тешки случаи кои не можат да бидат кортикостероидна терапија, Метотрексат може да се користи. болест на окото се заканува слепило. Затоа оправдано со локална апликација на кортикостероиди, сепак, бара внимателно следење на пациентите.
периодични студија респираторната функција ви овозможува да се оцени процесот на динамика во белите дробови. Според АКЕ, може да се суди на активноста на болеста.