Згрутчување на нарушувања во текот на бременоста

Virchow тријада - нарушување на коагулација на крвта, васкуларна оштетување на ѕидот, како и промена на стапката на протокот на крв - предиспозиција за венска тромбоемболија болест. Крварење - резултат на нерамнотежа и последователните антикоагулантна терапија.

Крварење во текот на бременоста се јавува претежно се должи на дефект или недостаток на коагулациони фактори на коагулација (коагулопатија), или намалување, односно функционален дефект на тромбоцити (thrombocytopathy). Патологија е вродени и стекнати.

Физиолошки промени во системот за коагулација на крвта за време на бременоста

• промени доминација progemostaticheskih (скратување на времето на коагулација)
• зголемување на концентрацијата на фибриноген
• зголемување на фактор VIII и други фактори на коагулација
• Зголемување на концентрацијата на инхибитор на плазминоген активатор (намален системски фибринолитички капацитет)
• Намалување на концентрацијата на протеин S
• Зголемување на концентрација на протеин C.

Хеморагични нарушувања за време на бременоста

крварење

Видео: вендузи на суннетот на Пратеникот (мир и благослов да биде врз него)

Вродени и наследни

• Хемофилија А (фактор VIII дефицит)
• Хемофилија B (дефицит на фактор IX)
• Хемофилија C (дефицит на фактор XI)
• фон Вилебрандова болест
• Ретки фактор недостатоци (фактори XIII, X)

стекнати

• Дисеминирана интраваскуларна коагулација (DIC)
• Коагулопатија поврзана со тешка сепса
• Коагулопатија поврзани со акутна промиелоцитна леукемија
• Коагулопатија поврзана со голема загуба на крв
• Коагулопатија поврзани со болести на бубрезите и црниот дроб
• Стекнати коагулација инхибитори - антифосфолипиден синдром
• Стекнати коагулација инхибитори - антитела кон факторот VIII
• Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП)
• Други тромботична микроангиопатија

Thrombocytopathy (нарушувања на тромбоцити)

Вродени и наследни

• Наследни тромбоцитопенија и функционални дефекти
• Лекови / хемикалии (етанол, тијазиди, естроген)
• Isoimmune (неонатална алоимуна тромбоцитопенија)
• срцевина инфилтрација (мукополисахаридоза)
• Вродени инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоза, рубеола)

стекнати

• гестациска тромбоцитопенија
• имунолошка тромбоцитопенија
• Поврзани со хипертензија во текот на бременоста
• Дозирање: натриум хепарин (хепарин), кинин, зидовудин, сулфонамиди
• антифосфолипиден синдром
• Поврзани со инфекција со вирусот на хумана имунодефициенција
• Други секундарни причини (DIC, ТТП, хиперспленизам)

згрутчување на нарушување

Наследни нарушувања на коагулацијата се ретки, тие можат да се класифицираат како што следува. Често (20-100 случаи на 1 милион):

• хемофилија А, заедно со Х-поврзана дефицит или дефектен фактор VIII;
• хемофилија B во комбинација со Х-поврзана дефицит или дефектен фактор IX;
• Von Willebrand-ова болест (VWD) - автозомно доминантно или рецесивна состојба, изразени во недостаток или дефект на von Willebrand фактор (vWF).

Ретки (до 1 случај на 1 ppm):

• хемофилија Ц - автозомно доминантно или рецесивно нарушување се манифестира во недостаток на фактор XI, заеднички во Ашкенази Евреите германски;
• автозомно рецесивно заболување кое се карактеризира со недостаток на фактори X, V, VII, II, XIII, во комбинација недостаток на фактори V + VIII, afibrinogenemia и disfibrino-genemiey.

Во хемофилија А жена - носител на болеста, како и 50% од жените доволно ниско ниво на фактор VIII, за што е потребна терапија со хирургија, вклучувајќи царски рез. Точно хемофилија А е ретка (превозници дете женски имаат влијание на луѓето или во Тарнеров синдром).

Сепак, најчеста причина за дефицит на фактор VIII кај жените - фон Вилебрандова болест. Тоа е лесно да се разликуваат кога имунолошки откривање на намалување на износот на vWF антиген и продолжено време на крварење (отсуство на vWF со тромбоцитите, во непосредна близина на површината на намалување). Von Willebrand болест се недијагностицирани и 20% од жените со менорагија. Сепак, за време на бременоста, болеста се компензира во нормала или долната граница на нормалните, со исклучок на ретка болест тешка тип III.

Фреквенција на ретки крварење се зголемува со фреквенција тесно бракови (муслимани, Индија). Овие болести обично се хетерогени и имаат релативно лесни прикажува.

Дефицит на фактор XI е распространета во Ашкенази Евреите, хетерозиготна - 8% од пациентите, болеста се благи. Во студијата на мајчин јазик ирански Џентиле нема корелација меѓу клиничките манифестации крварење и умерена / тешка недостаток (фактор XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Фактор XIII недостаток е поврзан со склоност за тешка крварење од површината на мукозните и скелет (орален, назална крварење, хематом, hemarthrosis). До 20% од жените во репродуктивна возраст, интра-абдоминална крварење, некои бараат хистеректомија. Генерално, 50% од жените - најмалку еден спонтан абортус.

Во 2/3 пациенти со недостаток на фактор X случи хематоми и hemarthrosis, во некои - крварење од гастроинтестиналниот тракт.

Кога бременоста е почеста стекната коагулопатија, тие може да се комплицира многу висок ризик на бременоста, особено оние поврзани со акушерски катастрофи, како што се амнионската течност емболија или предвремено одлепување на плацентата. коагулопатија Дијагнозата се поставува со продолжување на времето на коагулација, потрошувачката на тромбоцитопенија и зголемување на фибринолизата. Ова помага да се разликува од другите причини тромботична микроангиопатија.

На преглед на пациентот откриени постојана истекување на крв од места интравенска инјекција и мукозните површини (крварење од непцата, крварење од носот).

Главните причини:

• синдром на дисеминирана интра-васкуларни на коагулација;
• коагулопатија поврзана со тешка сепса;
• голема загуба на крв;
• дисфункција на црниот дроб или болест;
• болести на бубрезите;
• стекнати коагулациони инхибитори.

Синдром на дисеминирана vnutriso-sudistogo коагулацијата на крвта (DIC) се јавува во акушерската пракса. За да се предиспозиција за развој на многу фактори. Директно активирање на коагулациони фактори амнионската течност емболија и филтрирање тромбопластинско крвотокот на мајката со плацентарна абрупција причина DIC.

Предиспонирачки фактори за развој на дисеминирана интраваскуларна коагулација во акушерската пракса

• Сепса / тешка инфекција
• Породилна траума / хирургија
• Акушерски катастрофа (емболија од амнионска течност, abruptio плацентата)
• Токсични / имунолошка реакција (трансфузија реакции, рекреативни дроги)
• Голема загуба на крв со несоодветна терапија за замена
• Истовремена заболувања (дијабетес, срцева слабост, болести на бубрезите / црниот дроб, српеста анемија, примарен онколошки болест)

Видео: darsonval: Индикации и контраиндикации

За диференцијалната дијагноза на некои од причините тромботични микро-ангиопатија врз основа на едноставен преглед на системот за коагулација, студијата на крвна размаска и специфични тестови за потврдување треба да бидат поканети на хематолог.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) - ретка, но потенцијално опасна болест. Трајни знаци - тромбоцитопенија, микроангиопатска хемолитична анемија и исхемична симптоми се должи на широк ширењето на тромбоза во терминал садови на одредени органи со невролошки и бубрежна манифестации.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu пурпура ретки (2-10 случаи на 1 m). Пред воведувањето на плазма размена на трансфузија стапката на смртност е 80-90%, и останува на околу 10-20%. Сега е познато дека ТТП - да резултира ADAMTS-13 недостаток (disintegrin и металопротеаза со тромбоспондин повторува 13) - јонски плазма-зависни металопротеаза кој се прилепува на ендотелот поврзани со ултра-големи мултимери на фон Вилебрандовиот фактор. Недостаток на раскинувањето на von Willebrand фактор доведува до упорност во плазмата и ендотелни клетки ultralarge мултимери кои предизвикуваат тромбоцитна агрегација. Така, кога на TTL ADAMTS-13 недостасува. Лесна и умерена ADAMTS-13 дефицит се наоѓа во бременоста, заболувања на црниот дроб,-HELLP синдром (хемолиза, покачени црнодробни ензими, ниски тромбоцити), воспалителни состојби.

Thrombocytopathy (тромбоцити патологија)

Клиничките манифестации на намалување на бројот на тромбоцити или функционални абнормалности:

• Спонтано крварење или крварење по повредата;
• крварење од мукозните мембрани;
• петехии или пурпура;
• hemarthrosis или длабоко хематом (ретки).

Вродени и наследни thrombocytopathia се ретки, но тие мора да бидат исклучени во дијагнозата.

Вродена и наследна патологија на тромбоцитите

вродени

Лекови / хемикалии

• Прием мајка етанол, тијазиди, естроген

isoimmune

• Алоимуна тромбоцитопенија новороденчиња

Инфилтрација на коскена срцевина

• Конгенитални леукемија, мукополисахаридоза

инфекција

• Токсоплазмоза, цитомегаловирус, рубела, херпес симплекс вирусот, хепатитис кај мајката

наследна

тромбоцитопенија:

• тромбоцитите со намалена големина (синдром на Wiskott-Aldrich);
• нормална големина на тромбоцитите [Tar (тромбоцитопенија, не на радиусот) - amegakriotsitoz];
• тромбоцити зголемување на големината (Меи Hegglina аномалија)

thrombocytopathia

повреди:

• На адхезија на тромбоцитите (синдром на Бернар-Сулие);
• Агрегација на тромбоцити (Glanzmann thrombasthenia)

Алоимуна тромбоцитопенија комплицира 1000-2000 новороденчиња раѓање, половина од случаите се јавуваат кај прворотки. Во оваа болест, бројот на тромбоцити кај мајката е нормално. Дистрибутер хеморагична манифестации (petechia, ехимоза), интракранијални хеморагии во матката - 10-20% од доенчиња. Секој резултати Втора опсервација од алоантитела сензибилизација и формирање на човечките тромбоцити татко антиген 1а (HPA-1а), исто така познат како на тромбоцити антиген 1 (П1-A1) на тромбоцитите кај доенчињата, но отсуствува кај мајката. Бебињата се родени со тешки крварења и тромбоцитопенија (број на тромбоцити <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Тромбоцитопенија во текот на бременоста е релативно честа појава. Кога дијагностицирање, важно е да се појасни дефиниции и терминологија.

Тромбоцитопенија во бременоста

Дефиниции и терминологија

• Лесно тромбоцитопенија (100-150)
• Умерен (50-100)
• тешки (<50)

диференцијална дијагноза

• Овластени уништување на тромбоцитите - имун, абнормална активација на тромбоцитите, тромбоцити потрошувачка
• Намалени тромбоцити производи - леукемија, апластична анемија, недостаток на фолат

Студијата на крвна размаска ќе се елиминираат pseudothrombocytopenia како резултат на потрошувачката, згрутчување или агрегација ин витро. Како по правило, диференцијалната дијагноза се врши со следните услови:

• гестациска тромбоцитопенија;
• Имуниот тромбоцитопенија;
• тромбоцитопенија поврзани со хипертензија, на бременоста-индуцирана.

Причините за појава на тромбоцитопенија во бременоста

• гестациска тромбоцитопенија
• Бременост-индуцирана хипертензија
• -HELLP синдром (хемолиза, покачени црнодробни ензими, низок број на тромбоцити)
• pseudothrombocytopenia
• ХИВ инфекција
• Имунолошкиот тромбоцитопенична пурпура
• антифосфолипиден синдром
• хиперспленизам
• ДИК
• Тромботична тромбоцитопенична пурпура
• синдром на хемолитична uremic
• вродени тромбоцитопенија
• Дозирање: натриум хепарин (хепарин), кинин, хинидин, зидовудин, сулфонамиди

Кога бременоста се шири лесно (број на тромбоцити секогаш >70, обично >100) формираат гестациска тромбоцитопенија - 8% од бременостите. Клинички симптоми или не крварење, и болеста обично се открива случајно при стандардни целосна крвна слика. Број на тромбоцити се враќа во нормала во рок од 2-12 недели по раѓањето. Ризикот од фетална или неонатална тромбоцитопенија е исклучително низок. Етиологијата останува нејасна, може да биде поврзана со зголемена потрошувачка на тромбоцитите.

Имунолошка тромбоцитопенија компликација на 1: 1.000-1: 10,000 бремености се случи, бидејќи на антитромбоцитни антитела - имуноглобулин G (IgG) и на имуно-посредувани тромбоцити уништување. Сепак, се должи на различни методи за детекција на антитела на тромбоцитите се дијагностициран со исклучување, имено:

• отпорни trombotsitopenizh 100;
• нормален или зголемен број на коскената срцевина мегакариоцити под студија;
• исклучување на други системски заболувања или спленомегалија.

И мајката (лесно модринки, крварење на непцата), а на новороденчето (благо крварење поврзани со тромбоцитопенија, околу 10% од бројот на тромбоцити <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Корелацијата помеѓу тромбоцитопенија и на мајката и фетусот исход е некомплетна. Бројот на тромбоцити во мајка користи како сурогат маркер. Кога бројот на тромбоцитите <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Приближно секој петти случај на тромбоцитопенија кај мајките објасни хипертензија предизвикана од бременост - 21%. Болеста обично умерена јачина, број на тромбоцити ретко <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.