Конгенитални малформации на развојот на белите дробови кај децата

Цистична аденоматозна малформација

Опфаќа голем број на цистична и аденоматозна формации во фракции се хамартоми со цистична структура.

Исклучување на придружните дефекти орган (до 20%): бубрезите, тенкото црево, дијафрагмална хернија, хидроцефалус, скелетни абнормалности.

Prenatalnaya дијагноза на полихидроамнион (компресија на хранопроводот, или директна порака цисти на дишните патишта) или хидроцефалус (срцева слабост поради нарушена венско враќање).

Дијагноза: градите на Х-зраци - се гледа повеќе дискретни меурчиња, често со минимално ниво на водата во рамките на истата акција.

Прва помош: хируршки консултации, операции планирање. Кога пренатална дијагноза основана - што е можно поскоро.

Пазете пулмонарна хипертензија, здрава белите дробови.

Вродени пулмонална емфизем

Вродени пулмонална емфизем: речиси секогаш итен медицински случај со pererazdutiem еден лобус на белите дробови (без емфизематозен уништување на ткивото на белите дробови).

Причини: 'рскавицата малформации, бронхијална дрво, стенози или надворешна компресија (васкуларни абнормалност или тумор), polialveolyarnaya удел.

Забелешка: Секогаш исклучи слузница (мекониум) приклучок како причина (бронхоскопија).

Компликации / проблеми: поместување, компресија, и прекумерна проток на крв во здрава ткивото на белите дробови.

Прва помош: операција за следење. ретко е потребна итна операција (лобектомија).

секвестрација на белите дробови

Секвестрација на белите дробови: цистични или хомогена регионот, најмногу во долните лобуси, обично лево. Оваа не-функционални ткиво кое не е поврзано со бронхијална систем. Најчесто се снабдува со крв од аортата. Венски одлив се спроведува во системот или белодробните вени. Развиена од помошната светлина рудиментарен на foregut. Колку порано формиран дефект, сад лесно и секвестрација се заеднички плеврата.

Зголемена веројатност за поврзани малформации.

Компликации зголемени лево-десен шант и со тоа срцева инсуфициенција (> 80% од анастомоза - со садови на хранопроводникот или гастрична дно).

Prenatalnaya дијагностика: ултразвук.

Дијагноза, по раѓањето на Х-зраци, доколку е потребно, КТ ангиографија (МР ангиографија) и stskntigrafiya со метиленско diphosphonate (акумулација во врзување).

Третман: метод на избор - на работа дури и кога не клиника поради ризикот од инфекција. Пред операцијата -, третманот на клиничката слика, соодветно.

Агенезија и аплазија на белите дробови

Билатералните агенезија - исклучително ретка малформација некомпатибилни со животот. Понекогаш отсутен и душникот. Бронхијални артерии и вени обично се отсутни. Може да се комбинира со esophageal дефекти, лицето и аспленија. процесот начин се случува многу почесто кај 50-60% од пациентите имаат и други вродени малформации :. срце, урогениталниот систем, 'рбетот и ребрата, дијафрагмална хернија, итн само мало обесштетување зголеми. Тоа често се откриени бронхиектазии.

Белодробни хипоплазија (мали на белите дробови)

Хипоплазија на белите дробови се јавува во 10% од педијатриски обдукции во 85% од случаите се поврзани со други конгенитални малформации. Клинички се карактеризира со развој на СПВ, сериозноста на кој зависи од степенот на хипоплазија. Конгенитални пулмонална хипоплазија може да биде примарна или идиопатска и секундарен (значително повисока), еден и двострано. Примарната пулмонална хипоплазија се должи на генетски фактори. Тој е опишан во трисомија 13, 18 и 21, одредени генетски синдроми близнаци познати фамилијарни случаи.

Причините за секундарен хипоплазија:

1. абнормалности садови снабдуваат белите дробови (пулмонална стеноза, тетралогија на Фало et al.);
2. олигохидрамнион;
3. интраторакални компресија на белите дробови тежини (конгенитална дијафрагмална хернија, конгенитална фетален хидропс);
4. компресија на белите дробови за време деформитети на градниот кош (asphyxial торакални дистрофија, тешка сколиоза);
5. недостаток на респираторни движења во матката се должи на невромускулни болести.

Дијагнозата на идиопатска белодробна хипоплазија се стави во отсуство на сите од горенаведените причини. Патолошка анатомија на двете форми на хипоплазија на ист вид. Макроскопски: и белите дробови може да биде подеднакво намалени или е изречена асиметрија (на пример, дијафрагмална хернија). Кога хипоплазија е директна причина за смрт, со мала тежина е намалена за повеќе од 40%, а често е само 20-30% од нормалната тежина за гестациската возраст. Нормално, доносени новородени фетуси и мала тежина -50 од големо значење за утврдување хипоплазија има индекс на релативните маси на светлина, т.е. односот на белите дробови тежина на тежината на овошје. Во нормални фетуси и новороденчиња 28 недели возраст и постари, бројката е 0,012, кај предвремено родените бебиња до 28 недели - 0,015 (толкување на мерка за релативната маса на светлина, неопходно е да се земе во предвид дека во присуство на патолошки процеси во белите дробови, како пневмонија, BGM, аспирација синдроми et al., релативната тежина да биде повисока). Во зависност од микроскопски сликата се две главни форми на белите дробови хипоплазија. Првиот - малку светлина, но на степен на зрелост на гестациската возраст, иако бројот на алвеолите се намалува, а вториот - е изречена незрелост на ткивото на белите дробови. Оваа форма е во комбинација со олигохидрамнион. Кога посебна боја е откриен во отсуство на еластичното ткиво interlobar мембрана. Immunohistochemically што е дефинирано значително намалување на колаген тип IV. Морфометрички студии покажуваат дека без оглед на причината во хипопластични белите дробови намалена радијална алвеоларна брои. Алвеоларен радијална резултат лесно утврдува врз хистолошки препарати од страна на бројот на алвеоларна мембрана се отстранува на права линија составен вертикално од терминалот бронхиолите во плеврата или lobular преграда. Во нормални терминот бебиња радијална алвеоларна резултат е 4,1-5,3. Друг метод на утврдување на хипоплазија - мерење на количината на ДНК како индикатор на пулмонална вкупното белите дробови клеточна популација.

хиперплазија на белите дробови

Често средно дефект. Зголемувањето забележани во белите дробови цистична аденоматозна заменик на белите дробови вродени емфизем, како обесштетување процес со унилатерални агенезија или хипоплазија. Точно хиперплазија - секогаш двонасочен процес, предизвикана од опструкција на горниот респираторен тракт. Хиперплазија на белите дробови во комбинација со ларингеален атрезија се случува во автозомно-рецесивно синдром Fraser назначен Cryptophthalmos, абнормални ушите, бубрезите, syndactyly и крипторхизам. Макроскопски: изречената зголемување на пулмоналниот дијафрагма е поместена надолу, светлината од отпечатоци рабови во однос зголемување на телесната тежина. Микроскопски: позрели ткивото на белите дробови со зголемување на алвеоларната површина во однос на телесната тежина и гестациската старост на новороденчето. Хиперплазија на атрезија на белите дробови ларингеален е предизвикана од страна на отсуство на течни одлив од белите дробови во амнионот празнина се должи на опструкција.

На дополнителна светлина (трахеална дополнителни на белите дробови)

Оваа исклучително редок дефект предизвикани повреда поделба на основните бронхијална бубрезите. Мора да се разликува од белодробна секвестрација и "трахеална бронх."

потковица на белите дробови

Е ретка пороци во која на белите дробови се делумно поврзани во нивните бази и зад срцето во предниот дел на хранопроводот. Ако нема други дефекти се асимптоматски, но тоа е опишано во врска со различни васкуларни аномалии на белите дробови и други малформации, како што хипопластично лево или десно на белите дробови и scimitar-синдром.

Ектопична ткивото на белите дробови

Можеби ектопија на белодробното ткиво во вратот, стомакот и ѕидот на градниот кош, често се поврзува со скелетни абнормалности и дијафрагмална хернија. Понекогаш ектопична ткивото на белите дробови во абдоминалната празнина се нарекува ekstralobarnaya секвестрација. Ектопија на вратот е забележан во iniontsefalii аномалии Klippel -Feyla и CRI du разговор. Причини за ектопична белите дробови не е позната.

Хетеротопијата во белите дробови

Е опишан во форма на острови хетеротопијата надбубрежната ткива, панкреасот, тироидната жлезда (без C-клетки), црниот дроб и напречно-пругастите мускули, која, исто така, се наоѓаат во белодробна секвестрација и хипопластична белите дробови. Нивното значење не е голем, бидејќи овие хетеротопии се забележани само кај деца со други тешки пречки во развојот, главно срцето. Кога аненцефалија крвотокот кога проголтан или може да падне во белите дробови фокуси глијални ткиво. Како резултат на траума раѓање може да се појави васкуларни емболија од ткивото на малиот мозок, кои понекогаш се помешаат хамартоми или хетеротопична ткиво.

Цистична болест на белите дробови

Тековната класификација на белодробна цистична болест е далеку од идеална. Во моментов се прави разлика вродени и стекнати цисти. Стекнати цисти кај доенчиња може да биде последица на инфекција бронх компресија зголемена пулмонална артерија, присуство на страно тело во бронхиите, бронхии хипоплазија. Во овој дел, ние не ќе ги разгледа. Вродени цисти вклучува бронхогени цисти, белодробна секвестрација, цистична аденоматозна малформации на белите дробови, polialveolyarnaya акција, вродени пулмонална емфизем, цисти и limfangiomatoznye дуплирање циста.

Вродени белодробни цисти.

А редок малформација

Цисти се еден или повеќе, секогаш се поврзани со бронхијална дрво (постнатално често исполнети со течност), се ограничени на една акција.

Диференцијална дијагноза: пневмоторакс.

Видео: Новороденче отстранетиот дел на белите дробови

Третман: хирургија - метод на избор. Кога напната цисти како и нивните итни мерки може да биде пробиен. Зголемување на големината и силата може да се случи многу брзо.

бронхогени циста - Ова вродени цисти. поради повреда на примитивниот стомакот. Тие обично се наоѓа во медијастинумот во близина на кобилицата (51%), но може да биде во право паратрахеална регион долж хранопроводот, белите дробови портата или во разни други локации. Бронхогени цисти ретко се поврзани со дрво трахеобронхиалното или се става во ткивото на белите дробови. Кај доенчињата тие се асимптоматски, или може да биде причина на СПВ. Грубо: заоблени циста со мазна или груб внатрешната површина со дијаметар од 1-4 см, во прилог на дрво трахеобронхиалното, но не се поврзани со него. Содржина - јасно сериозна течност во случаи на инфекција - облачно или крвава. Микроскопски цисти обложени со цилијарен кубни или колонообразен лигавица, понекогаш има сквамозна метаплазија. Ѕидот се состои од мала количина на сврзното ткиво, мазни мускули и 'рскавица фокуси ретко - бронхијалните жлезди. Бронхогени циста во комбинација со белодробна секвестрација, дополнителни лобуси на белите дробови што е опишано во Даунов синдром.

секвестрација Ekstralobarnaya дијагностициран кај доенчиња на возраст од 1 месец. момчиња сооднос: 4 девојки: 1. Грубо: островот дел на светлината со свој плеврата, често цистична промени. Се наоѓа насекаде - од вратот на дијафрагмата, обично зад левиот долен лобус и дефект на дијафрагмата често откриени. Тоа може да се наоѓа во дебелина на дијафрагмата и перикардот. За 15% ekstralobarnyh sequesters локализирана во перитонеална празнина, понекогаш се приклучи со хранопроводот или желудникот. Микроскопски: меѓу нормална фокуси формирана алвеолите се мали, но напредна и содржи жила бронхиите, во некои случаи, бронхиектазии е повеќе нагласена и алвеолите се неразвиени. Бронхиолите и алвеоларни канали неправилна форма. Бронхиите не се поврзани со дрвото трахеобронхиалното. Лимфните садови се проширени, која наликува на вродени лимфангиектазија. Артериските крвни садови на нормалната структура, но може да се случи и со тенки ѕидови садови. Поради отсуство на нормална бронхијална одводнување стагнира во него е тајна дека придонесува за инфекција, цистични формации и фиброза. врзување на Ekstralobarnaya може да се комбинираат со цистична аденоматозна дефект на белите дробови, видови II и III. Во 65% од случаите се јавуваат малформации на други органи, повеќето од нив се карактеризира со дијафрагмална хернија, пулмонална хипоплазија, UPU и chonechondrosternon. ТТП дефект - до 6-тата недела од ембрионалниот развој.

на intralobarnoi секвестрација абнормални дел обично се наоѓа во posteromedial делови на долниот лобус на левото белодробно крило кај нормалниот ткивото на белите дробови и не се обележани од околниот паренхим. Ретко се комбинираат со други ПР. Многу ретко се дијагностицира кај новороденото. Тоа се случува со еднаква застапеност кај момчињата и девојчињата. Макроскопски: абнормални дел изгледа како цисти на полицистични ткиво atelektatichesky сегмент или се полнат со бело-жолто транспарентна течност или желатинозна маса. Микроскопски цисти се наредени со цилиндрична или кубична епител, ткивото на белите дробови е недоволно развиен. Кај постарите деца и возрасните во простор обележан со бронхиектазии хронично воспаление, фиброза, цисти, врз основа на која многу автори сметаат дека во постара возраст, како по правило, процесот на купување, и ретко се вродени.

Инфантилна (вродени) пулмонална емфизем (вродени голем supertransparency акција) Се назначен се протега сегмент или лобус се должи на внатрешната или надворешната бронхијална опструкција. Почеста кај момчињата. Клинички дијагностицирана кај новороденчиња и доенчиња СПВ, е исклучително редок - кај постарите деца (потребни за да се исклучи стекнати емфизем) може да биде причина за смрт. Главно под влијание на горниот резен, ретко - две акции. Предизвикува недостаток се: стеноза, атрезија, неправилни празнење на бронхиите, дефекти во развојот на бронхијалната 'рскавица, мукозни набори, мукозните приклучоци и аспирираат мекониум во луменот на бронхиите, опструкција на бронхии несоодветно садови или бронхогени цисти, итн Овие промени се промовира хиперинфлација регионот на белите дробови дистално од опструкција поради. дека тоа е отстранета за време на издишување помалку воздух од текови (механизам вентил). Грубо: засегнатите удел се зголеми, одеднаш тоа оток prolapses преку предниот медијастинум кон здрава белите дробови, компресирање на соседните области. Микроскопски: видлив еднакво ангажирана ацинуси со вреќички алвеоларниот и алвеолите големини 3-10 пати повеќе од нормата, означени фокусна паузи во алвеоларна мембрана. Во некои случаи, овој тип на емфизем предизвикани од зголемување на бројот на алвеолите (3-5 пати повеќе од нормата) во погодената лобус (polialveolyarnaya акција), големината на алвеолите не се променети. Инфантилна пулмонална емфизем често се поврзува со други деформитети, особено на срцето. Стекнати инфантилна емфизем забележани кај предвремено родените бебиња, кои се на механичка вентилација.

Вродена малформација цистична аденоматозна на белите дробови (фиброцистични дисплазија, аденоматозна на белите дробови, цистична хамартом аденоматозна на белите дробови) - Мошне често (25% од сите на белите дробови CDF) gamartomatozny дефект на белите дробови, што се карактеризира со присуство на аденоматозна размножувањето на цисти слична на структурата на бронхите. Цисти обично се поврзани со трахеобронхијалното дрво, снабдување со крв и венска дренажа спроведува нормално пулмоналните крвни садови, освен комбинации со ekstralobarnymi секвестрација. Малформации прв го опиша Ch`in и Танг во 1949 година, на фреквенција - 1 во 25 000-35 ООД породувањето. Во поголемиот дел од случаи се дијагностицирани во првите 6 месеци од животот, 70% - на раѓањето или во 1 месец од животот, а понекогаш и подоцна. Речиси 90% од сите опишани во забелешките на литература клинички се манифестираат кај децата на возраст од 2 години. Во новороденчиња, 80% од клинички забележани различни степени на СДР, кај постарите деца - постојана или повторлива пневмонија. Во моментов често дефект дијагностицирани пренатално, по можност фетуси 22,6 ± 3 недели од бременоста, но забелешки што е опишано во 5-8 недела фетуси. На антенатална дијагноза на овој дефект мора да се разликува од дијафрагмална хернија, бронхогени цисти, белодробна секвестрација и вродени пулмонална емфизем.

Етиологијата и патогенезата на овој порок не е позната. Се очекува дека нарушувањето на нормални бели дробови созревање може да се должи на атрезија или аномално бронх нивната поделба. Ова води кон дисплазија на белодробното ткиво дистално од повреда. Образование диспластични белодробни ткива во фетусот може да биде причина за пулмонална хипоплазија или аплазија. За разлика од нормално развивање на белите дробови со цистична аденоматозна дисплазија таму е зголемување на клеточната пролиферација и намалување на апоптоза. Во заболеното ткиво, како и во фетална и неонатална зголемена експресија на неколку фактори за раст, особено тромбоцити добиени од фактор на раст (PDGF-BB, TFR-BB), глијални невротропниот фактор (GNTF -GDNF), кои се познати да бидат некои од факторите стимулирање на раст и развој на белите дробови, каде што експресијата GDNF во заболеното ткиво во корелација со степенот на пролиферација. Исто така постои и распаѓањето на ембрионски период помеѓу паракрините фактори.

Во зависност од клиничките манифестации, прогнозата и морфологија разлика пет видови на недостаток.

• Тип на 0 - ацинусна дисплазија - малформации кој не е компатибилен со живот. Во комбинација со срцеви мани и кожен дисплазија. Грубо: белите дробови се мали, компактни, на пресек цисти личат повеќе напредни малите бронхиите. Микроскопски: изобилува меѓу mesenchyme наредени мал (0,5 см дијаметар) bronhiolopodobnye структура наредени со висок колумнарен епител со пехар клетки slizeprodutsiruyuschimi (мукозните диференцијација за овој тип на единствен дефект) во ѕидот се fibroznomyshechnoy 'рскавицата и жлезди.
• Тип I - цистична дисплазија - најчест тип (50-75%). Дијагностициран во 1-та недела или месец од животот, но може да се случи кај постарите деца и дури и возрасните. Макроскопски: еден или множество multilokulyarnyh големи цисти (со дијаметар 10,3 см) полнат со воздух и течност, опкружен со мала четка и стегнат нормално белодробниот паренхим. Микроскопски: поголем цисти наредени од страна цилијарен, psevdomnogo-ред цилиндрични и помали - кубен или цилиндрична епител. Во 1/3 од случаите во поставата на епителните на големи цисти или bronhiolo-, alveolopodobnyh структури во близина на најголемиот цисти се slizeprodu-tsiruyuschie клетки. Понекогаш цисти внатре и соседните структури забележани bronhiolopodobnyh папиларни бројот на епителот, која наликува на бронхогени рак. Циста ѕид се состои од еластична, колаген и мазни мускулни ткива, 5-10% од случаите се откриени 'рскавица. Обично се третира хируршки со поволна прогноза.
• Тип II - средно - фреквенцијата на вториот тип (околу 20-25%). Забележани само во 1-ва година на животот, тоа има лоша прогноза и почести комбинација со други CDF -serdtsa, централниот нервен систем, уринарниот, мускулно-скелетни, дијафрагмална хернија, некои од нив не се компатибилни со живот (на пример, арени, sirenomelia). Овој тип на дефект е забележан на секвестрација ekstralobarnoy. Макроскопски: погодените дел или сите на светлината на напречниот пресек поглед на сунѓереста и се состои од тесно во непосредна близина на едни со други цисти мал дијаметар од 0.5 до 2 cm, поврзување на бронхиите и полнат со воздух кога детето дишење. Внатрешната површина на цистите мазна, сјајна или груб. Тие се еднакво дистрибуирани меѓу ткивото на белите дробови, се меша со него. Микроскопски цисти личат на напредни терминал бронхиоли, респираторни наредени од страна cuboidal или цилиндрична епител во ѕидот се влакнести, еластична, и мазни мускулни влакна. Муцинозен клетки и 'рскавица изнесува недостасува, но во 5-10% од случаите може да биде фокуси на напречно-пругастите мускули (rabdomiomatozny под-опција).
• Тип III - солидна - невообичаено (5%) и речиси исклучиво момчиња. Hydramnios бремености комплициран поради компресија на проширената лобуси хранопроводникот или белите дробови. Продолжена компресија на долната шуплива вена произлегува фетален хидропс. Во крвта на мајката во 2 триместар од бременоста, што претставува зголемување на бројот на -feto протеини. Макроскопски: големи, густи, туморски маси го окупира целиот удел или целото белодробие, секогаш се префрли медијастинумот и белите дробови лезии често хипопластични (цистична хипоплазија на белите дробови). Во делот гледа мали шуплини личи цисти, ретко повеќе од 0,2 см во дијаметар (освен расфрлани, поголеми структури bronhiolopodobnyh). Цисти белодробен паренхим е недоволно развиен. Микроскопски: погодените ткива личи на незрели, недостаток на бронхии на белите дробови. Неправилна форма ѕвездести bronchiolo структури наредени со cuboidal епител и опкружен со алвеоларни канали и алвеолите, исто така, наредени со cuboidal епител. Мукозните клетки и 'рскавицата е отсутен. Цистите се забележани во горенаведените видови се отсутни. Прогнозата зависи од процесот на дистрибуција и износот чуваат ткивото на белите дробови, степенот на достапност и медијастинумот pps поместување. Смртноста е висока.
• Тип IV - периферна цистична дистална ацинусна - се јавува кај 2-10% од случаите. Момци и девојки се погодени подеднакво често. Гледано на доенчиња и мали деца во текот на првите 4 години од животот. Макроскопски: големи, multilokulyarnye, тенки ѕидови, содржи воздух цисти се наоѓа на периферијата на белите дробови, и може да се компресира други органи на градниот кош, понекогаш станува комплицирана пневмоторакс. Микроскопски, цисти наредени со зарамнет алвеоларен епител (alveolocytes сум тип). Ѕидот се состои од густа мезенхимални ткиво, со јасно видливи артерии и артериоли. Мукозните клетки, 'рскавицата и мускулите се отсутни. Прогнозата за хируршки третман е поволна.

Конгенитални белодробни лимфангиектазија (limfangiomatoznye цисти) Постојат основно и средно. Средно предизвикана од опструкција на лимфниот или венска дренажа на белите дробови, основното - исклучително ретка малформација. Во 2 пати почесто ги погодува машките. Причините се хетерогени. Може да се наследи автосомно рецесивно, но во повеќето случаи се спорадични дефект. Често се поврзува со други вродени деформитети, особено аспленија и срцеви заболувања, се опишани во Нунановиот, Тарнер и надолу. Примарната пулмонална лимфангиектазија се изолирани (само што влијае на белите дробови), или манифестација на генерализирана лимфангиектазија. Во новороденчиња таму клинички различни СДР. Во повеќето случаи, смртта се случува во првите неколку часа или дена од животот, но понекогаш може да биде првиот клинички дијагностицирана само кај возрасни. Грубо: белите дробови се зголемени, дебели, трнлив. На широк партиции и interlobar плеврата видлива под повеќе цисти во дијаметар и 5 mm, нагласувајќи фракционо светлина структура. Во близина на портата на белите дробови цисти на триаголник. Содржина -limfa цисти, или кога се комбинираат со бронхиите - воздух и лимфата. Микроскопски цисти се наоѓа во сврзното ткиво под плеврата, во мембрана на interlobar, околу бронхиолите и артериите. Во сериски делови покажува дека тие се дел од комплексна мрежа на канали поврзување лимфни широко варираат во големина и лишен од вентилите. Цисти наредени со зарамнет ендотел (ендотелијалните маркер за лимфните садови се CD 31 антигени и фактор 8). На тенок ѕид се идентификувани еластична, колаген влакна и ретко - мазни мускулни клетки. Отсуството на гигантски клетки на туѓи тела во ѕидот на цистата разликува од патологијата на постојаните интерстицијален емфизем е обично компликација на механичката вентилација кај предвремено родените бебиња.

дуплирање циста - форма на еден-комората duplikatsionnyh цисти гастроинтестиналниот тракт. Во градната празнина, што се наоѓа во задниот медијастинум на десната страна, се во прилог на хранопроводот ретко се поврзани на бронх. Микроскопски: циста ѕидот наредени од страна на стратификуван сквамозен, ретко - гастричен или цревни епител. Гастричната лигавица може да улцерираат, што доведува до циста перфорација. Умножување циста може да се комбинираат со аномалии на долниот дел на грлото на матката и горните торакални пршлени.

Алвеоларна капиларна дисплазија - повреда на структурата на пулмонална садови. А редок смртоносна патологија, кој е причина на конгенитална пулмонарна хипертензија, упорни феталната циркулација и SDR кај новороденчињата. Микроскопски: зголемувањето на бројот на сврзното ткиво и interlobar interalveolar мембрана, во која на намалување на бројот на капиларите, контактот помеѓу алвеоларниот епител и капиларна офлајн. лобуси на белите дробови се мали, радијални резултат намален. Ѕидовите на малите артерии се задебелени поради хипертрофија на мускулното ткиво не се изедначи. Покрај тоа, постои абнормален локацијата на белодробните вени, кои го придружуваат ацинусна белодробните артерии во срцето, а не во мембрана на interlobar, како што е забележано во нормална ткивото на белите дробови. На ѕидовите на вените ненормално позиционирани задебелена. Причините не се познати дефект. Браќа и сестри ретко се засегнати. Може да се комбинира со дефекти гастроинтестиналниот и уринарниот тракт.

Видео: Вродени срцеви мани кај децата

Белодробна артериовенска фистула - абнормални комуникација помеѓу артерии и вени. Процесот се почесто локализиран во долниот лобус. Гледано во 25% од пациентите со болеста Osler - Вебер - Rendu (семејството хеморагична телеангиектазија) - автозомно доминантно наследна болест со висока пенетрација. Хомозиготна форма, во некои случаи, доведува до смрт во раното детство.

Вроден дефицит на сурфактант (вродена алвеоларна протеиноза)

Оваа е автозомно рецесивно наследен недостаток на еден од површински протеини - површински протеин Б (SP-B), се должи на мутација во генот кодон 121 SP-B и неговите РНК - mRNAs SP-Б. Клинички се карактеризира со брзо прогресивна респираторна инсуфициенција веднаш по раѓање. Грубо: светло густа, се зголеми повеќе од 2 пати, безвоздушниот. Микроскопски: алвеолите се проширени, наредени од страна cuboidal епител и исполнет со еозинофилија, гранули, PAS позитивен маси со desquamated alveolocytes и изобилство на макрофагите. На последниот чекор е забележано задебелување на алвеоларните ѕидови се должи на пролиферација на фибробластите. Immunohistochemically што е дефинирано од страна на отсуство или намалување на протеини сурфактант во нормална количина на протеин А и Ц. неповолни прогноза. Во сите случаи опишани во литературата, смртта се случува за време на 1 година од животот.

Примарен пулмонална хипертензија

Хипертензија пулмоналната циркулација кај новороденчињата може да биде поврзан со упорност на фетална белодробни артерии, хипертрофија на мускулите слој, пролиферацијата и интимална фиброза понекогаш фибриноидна некроза и артеритис, кој води до опструкција на прекапиларни гранки пулмонална артерија и формирање на средно glomus анастомози. Под оваа опција, болеста се јавува на молња-брз тип, деца умираат во првите месеци од животот. Често постои ненадејна смрт. Хипертрофија на мускулната мембрана на пулмонална садови (особено на малите vnutriatsinarnyh артерии), исто така, е забележано во феталниот асфиксија, пулмонална хипоплазија, предвремено затворање на дуктус артериозус, хернијација на дијафрагмата.

Бенигни фамилијарни пневмоторакс

Кај новороденчињата е исклучително ретки, најчесто се гледа кај машките адолесценти. Опишан како семејство со автозомно доминантна и автосомно рецесивно видови наследство.