Преглед на пациентот во почетокот на идиопатска хипертрофична кардиомиопатија и во подоцнежните фази на својот развој

I. Физички преглед

1.Palpatsiya.

• Околу една третина од пациентите со IUC, палпација на апикална импулс не може да се утврди неговата "двојна" природа. Позицијата на пациентот на неговата лева страна се чувствува пин 2 се должи на контракција на левата преткомора, а потоа на левата комора контракција е изразена.
• Кога далечински опструкција тракт LV менување на пулсот. Околу една третина од пациентите со пулсот бран станува високо и брзо. Формирање далечински LV опструкција тракт поради достави резултатите движење митралната валвула во остар пад на крвта во аортата и левата комора, како последица на тоа, брзо намалување на бран пулсот.

2.Auskultatsiya срцето. Најважната карактеристика аускултаторни GCI - систолен шум:

• максимална бучава се одредува на Botkin-Erb и највисока точка на срцето;
• бучава никогаш не врши врз крвните садови на вратот;
• бучава, зависи од степенот на опструкција засилување опструкција далечински LZH- тракт - зголемување на лево вентрикуларна контрактилност, намалување на обемот поради тешка хипертрофија и намалување на ад- следствено, зголемување на вентрикуларната контрактилност и намалување на неговиот волумен (во остар зголемувањето или Валсалва маневар) се зголемува интравентрикуларна градиент и тоа доведува до зголемена бучава;
• систолен шум има вретено во облик, и таму не е секогаш во почетокот на систола, и некое време откако сум терен. Тоа е затоа што на почетокот на систола крв протерување од LV нема тежина, а потоа поради митрална валвула движење напред е формирана опструкција далечински тракт кој води до појава на бучава;
• кога се приклучи GCI митрална регургитација бучава станува pansistslicheskim, во оваа ситуација, дијагностички улога umenshena- звукот и тонот секогаш се спаси, и појавата на неговиот акцент во третата точка на аускултација - лош прогностички индикатор. IUC пациенти со тешка дилатација на левата преткомора се карактеризира со појава на тон IV.

II. инструментална испитување

1. ЕКГ не покажуваат никакви конкретни промени. LV хипертрофија доведува до промена на електричната оска на срцето лево вентрикуларен септален хипертрофија и - формирање на патолошки бран 0 во 5-ти и 6-ти прекордијални одводи (диференцијална дијагноза со инфаркт на миокардот се бара). Опструкција на лево вентрикуларна далечински пат брзо доаѓа хипертрофија и дилатација на левата преткомора, што доведува до формирање на P бран типичен митрална

Во анализата на ЕКГ-то е важно да се запамети:

• кај пациенти со IUC разни промени, во зависност од степенот на хипертрофија на левата комора и септум;
• абнормален ЕКГ промени може да се случи дури и во нормални податоци добиени со помош на ехокардиографија (најчесто млади луѓе);
• локализација на асиметрични хипертрофија на левата комора со апсењето на врвот на срцето на електрокардиограмот во прекордијалните одводи дефинира длабоко негативен заби T;
• секој десетти пацијент дијагностициран IUC WPW синдром;
• сите пациенти GCI е прикажано Холтер monitorirovanie- во 25-50% од пациентите со суправентрикуларни аритмии беа снимени во 25% - вентрикуларна, 5% - на епизоди на атријална фибрилација;
• со долгорочни постоењето на IUC на секој десетти појавува атријална фибрилација.

2. Да се ​​формира дијагностички концепти се најважните резултати на ехокардиографијата. Во ултразвучно дијагноза за специфични опции регистар IGK:

• gipertrofiya- асиметрична процесот се вклучени во интервентрикуларниот септум, дебелината во одредена локација од дебелината на било која друга картичка инфаркт на срце настапи на hypokinesis поделба;
• движење на митралната валвула напред;
• контактираат со предниот лист на митралната валвула со интервентрикуларниот peregodkoy;
• Малата големина на лево вентрикуларна празнина.

Како што болеста напредува на ехокардиографија рекорд лево преткомора, митрална регургитација, а секое петто пациент со митрална регургитација, митрална анулус развој калцификација и задебелување на летоци на вентилот.

За сите пациенти со дијастолна дисфункција се карактеризира со GCI: изоволуменска фаза е продолжен, стапката на полнење на левата комора во фаза на брза акумулација на намалување на миокарден цврстина се зголемува драматично.

Користење на Доплер ехокардиографија, да се избројат на градиентот на интравентрикуларниот притисок во зоната далечински тракт користење Бернулиева равенка - = 4V врв градиент_max², каде што V_max - минималната брзина на авион во надворешниот пат. Дискусија за клинички улога на големината на градиент на притисокот продолжи за многу години. Пионерска работа во оваа област укажуваат на тоа дека поголемиот дел од пациентите 80% од ударниот волумен на левата комора одмор пред опструкција далечински тракт. Ако градиентот на притисокот <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. Катетеризација на левата комора. Во клиничката пракса, градиент на притисокот мерење Доплер ехокардиографија е доволен за утврдување тактики пациентот. Меѓутоа, во некои ситуации, како што е тешка митрална регургитација кај пациенти со нормална IUC koronarogramma кај постари пациенти со тешка ретростернална болка, вашиот лекар може да се разговара со хирургот можноста за катетеризација.

Њујорк асоцијација за срце доделени за време на чекор 4 IUC, врз основа на нивото на градиентот на притисокот измерен на срцева катетеризација:

• Чекор I - градиент во надворешниот патека не е повисока од 25 mmHg, се карактеризира со отсуство на жалби;
• Стадиум II - градиент на притисокот до 36 mm Hg, може да предизвика недостаток на воздух или болка во градите за време на вежбање;
• Фаза III - градиент на притисокот до 44 mm. Hg, можни се синкопа;
• IV фаза - градиент на притисокот >80 mm rt.st.- оваа фаза кореспондира со тешка клиничка слика на циркулаторниот неуспех. Опструкција далечински LV тракт, го зголемува ризикот од ненадејна смрт кај 2 пати.

4. Х-зраци не откриваат дијагностички значајни промени. На долго постоечките GCI утврди знаци на пулмонална хипертензија, а понекогаш и зголемување на левата комора. Рендгенски преглед нема независна вредност.

5. радиоизотоп срцева скенирање се врши со 201 T1 (талиум). Квалификација пополнување фокуси после вежбање овозможува да се зборува за степенот на нарушување на миокардна перфузија, 20-25% на откриени лезии се реверзибилни. Овие сцинтиграфија можно да се процени дебелината на преградни ѕидови, но овој метод не се постигне точност и брзина на подготовка на истиот параметар во ехокардиографија.

6. позитронска емисиона томографија (PET) - Myo-студија срцев проток на крвта, која кај пациенти со МКГ е речиси идентична со протокот на крв во здрава, но дипиридамол примерок открива брзо и го одбележа своето намалување. PET идентификува пациентите со IUC значително намалување на субендокардијална протокот на крв во целина асиметрична хипертрофија зони се карактеризира со оштетен протокот на крв. Толкување на резултатите на ПЕТ, мора да се запомни за влијанието на возраста на пациентот на миокарден протокот на крв.

7. генетска дијагноза. Ако се сомневате дека семејството природата на болеста на пациентот, препорачливо е да се испрати до генетско советување за стручен испит. На листата на гените и нивната појава кај пациенти со IUC познати.

8. Дијагностички критериуми GCI за роднините првото ниво (директно). GCI е веројатно да се развива во прв степен роднина е 50%. Водечките дијагностички тест за да се потврди дијагнозата - сликата е ехокардиографија. Сепак, голем број на директни роднини во ехокардиографски критериуми може да се исчезнати или се unexpressed. Во оваа ситуација, препорачливо е да се спроведе сеопфатна медицински преглед, вклучувајќи ехокардиографија, ЕКГ и клинички критериуми физички преглед се поделени во мали и големи:

• 1 голема доволно критериум за формирање на дијагностичкиот концепт, и веројатноста е многу висока,
• со комбинација на 1 мала ехокардиографија-критериум и 2 мали електрокардиографски критериуми за дијагноза на голема веројатност;
• со комбинација на 2 мали ехокардиографски критериуми, веројатноста за дијагнозата е висока.

Така, дијагнозата на GCI не е значајна во една студија. Од лекарот мора да имаат способност да се интерпретираат резултатите на сеопфатен преглед на пациентот, вклучувајќи физичка Обично, на почетокот на дијагностички пат се одредува систолен шум во детството пациентот. Објаснување пораст бучава вклучувајќи инструментални методи е потребно. Да го протолкува на бучава како функција на прв контакт со пациентот валиден слуша систолен шум на аортна бара продолжено набљудување и повторно инструментална испитување, при што откриен BGM 0,3%. Дури и со асиметрична идентификувани LV хипертрофија задолжително диференцијална дијагноза со:

• Аортна стеноза вентил;
• митрална инсуфициенција;
• коронарна артериска болест;
• AG.

Понекогаш серија на диференцијални додаток други генетски болести, во кои карактеристика на компонентата - асиметрична или симетрична лево вентрикуларна хипертрофија.

• Фредерикс атаксија, во кои се појавува прогресивна атаксија долго пред LV хипертрофија. Сепак, лево вентрикуларна хипертрофија забележани во 80-100% од пациентите. Со комбинација на атаксија и НН хипертрофија консултација со невролог е потребно.
• Нунан синдром, се карактеризира со висока инциденца за - 1: општата популација 2000 година. На синдром се карактеризира со низок раст и giperteloriamom растојание mezhtsu поврзан органи, како што се очите, повеќе од нормата. Околу една четвртина од пациентите со овој синдром се развива лево вентрикуларна хипертрофија. значајни задебелување на предната половина на интервентрикуларниот септум. Важно е да се запамети дека синдромот на Noonan во 25% од пациентите вклучува пулмонална стеноза вентил и вентрикуларен септален дефект. Кога ехокардиографија кај пациенти со тешка хипертрофија регистрирани митралната валвула движење напред, но тоа е опишан само во тешка преграда хипертрофија. На малата висина на пациентот, јасни знаци може да се осомничени хипертелоризам Нунан синдром за време на првиот контакт со пациентот. Конечната дијагноза - во консултација со генетичарите. Ехокардиографија открива кога патологија - основа за симптоматски третман.
• Хипертрофична кардиомиопатија кај децата чии мајки страдаат од тип I дијабетес. Вистинската преваленца на оваа болест е нејасно. Третманот на овие деца не е стандард и е симптоматски. Во неколку студии имаат забележано поголема инциденца на хипертрофија на септумот, но бил забележан опструкција далечинскиот тракт само во тешка хипертрофија. Прогнозата не е проучен.
• Срцето на еден спортист. GCI - честа причина за смртта на спортистите кои се вклучени во професионалниот спорт. Редовното вежбање природно води кон лево вентрикуларна хипертрофија, кои можат да го сокријат GCI. Студија за степенот на миокардна хипертрофија во елитните спортисти посветена посебна студија, при што на ехокардиографија проучувале максимална дебелина на интервентрикуларниот септум, задниот ѕид и на предниот ѕид на левата комора. Студијата вклучува 900 спортисти (критериуми за избор - првите места на светот титули). Главниот резултат од оваа студија - ниту еден машки спортист не е фиксна дебелина на ѕид >16 mm и 14 mm кај жените. Затоа, ако на миокардот е подебел од 16 mm кај мажите и 14 милиметри кај жените, што е потребно за истражување за да се елиминира IUC. Дијагноза обична семејна историја, мерење на интравентрикуларна градиент на притисокот за лево вентрикуларна опструкција, движење анализа на митралната валвула, итн треба да се посвети посебно внимание на краен дијастолен волумен на левата комора. Кај здравите спортисти што треба да се зголеми за откривање на крајот на дијастолата димензија <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Кога дијагнозата е да се обрне внимание на динамиката на дебелината на миокардот, споредувајќи ги со историски податоци. На единството на дебелината на раст е почеста кај здравите спортисти.