Ренална тубуларна ацидоза: симптоми, причини, третман, симптомите

На протокот може да биде асимптоматска, освен знаци на електролитот абнормалности или прогресија на хронична бубрежна болест. Дијагнозата се базира на карактеристични промени на pH на урината и нивото на електролитот во одговор на истрагата за стимулирање. Третман промовира корекција на рН и електролитен дисбаланс со алкилирачки агенси, електролити и, поретко, на лекови.

Хиперхлоремија вообичаено се присутни, како и секундарни промени може да вклучи други електролити, како што се K (заеднички) или CA.

PTA тип 1 (дистален). Хиперкалциурија - водечка патолошки знаци во некои фамилијарни случаи, со Ca-индуцирана тубулоинтерстицијално лезии предизвикуваат дистална PTA. Нефрокалцинозата и нефролитијаза - можни компликации и хиперкалциурија hypocitraturia, ако урината е релативно алкална средина.

Овој синдром е ретка. Семејство случаи обично се првите манифестира за време на детството и обично се автозомно доминантно. Секундарен PTA тип 1 може да се развива како резултат на различни нарушувања лекови или бубрежна трансплантација:

• Hypergammaglobulinemia со автоимуни болести, особено RA Shengrena или синдром.
• Трансплантација на бубрег.
• Нефрокалциноза.
• Бубрег со сунѓереста структура.
• Хронична опструктивна уропатија.
• Лекови (главно амфотерицин Б, ифосфамид, литиум).
• Цироза на црниот дроб.
• Српеста анемија.

Ниво на K може да биде повисок во хронична опструктивна уропатија или српеста анемија.

PTA тип 2 (проксимален). Во 2 тип на реапсорпција е нарушена HCO₃ во проксималната тубула, кои се дава на урина pH поголема од 7, ако концентрацијата на HCO₃ во нормални плазма и урина pH вредност помала од 5.5. Може да се развие остеомалација и остеопенија (вклучувајќи рахитис кај децата). Механизми на развој: хиперкалциурија, хиперфосфатурија, измени на витамин Д метаболизмот и средно-ratireoz hypersurface. PTA 2 дијабетес е многу ретка, почести кај пациенти со следниве патологии:

• Фанкони синдром.
• Нефропатија лесни ланци во мултипли миелом.
• Различни лекови (обично ацетазоламид, сулфонамиди, ифосфамид, streptozocin застарена или тетрациклин).

PTA тип 4 (генерализирани). Хиперкалемија може да го намали екскреција на амонијак преку промоција на метаболна ацидоза. pH на урината обично одговара на pH вредноста на крвниот серум. HCO₃ плазма обично повеќе од 17 mEq / l. Ова е најчестиот вид на PTA. Тој е обично спорадично и секундарна во однос на прекршување на оската на ренин - алдостерон-бубрежните тубули (giporeninemichesky gipoalvdosteronizm), која се јавува кај пациенти со следниве патологии:

• дијабетска нефропатија,
• хроничен интерстицијален нефритис.

Други фактори кои придонесуваат за развој на PTA 4 вида:

• ACE инхибитори,
• Алдостерон синтаза тип недостаток на I и II,
• прием блокатори АП II,
• хронично бубрежно заболување, обично е предизвикана од страна на дијабетична нефропатија и хроничен интерстицијален нефритис,
• конгенитална адренална хиперплазија, особено дефект на 21-хидроксилаза,
• критична состојба
• добивањето на циклоспорин,
• Употреба на хепарин (вклучувајќи ги и ниска молекуларна тежина хепарини),
• ХИВ-асоцирана нефропатија (евентуално делумно кондензирани Mycobacterium avium комплекс инфекција или cyto-megalovirusom)
• интерстицијален бубрежно оштетување,
• калиум deducing диуретици (на пример, Рид-AMILO, eplerenone, спиронолактон, триамтерен)
• употребата на НСАИЛ,
• опструктивна уропатија,
• други лекови (на пример, pentamiddrimetoprim)
• примарна адренална инсуфициенција,
• Псеудохипоалдостеронизам (тип I или II),
• зголемување на обемот (на пример, акутен гломерулонефритис, и хронична бубрежна болест).

Симптоми и знаци на ренална тубуларна ацидоза

Птах е обично асимптоматски. Сепак, вклучувањето на коските (на пример, болки во коските кај возрасни и рахитис кај децата) може да се случи за тип 2, а понекогаш и на 1-ви тип. Нефролитијаза и нефрокалциноза се можни, особено во PTA тип 1.

Тешка електролитни нарушувања се опасни по живот, но се ретки. PTA тип 4 е обично асимптоматски, со само благи ацидоза, но тешки аритмии и парализа може да се развие во случај на тешка хиперкалемија. Знаци намалување на ефективни волумен на течност циркулира може да се развива како резултат на губење на вода од урина, придружуван од губење на електролити во PTA 2 тип.

Дијагноза на бубрежна тубуларна ацидоза

• Тоа треба да се посомневаме кај пациенти со метаболна ацидоза со нормален анјонски јаз и необјаснето хиперкалемија.
• Серум и урина pH, осмолалност и електролит нивоа.
• Често ги проучува по стимулација (на пример, амониум хлорид HCO₃, или диуретик јамка).

PTA треба да се посомневаме во секој пациент со необјаснета метаболна ацидоза со нормална јаз анјон. мора да се посомневаме PTA тип 4 кај пациенти со перзистентна хиперкалемија без очигледна причина, адитиви како што се K, K-поштеда диуретици или хронично бубрежно заболување. Анализа на крвни гасови PTA помага да се потврди и да се елиминира причината на респираторна алкалоза како компензаторна метаболна ацидоза. Сите пациенти утврдени електролити, креатинин и уреа во крвта, pH на урината. Дополнителни тестови провокација истражување и понекогаш се врши во зависност од тоа дали видот на осомничени PTA:

• PTA тип 1 потврди pH на урината која останува над 5,5 за време на системска ацидоза. Ацидоза може да се случи спонтано или под влијание на мострата со киселина оптоварување.
• PTA 2 дијабетес е дијагностициран со мерење на pH на урината и екскреција делумно HCO₃ додека HCO инфузија₃. Кога PTA 2 тип pH на урината се издига над 7.5, и делумно екскреција на HCO₃, Тоа е повеќе од 15%. Бидејќи во / воведување HCO₃ може да доведе до хипокалемија, калиум лекови треба да се даде во адекватни дози пред инфузија.
• PTA тип 4 потврдена концентрација transtubulyarnym градиент на помалку од 5 К (нормална вредност поголема од 10), која е ненормално ниски излачување K укажува на gipoaldosteronizm тубули или неосетливост на алдостерон. Градиент се пресметува.

Конечната дијагноза се утврди со мерење на плазматскиот ренин и алдостерон нивоа по предизвик (на пример, дестинација и зачувување диуретик стоечка положба на пациентот за 3 часа), но тоа е обично непотребни.

Третман на бубрежна тубуларна ацидоза

• Тоа зависи од видот.
• Често - алкална третман.
• Лечење на коморбидитети поврзани со метаболизмот на калиум, калциум и фосфат.

Третманот се состои од исправување на pH и електролити рамнотежа од страна на алкална третман. PTA неуспех на третманот кај децата забавува растот.

Алкилирачки агенси, како што се NaHCO₃ или натриум цитрат, помогне да се постигне релативно нормална концентрација на HCO₃ во плазмата (22-24 mEq / L). Калиум цитрат се користи кога постои постојана или хипокалемија во присуство на калциумови камења, бидејќи натриум зголемува екскреција на калциум. Витамин Д и Ca (калциум карбонат 1250 mg или 500 mg на елементарен Ca²⁺ 3 пати на ден.), Исто така, може да треба да се отстрани скелетни деформитети поради рахитис и остеомалација.

PTA тип 1. Возрасните се HCO₃ или натриум цитрат. За деца вкупната дневна доза може да биде 2 mEq / kg на секои 8 CH, дозата може да се разликуваат како што детето расте.

PTA тип 2. HCO₃ плазма може да се врати на нормалното ниво, но HCO₃ терапија за замена треба да вклучуваат зголемување на киселини во исхраната за одржување на серумскиот HCO₃ на околу 22-24 mEq / L, поради пониските нивоа предизвика ретардација на растот. Сепак, прекумерна надополнување ниво HCO₃ Се зголемува нивото на загуба на KHCO₃ во урината. Така, цитрат соли може да биде супституиран за NaHCO₃ и може да биде толерирано подобро.

калиум суплементи или калиум цитрат може да се бара за пациенти кои развиваат хипокалемија при добивање NaHCO₃, но тие не се препорачува да се добие пациенти со нормална или зголемено ниво на серумски К. Во сложени случаи, третманот на ниско-дозирна хидрохлоротиазид (25 mg орално, два пати на ден) може да го стимулира обновување на проксималниот kanaltsievogo транспорт. Во случаи генерализирана проксималниот tubulopathy хипофосфатемија и коскената патологија се третираат фосфат и витамин Д за нормализирање на концентрацијата на фосфат во плазмата.

PTA тип 4. Однесувајте хиперкалемија инфузија солена вода да се зголеми бцц ограничени на исхрана, калиум води надвор диуретици. Тоа често е потребно алкализација. Некои пациенти имаат потреба од терапија за замена mineralkortikoidami- минералокортикоидната замена терапија треба да се користи со претпазливост.