Таласемија

URL

таласемија - група на наследни хемолитична анемија, се карактеризира со црвени крвни клетки кога се изразува хипохромија normalnomili покачени нивоа на железо во крвниот серум. Често dannoypatologii зголемена содржина на билирубин во крвта, постои умерена ретикулоцитоза, зголемување на слезината. Boleznrasprostranena, главно во Азербејџан, барем vstrechaetsyav Грузија, Ерменија, Таџикистан, Узбекистан, изолирани случаи mogutvoznikat насекаде.

Причини и механизми на развој. Кога talassemiinarushaetsya синтеза на една од четирите глобински синџири. Наследство patologiiot еден (хетерозиготна) или двајцата родители (хомозиготност) тип на синџирот оштетен утврди клиничката сериозност proyavleniy.Prichiny покачена деструкција на еритроцитите поврзани со оштетена strukturoykletki поради несоодветна односот глобински синџири gemoglobine.Krome во скратување на животот на еритроцити во клетките на болеста proiskhoditgibel еритроцитите претходник во коскената срцевина.

клиничката слика хомозиготна таласемија harakterizuetsyatyazholoy хипохромна анемија, изразен анизоцитоза (nepravilnyerazmery клетки), црвените крвни клетки, присуството на mishenevidnyh форми (vmestonormalnogo просветлување во центарот на самото место се определува од страна на хемоглобин, слично на цел). Ран почеток на хемолиза, soprovozhdayuschegosyarezkoy хиперплазија (зголемување на маса) на коскената срцевина, води kgrubym нарушувања во структурата на черепот на лицето. Черепот може statkvadratnym, bashennym- носот седло стекнува Формулата narushaetsyaprikus аранжман заби, итн Рано почна obuslavlivaetfizicheskoe анемија и ментална ретардација на детето.
Има некои жолтилото на кожата и видливи мукозните мембрани (поради покачени индиректна содржина билирубин во крвта). Selezonkauvelichena. Радиолошки определениот задебелување и svoeobraznayadeformatsiya сунѓерест слој на коските на кранијални свод ("влакнести" структура) .Bolnye подложни на заразни болести. Кога тешки anemiideti умре во првата година од животот. Постојат, исто така, помалку сериозни таласемија formygomozigotnoy кога пациентите преживуваат до полнолетство.
Хетерозиготна таласемија може да се случи со умерена gipohromnoyanemiey, ретикулоцитоза мала, лесна жолтица на кожата и мукозните мембрани, мало зголемување на слезината. Симптомите на зголемена gemolizapri хетерозиготна Превозникот може да бидат исфрлени. Надворешни videritrotsitov слична на онаа што е опишано погоре, иако сериозноста на овој izmeneniypri помали.

Дијагноза. Таласемија може да се осомничени priobnaruzhenii карактеристичен модел на крвта во комбинација со uvelicheniemselezonki, кранијални деформитети. Крвна слика на таласемија РБЦ морфологија harakterizuetsyaopisannoy над нивните mishenevidnostyu (priznakne апсолутно специфични), низок индекс на боја. Chisloeritrotsitov нормални или малку зголемена. Leykotsitovi број на тромбоцити не се менува. Една важна diagnosticheskihpriznakov таласемија е нормален или зголемен железо soderzhaniesyvorotochnogo. препарати на железо во оваа болест, за разлика од железо-дефицитна анемија, не се менува таласемија бројот retikulotsitov.Forma може да се открие само со специјални issledovaniitsepey глобин.

третман тешка хомозиготна форма се намалува до korrektsiianemii преку трансфузија на црвени крвни клетки во таков износ како да се одржи kotoroepozvolyaet хемоглобинот на 85 g / l, кои произлегуваат во etomizbytok desferalom железо. Еден метод на третман е rannyayatransplantatsiya на коскената срцевина. Во тешка хемолиза и на слезенката znachitelnomuvelichenii прикажани спленектомија, но тоа ретко prihoditsyapribegat во случај на таласемија.

Превенција. Од тешка хомозиготни formabolezni почести во браковите на крвни сродници, neobhodimopreduprezhdat таквите бракови.