Синдром goldenhara. -HELLP синдром

кога тоа синдром

Видео: HELLP синдром (медицинска состојба)

преваленцијата. Инциденцата на 0,2 на 10.000 деца.
етиологија. Веројатно, болеста се јавува спорадично, со ретки случаи, што укажува на автозомно рецесивно и автозомно доминантно наследување.

ризикот од повторување. Тоа може да се водат за исчезнати, ако не се однесуваат на автозомно доминантно или автосомно рецесивно наследување.
дијагностика. Дијагнозата обично се поставени на лицето асиметрија откривање (можеби тоа ќе биде уште повеќе се шират со воведувањето на три-димензионални ултразвук) или расцеп на горната вилица во комбинација со унилатерални микрофталмија. Други симптоми вклучуваат срцеви заболувања или уринарна-ИНГ системи, како и појава на липоми callosum.

патогенезата. Веројатно, причината е крварење во ембрионот во првиот и вториот branchial арки во периодот кога снабдувањето со крв на подрачјето на stapedial артерија се заменува со протокот на крв од надворешната каротидна артерија.

Асошиетед аномалии. Трахеоезофагеална фистула, epibulbar тератом siringogidromeliya одложување на менталниот развој, тетралогија на Фало (Fallot), вентрикуларен септален дефект, синдром аспленија, инверзија на срцето коморите на испуштањето на аортата и пулмоналната артерија од десната комора, атрезија на белодробната артерија со вентрикуларен септален дефект, заврши subdiaphragmatic аномална пулмонална венска дренажа, или споен ектопична бубрег, бубрежна агенезија, vesicoureteral рефлукс, ureteropelvic раскрсницата опструкција на соединенијата со удвојување multikistoz уретерите и бубрезите.
диференцијална дијагноза. синдром Кауфман (Kaufman) (oculo-церебро-лицето синдром) akrofatsialny dysostosis и асоцијација Chardzhev (полнење).

Outlook. Во прилог на ментална ретардација кај овие пациенти може да биде многу компликации поврзани со горниот респираторен тракт и болести на 'рбетот.
тактики акушерски. Ако дијагнозата е во раните фази, тоа може да биде побарано на абортус. По раѓањето може да се спроведе козметичка корекција на лицето дефекти.

-HELLP синдром

Името на синдромот на "HELLP"Е акроним формирана од почетните букви на држави откриени од страна на gestosis на висока струи embodiments, која се карактеризира со појава на хемолиза, високи нивоа на црниот дроб ензими и ниски тромбоцити (hemolys, покачени ензими на црниот дроб, како и ниски тромбоцити). Оваа состојба е закана за животот и на мајката и фетусот. Echographic знаци на фетален болести вклучуваат нејзиниот раст одложување интраутерина, мускулна хипотензија, намалена моторна активност, абнормални вредности индикатори Dopp-lerometricheskih папочната артерии и церебрални артерии.

-HELLP синдром Тоа влијае на 2-12% од бремените жени кои се развие прееклампсија. Во исто време голем предиспозиција за развој треба, очигледно, Европски стил Американската од Афроамериканец жените.
етиологија. HELLP синдром е состојба специфични за бременост комплицирана со тешка прееклампсија.

ризикот од повторување. Иако ризикот од повторна појава не е точно позната, секоја жена со симптоми на HELLP синдром во следните бременост треба да се врши како пациент со зголемен ризик.

дијагностика. Дијагноза мајка утврдени со лабораториски испитувања (феномен на хемолиза, покачени црнодробни ензими и тромбоцитопенија со намалување на бројот на тромбоцити помалку од 100.000, што е најстариот постојано знак), и со идентификување на клинички симптоми (едем, хипертензија, гадење, болки во стомакот, поради појавата на црниот дроб субкапсуларна хеморагија или дисконтинуитет). Симптомите вклучуваат фетусот интраутерина ретардација на растот и намалување на волуменот на амнионска течност, која е одговор на хронична феталниот плацентарна инсуфициенција на позадината на мајката хипертензија. Во потешки случаи, а минимизирање на кислород резерва, фетусот може да се открие со симптоми како што се мускулите хипотонија, намалување на неговата моторна активност, респираторни движења и појава на патолошки индикатори dopplerometric проток. Во тешки случаи, често антенатална или неонатална смрт на фетусот.

Асошиетед аномалии. А многу важна и опасна состојба, која може да се комбинираат со HELLP синдром е дисеминирана интраваскуларна коагулација (ДИК).

Видео: HELLP синдром

диференцијална дијагноза. Болести кои може да се развие аналогно претставуваат дисфункција на црниот дроб или анемија и тромбоцитопенична пурпура, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитична уремичен синдром, болест жолчен меур, вирусен хепатитис, акутен масни hepatosis бремена.

Outlook. Прогнозата варира во зависност од сериозноста на состојбата на мајката и фетусот. Мајките морбидитет и морталитет е пропорционална со сериозноста на системска болест, додека истите тие личности во фетусот во повеќето случаи ќе зависи од гестациската возраст.

Видео: Мојата бременост приказна со HELLP синдром

тактики акушерски. Пациенти со HELLP синдром треба да се сметаат како болни од тешка прееклампсија. Препорачани ги хоспитализација во специјализиран центар и породување во термин. До времето на испорака, бременост треба да се третираат конзервативно, со интензивно следење на статусот на двете мајката и фетусот. Индукција на породувањето се врши кога фетусот зрелост на белите дробови.