Абнормалности на бројот на бубрезите кај децата

Тоа е еден и двострано.

еднострано арена почести. Во повеќето случаи, во комбинација со аномалии и деривати mezonefrogennogo paramezonefrogennogo канал на иста страна: недостаток или неспуштен тестис хипоплазија, недостаток на епидидимисот, сперматичната канал и ejaculatory момчиња една или два рога матката, отсуство или хипоплазија на матката, јајцеводите, јајниците - кај девојчињата. Осамен бубрезите може да има нормална структура или се недостатоци развиен, тој опишува дисплазија, хипоплазија, ектопија и редупликација хидронефроза. Ако еден бубрег има нормална структура, тоа е обично клинички асимптоматски и се откриени случајно, или кога болеста.

билатералните арена - заменик кој не е компатибилен со живот. Околу 40% од бебињата се погодени мртвородени или умираат во првите часови од животот. Повеќето бебиња (60%) - Предвремено, со полно работно рок - со IUGR, тежи помалку од 2500 грама плацентата тежина, исто така, се намали. Често отсутни умбиликална артерија. Исто како што во една еднострана арена, аномалии и paramezonefrogennyh mezonefrogennyh структури. Поради недостаток на бубрезите и уринарниот излез во матката се развива олигохидрамнион, освен со аненцефалија. Поради недостиг на вода и вознемиреност во матката формирана аномалии познат како anomalad Потер. Тоа вклучува пулмонална хипоплазија, ногата аномалии (лопата четка, криво стапало), лицето ( "лице Потер"): прекумерна количина на кожата и поткожното kletchatki- ококорени очи еднострани epikant- ниско поставени, мека, големи уши, тесно во непосредна близина на главата, лобус antitragus и големи, понекогаш otsutstvuet- tragus широка носна, врвот на носната е снижен, која личи на клун popugaya- истакнати брадата со хипоплазија на долната усна. Хипоплазија на белите дробови - главна причина за респираторен дистрес синдром и неонатална смрт кои се родени живи.

Arena (еден и двострано) е во комбинација со гастроинтестиналниот CDF (esophageal атрезија, анусот, трахеоезофагеална фистула), кардиоваскуларни (VSD и АСН) и репродуктивниот систем, централниот нервен систем (невралната туба дефекти), нарушувања на уво на окото, на курсот.

Уретерот atrezirovan или присутен, хипопластични ренална артерија или отсутни во 42% од случаите со билатерална Чувари на мочниот меур и отсутни во 10% од случаите - мочниот канал. Надбубрежните жлезди се зголемени, на диск.

Видео: Во 5-годишниот Олег освен вродени хидронефроза, ретка аномалија бубрежна

Арена - обично спорадични дефект, иако познати и семејството-базирани, и затоа се претпоставува дека е автозомно доминантна и автосомно рецесивно видови на наследување. Опишан во многу синдроми MVPR - ген, хромозомски и егзогени (кокаин, фетален алкохолен, рубеола, talidomidnoy ембриопатија Дијабетична embriofetopatii). Во експериментот, предизвикана од мутација на гените RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 et al.

бубрежна хипоплазија - конгенитална намалување бубрежна маса. Во зависност од хистолошка структура истакнати normonefronicheskuyu (едноставен) и oligomeganefronicheskuyu хипоплазија.

Normonefronicheskaya (едноставен) хипоплазија назначен од страна на намалување на масата и нормална бубрежна хистолошки структура. Тоа може да биде една или двострано.

се потребни за дијагноза морфолошки два услови:

1. намалување на телесната тежина од 50% или повеќе на еднострана лезија и 30% или повеќе на билатерално;
2. намалување на бројот на чаши (нормални бубрези обично се 8-10 чаши, хипопластични - 5 или помалку, а понекогаш и само еден (odnochashechkovaya бубрезите)).

Суштински за дијагноза на состојбата на бубрежната артерија. При тоа хипоплазија хипопластична бубрезите, на секундарниот атрофија - стеснет, со широк инка во облик во својата аортен сегмент дел. Во присуство на абнормалности или болести на бубрезите вториот може да се развие почетокот на ренална инсуфициенција. Билатералните хипоплазија придружена со заостанување во растот на детето, развој на ренална рахитис, висок крвен притисок, полиурија. Во комбинација со удвојување на уретерот, бубрежна ectopia, КДФ на срцето, нервниот систем, анусот и ректумот. Едноставен хипоплазија - спорадични грешка, но понекогаш се состанува на хромозомски и генетски синдроми MVPR.

Oligameganefronicheskaya хипоплазија (oligomeganefroniya). Дијагнозата се поставува само хистолошки. Карактеристика за намалување на бројот на гломерулите и бројот на слоеви во кората на мозокот да 2-6 (норма 10). Достапно гломерулите и тубули, зголемени гломерулите дијаметар обично 300-400 nm. Како прогресија на болеста на постара возраст се развива сегментална гломеруларна склероза и хијалиноза, тубуларна атрофија и интерстицијална фиброза. Посебно внимание треба да се посвети на децата со brahiootorenalnym, akrorenalnym, tapetorenalnym синдроми и ренални аномалии синдром Милер - Фрејзер, во кој е опишан oligomeganefroniya. Понекогаш откриен случајно во текот на испитувањето на децата и за други болести. Иако oligomeganefroniya комбинација со горенаведените генетски синдроми, повеќето случаи на спорадични дефект. Прогнозата е лоша, постепено се развива краен стадиум на бубрежна инсуфициенција.

Nefromegaliya - дополнителната хипертрофија на еден бубрег. Гледано во отсуство на, болести или малформации (ЈП, хроничен пиелонефритис et al.) А втората бубрезите. Билатералните nefromegaliya што е опишано синдроми Видеман - Beckwith и Перелман. Бубрезите се зголеми во овие синдроми, lobed со вишок, мозокот пирамида лошо дефинирани, може да биде дисплазија собирен канал, понекогаш откриени nodose nefroblastematoz. Еднострана nefromegaliya најде во вродени hemihypertrophy.

дополнителни бубрезите - исклучително редок дефект во кој постои и трета посебен бубрезите. Таа има своја уретер, што тече само во мочниот меур, но понекогаш беше целосно двојно зголемување на уретерите. Поединечни бубрезите обично многу помал од другите две, и е под нормална бубрежна јама ретко - над или странично од нормалното. Понекогаш тоа се наоѓа во необичен место, како на пример во скротумот или во близина на заедничкиот жолчен канал. Опишани и повеќе пупки (4-6). Компликациите вклучуваат опструкција и инфекции.