Синдромот на хипопластично лево срце кај децата: симптоми, третманот, причини

Симптоми и знаци на хипопластични синдромот на левото срце кај децата

Потоа брзо развивање на клиничката слика на кардиоген шок (како што се брзо дишење, отежнато дишење, слаб пулс, бледило, цијаноза, хипотермија, метаболна ацидоза, летаргија, олигурија или анурија). Кога станува компромитиран системската циркулација, коронарна и церебрална перфузија може да се намали, што доведува до појава на симптоми на инфаркт или церебрална исхемија.

Физичкиот преглед открива многу активен прекордиумот со значајни лево парастернално срцето поттик поврзани со многу лоша периферна перфузија, ладни екстремитети, сино-сива боја на кожата и нема или одвај забележливата импулси. звук вториот срцев (S₂) Гласно и еден. Се карактеризира со тешка метаболна ацидоза непропорционално со PO₂ и РСО₂.

Синдром Дијагноза на хипопластично лево срце кај децата

• Градите на Х-зраци и ЕКГ.
• Ехокардиографија.

Дијагноза на клинички сомнителни и потврдено со итни ехокардиографија и студија боја Доплер проток. Срцева катетеризација ретко е потребно.

Градите на Х-зраци открива кардиомегалија и пулмонална венска конгестија или пулмонален едем.

Синдром Третман на хипопластично лево срце кај децата

• Инфузија на простагландин Е₁ (PGE₁).
• Хируршка интервенција.
• Понекогаш, трансплантација на срце.

Сите засегнати деца мора веднаш да се стабилизира во неонатална интензивна нега. Тоа треба да се постави васкуларен пристап, обично преку папочната венска katetera- потоа PGE₁ (Почнувајќи со 0,05-0,1 mg / kg на мин i.v.) се дава за да се спречи затворање на дуктус артериозус или повторно отворање на стеснет канал. Метаболички ацидоза се коригира со инфузија на NaHCO₂. Сериозно болни новороденчиња со кардиоген шок може да бара инотропни лекови (на пример, милринон), диуретици за подобрување на срцевата функција и статусот контрола на звук. Тоа е многу важно да се задржи пулмоналниот васкуларен отпор е релативно висок и низок системски васкуларен отпор, да се спречи прекумерна циркулација изразени во белите дробови поради системски перфузија. Овие се движи отпор одржуваат за да се избегне хипероксија алкалоза и hypocarbia, од кои секоја може да доведе до белодробна вазодилатација. од О₂ е една од најпознатите потентен пулмонален вазодилататор, бебињата добиваат вентилација со собниот воздух или хипоксија смесата да се постигне карбонизација систем 70-80%. Ако детето треба вентилатор, РСО₂ Тоа може да се контролира на високата нормалата или благо покачена. Системски васкуларен отпор се одржува од избегнување или намалување на употребата на вазоконстрикторни лекови (на пример, епинефрин или допамин високи дози). Милринон може да биде корисно, бидејќи тоа може да доведе до системска вазодилатација.

Опстанок на крајот да бара повеќе чекори процедури на десната комора да функционира како комора систем. Фаза 1 што се врши во текот на првата недела од животот е постапка Norwood. Главната пулмонална артерија е поделена, на дисталниот трупецот е затворена од страна на вратичката и артериски канал лигира. Потоа ги трошат право модифицирани шант Blalkoka - истурам или протетика pravozheludochkovolegochnoy артерија (Сано модификација) - интератријална зголемување преграда approximal хипопластични пулмоналната артерија и аортата се поврзете со аортна или белодробна алографт да се создаде neoaorty. Чекор 2 спроведена на возраст од 3-6 месеци, е составен од двонасочна операција Glenn (соединение "крај-до-страна" на горната шуплива вена на десно пулмонална артерија). Чекор 3 се врши на возраст од 18-36 месеци, тоа е изменета постапка Фонтана. Стапката на преживување е 75% за чекор 1, 95% за фаза 2 и 90% за чекор 3. Вкупната стапка на преживување од 70% во рок од 5 години по хируршка корекција. Многу од преживеаните се со пречки во развојот нерв, кој може да се поврзани со постојниот развој на аномалија на ЦНС или отворена или прикриена хипоперфузија или тромбоемболизам ЦНС кои се случуваат во процесот на постапките мулти-фаза.

Од достапноста на срцата донатор е многу ограничен, околу 20% од децата умираат во своите очекувања. По добивањето на трансплантација на срце е потребно имуносупресивни лекови. Единствениот познат третман на алографт-поврзани коронарна артериска болест - ретрансплантација.

Ендокардитис профилакса се препорачува пред операцијата, но потребна е само во првите 6 месеци по обновување, освен ако не постои остаток на дефект, во непосредна близина на местото на хируршкиот размавта шалче или протетски материјал.