Фармакотерапијата во мијастенија и мијастеничните синдроми. Кризи во мијастенија

Видео: мијастенија гравис. Клиника, дијагностика, хирургија мијастенија © клиника, дијагноза, мијастенија хирургија

Cодржина

Видео: мијастенија гравис. Клиника, дијагностика, хирургија мијастенија © клиника, дијагноза, мијастенија хирургија
мијастеничните синдроми

Мијастенична криза е одеднаш развој на критична состојба, чија причина е повреда на нервно спроводливост со конкурентни блок. МК се наоѓа во 13-27% од случаите во текот на првите 3 години од болеста, без оглед на возраста на пациентот, како и форма на болеста. Најтешките компликации - респираторна инсуфициенција во форма на булбарна на ризикот од аспирација на храна или "вентил асфиксија" поради слабоста на јазикот и епиглотисот, и во 'рбетниот форма - како резултат на затворањето на дијафрагмата и меѓуребрените мускулната слабост. акутна срцева слабост може да се развие срцева форми на криза. Холинергични криза предизвикана од преголема доза на AHEP и личи на мијастенична криза.

Диференцијална дијагноза на мијастенија кризи

Сигурен дијагностички тест се повторува интравенска администрација на 1 ml од 0,05% раствор на неостигмин А: мијастенична криза се јавува регресија на симптомите со холинергична - симптоми раст.

Третман. Кога мијастеничните третман криза е иницирана со поткожно или интравенска инјекција три пати сукцесивно во 30 минути 2 ml од 0,05% раствор на неостигмин a (или 2 пати во 45 минути 3 mL). Не ефект е индикација за механичка вентилација. Вентилатор како што е прикажано во тахипнеа - 35 вдишувања на 1 минута, за намалување до 25% од капацитет на белите дробови, зголемување на физиолошки мртов простор и хипоксемија, во комбинација со хиперкапнија. Доколку потребата за механичка вентилација се одржува повеќе од една недела, поминете трахеотомија. За да се намали саливација и бронхијална секреција администрира 1 ml од 0,1% раствор на атропин сулфат a. Во случај на повреда на голтање на храната се обезбедува преку nosopischevodny истрагата.

Во тешки форми мијастенична криза врши pulsterapiyu: 1000-2000 mg администрира интравенски преднизолон хемисукцинат-капка по капка, со помалку тешка - лекот е администриран по стапка од 1,5 до 2 mg / kg (во просек 100-200 mg) дневно. Истовремено се администрира на калиум во исхраната (интравенски 30 ml од 10% раствор на натриум хлорид до 500 ml на изотоничен раствор на натриум хлорид на калиум во 20 капки по 1 мин). Ефикасно плазмафереза или hemosorption.

Timoptin (Подготовка на пептид фракции тимус) администриран субкутано во доза од 100 U материи, разредена во 1 ml на изотоничен раствор на натриум хлорид на инјектирање. Во текот на 5 инјекции администрирани во интервали од 3 дена. Во 1/3 од подобрување истакна по првата инјекција, а остатокот - по 2-3 минути од инјектирањето. Подобрена невромускулна трансмисија и состојбата на акциониот потенцијал во скелетните мускули моторни единици во неколку наврати потврди податоци ЕМГ. Тоа ни овозможи да се намали AHEP доза.

Несакани ефекти кога се администрира Timoptin не се почитуваат. Со делумна или генерализирана срцето мијастеничните криза со тешки кардиоваскуларни заболувања се администрира интравенски 6 ml (50-100 mg), cocarboxylase, 10 ml на 10% раствор panangina, 1 ml од 0,06% раствор на Korglikon разреден до 10-20 ml на 20% или 40% раствор на гликоза, субкутано - 1 ml од 10% раствор на натриум бензоат кофеин или 1 ml kordiamina a. Со неефикасноста на овие мерки се користат плазмафереза (3-5 сесии), hemosorption (1 сесија).

Во третманот на пациентите со холинергичните криза треба да се укинат AHEP. Интравенозно администрира 0,5-1 ml од 0,1% раствор на атропин сулфат, а потоа се постојано (1-1.5 hr) субкутано 1 ml (пред мидријаза и сувост на устата).

Ефективна администрација на холинестераза reactivator dipiroksima- 1 ml раствор на 15% под кожата или во мускул. По 1 час, инјекцијата во истата доза се повторува. Со зголемување на симптоми на респираторна слабост на пациентот е префрлен на вентилаторот. Понекогаш е доволно да престанат со земање AHEP на 16-24 часа и држете го во ова време на механичка вентилација. Со неефикасноста на овие мерки покажува плазмафереза.

Целта на адјувантна терапија во долгорочен третман - за подобрување на синтезата и ослободувањето на ацетилхолин, мускулната функција и намалување на несакани ефекти на кортикостероиди. Имплементација на првиот проблем се агонисти, калциум препарати, метионин, ATP, глутаминска киселина, витамин B, D и Е, Riboxinum, fosfoden, adaptogens (тинктура Schisandra и Eleutherococcus).

Со цел да се спречи остеопороза за време на продолжената терапија со кортикостероиди се администрира Retabolilum 5% раствор на 1 ml интрамускулна 6 пати, со интервал помеѓу инјекции во 3 дена. Тогаш интервал помеѓу инјекции се зголемува до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дена, а потоа се пренесува на доза на одржување (1 ml на 5% раствор од 1 на секои 2 месеци.) За неколку години. А од страна на ефектот на продолжена употреба Retabolilum е вирилизација. Лекот не се препорачува за млади жени и мажи со БХП. За спречување на остеопороза и формулацијата со флуор содржат се применува korebiron (ossin) од 0,5-1 g три пати на ден.

мијастеничните синдроми

Миастеничен синдром клинички манифестации се слични на оние кај бебињата. Повреда на невромускулна трансмисија во оваа болест се јавува во пресинаптичката ниво. Мијастеничните синдроми се во карциноматозен neyromiopatiyah (синдром на Lambert-Eaton), во системска болест на сврзното ткиво, ботулизам. Главната диференцијална дијагностика на овие синдроми е "симптом vrabatyvaemosti" - зголемување на последователните активности предизвика потенцијални амплитуда при надразнување медиум (10-20 пулсира / сек.), А особено високо на фреквенциите на снимање ЕМГ (40-50 пулсира / сек.). Кога мијастеничен синдром заедно со основната терапија болест пропишана калциум препарати AHEP гванидин.

Мијастеничен синдром како компликација на резултатите третман со лекови од блокада на невромускулната трансмисија на пресинаптичката ниво со антибиотици aminoglikozidovogo серија (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин, итн), стрептомицин, тетрациклин, curariform средства (ditilin, тубокурарин, diplatsin, melliktin) , D-пенициламин, некои се антиконвулзивите (Trimethadione, клоназепам, барбитурати), литиум препарати и кинин.

Третманот започнува со развој на лекови што предизвика синдром откажувањето назначи детоксикација терапија, витамини, AHEP, kalisodergaszczye значи.

Покрај горенаведените лекови, пациенти со мијастенија и мијастеничните синдроми контраиндициран мускулни релаксанти, седативи, антипсихотици, антидепресиви, барбитурати и морфин формулации на долго дејство, магнезиум кој содржи лаксативи, сулфонамиди.

матични В.Н.

Сподели на социјални мрежи:

Слични