Лизозомални болести

Макромолекули расцепат со хидролиза во кисела средина, со pH вредност 4,5-5, по што следи отстранување на терминал остатоци. Начин на генската транскрипција на крајниот лизозомални ензим - процес на мулти-чекор, повреда на кои може во секоја фаза. Хидролаза недостаток на еден го прави невозможно да се распаѓа остатокот од макромолекули.

Во болести на акумулација во лизозомите на различни видови на заболените клетки депонирани метаболички производи, која е придружена со зголемување на нивната големина и број, и е откриен од страна на хистолошки, хистохемиски методи и со помош на електронска микроскопија студија на sectioned и биопсии, цитолошка примероци од крв, урина, бронхијална слуз, цереброспиналната течност, неговите излив на клеточна култура на фибробласти, амниоцити.

ДНК анализа често може да се идентификува и карактеризира мутации.

Видео: 63 - лизозом, хидролиза, вакуола, и повеќеклеточни амеба

Класификација лизозомални болести (ЛБ) се врши во согласност со акумулираните подлогата и во моментов има повеќе од 40 видови. механизми за складирање не се секогаш јасни, но во целина зависи од природата на акумулираниот супстрат, нивната тенденција да се акумулираат во невроните, неспособна за обновување и на клеточната делба на клетките на мононуклеарниот фагоцитен систем, богат лизозомите.