Имунолошка тромбоцитопенија: третман, симптомите, прогнозата

Во случај на крварење, опасни по живот, тоа е потребно да се додели трансфузија на тромбоцити, интравенски кортикостероиди, интравенски имуноглобулини анти-D и IVIG.

Видео: Живот здрави! Пневмонија. пневмонија

ITP обично се случува како резултат на автоантитела насочени против структурни антигени на тромбоцити. Во детството ITP, автоантитела може да се поврзани со вирусни антигени. Активираат во возрасни е непозната.

Симптоми и знаци на имунолошка тромбоцитопенија

Симптоми и знаци вклучуваат петехии, пурпура и мукозни крварење. Гастроинтестинално крварење и хематурија се невообичаени во ИТП. Слезината не е зголемена, освен во случаи на детска инфекција истовремена вирусна инфекција. ИТП, исто така, е поврзана со зголемен ризик од тромбоза.

Дијагноза на имунолошка тромбоцитопенија

ИТП е осомничен кај пациенти со изолирана тромбоцитопенија. Бидејќи не постои специфични манифестации на ITP, а потоа предизвикува изолирана тромбоцитопенија (на пример, дрога, алкохол, лимфопролиферативна болест, други автоимуни болести, вирусна инфекција) мора да бидат исклучени за време на клиничка евалуација и тестирање. Типично, пациентите се администрира коагулација студии, функцијата на црниот дроб тестови и тестови за хепатит Ц и ХИВ. Квиз антитромбоцитна антитело е бесмислено да се дијагностицира и да се третираат.

За дијагноза на испитување на коскената срцевина не е потребно, но тоа треба да се врши во случаи кога крв или крвна размаска во прилог на тромбоцитопенија најде anomalii- кога клиничките знаци не се типични. Кај пациенти со ИТП испитување на коскената срцевина открива нормални или малку зголемен број на мегакариоцити во инаку нормално примерок на коскената срцевина.

Прогноза имунолошка тромбоцитопенија

Децата обично се опорави спонтано (дури и тешка тромбоцитопенија) во рок од неколку недели или месеци.

Кај возрасните, тоа може да биде спонтана ремисија, но ова ретко се случува по првата година на болеста. Сепак, кај многу пациенти болеста се јавува во блага форма (на пример, бројот на тромбоцити >30.000 / microliter) со минимални или без него, како крварење случаи се почести отколку што претходно се мислеше, многу од нив претходно се откриени од страна на автоматски пребројување на тромбоцити сега е дефинирано од страна на заеднички тест на крвта. Во другите пациенти постои значително симптоматично тромбоцитопенија, иако случаи на опасни по живот крварење и смрт се ретки.

Лечење на имунолошка тромбоцитопенија

• Орални кортикостероиди.
• Интравенозен имуноглобулин (IVIG).
• Интравенска анти-D имуноглобулин.
• Спленектомија.
• Тромбопоетинот агонисти.
• Rituximab.
• Други имуносупресиви.
• Во тешки крварење: IVIG, интравенска администрација на анти-D имуноглобулин, интравенски кортикостероиди и / или трансфузија на тромбоцити.

Возрасни со крварење и тромбоцити <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Кога спленектомија може да се постигне комплетна ремисија во околу две третини од пациентите со релапс, но како по правило, се врши кај пациенти со тешка тромбоцитопенија, крварење и не може да биде погодна за пациенти со лесна болест. Ако тромбоцитопенија може да се контролира од страна на терапијата со лекови, спленектомија често одложување од 6-12 месеци, за да се овозможи спонтана ремисија.

Втората линија на терапија се наменети за пациенти кои се бараат да се одложи спленектомија во надеж дека на спонтани remissiyu- оние кои не се кандидати за спленектомија или отфрла тоа, и оние за кои спленектомија е неефикасен. Кај овие пациенти, обично на бројот на тромбоцити <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Децата обично пропишува нега, бидејќи повеќето од нив се опорави спонтано. Дури и по неколку месеци или години на тромбоцитопенија во повеќето деца имаат спонтана ремисија. Во случај на мукозни крварење може да се препише кортикостероиди или IVIG. Употреба на кортикостероиди и IVIG е контроверзна, бидејќи зголемување на бројот на тромбоцитите не може да се подобри клинички исход. Спленектомија деца ретко се случува. Меѓутоа, ако за 6 или повеќе месеци видовме тешка симптоматска тромбоцитопенија, тие почнуваат да се разгледа можноста за спленектомија.

Фагоцитните блокада постигне со користење на IVIG или анти-D имуноглобулин. Vysokodozirovanny метилпреднизолон поевтини IVIG или интравенска анти-D имуноглобулин, повеќе едноставен за користење, но помалку ефикасни. Пациенти со ИТП, и опасна по живот крварење и тромбоцитни трансфузии администрира. Тромбоцитни трансфузии не се користат како превентивна мерка.

Орални кортикостероиди, IVIG или интравенска анти-D имуноглобулин исто така, може да се користи за привремено зголемување на бројот на тромбоцитите, доколку е потребно отстранување на забите, породување или други инвазивни процедури.