Тромбоцитопенична пурпура

Името "тромбоцитопенична пурпура" може да се спаси за оваа болест само условно, бидејќи не е пораз не само ознаки, но исто така и на ѕидовите од крвните садови и невро-хуморалниот регулација на сложениот процес на запирање на крварење.

Етиологија и патогенеза. Болните од двата пола, почесто жени и млади зрелоста. Етиологијата на болеста останува neizvestnoy- наследноста игра никаква улога.
Често има симптоматски тромбоцитопенија леукемија, анемија, акутните инфекции и т. Д. Со значително и пурпура т.н. само-форма тромбоцитопенична (болест Verlgofa), секако, е етиолошки улога му припаѓа на исти влијанија инфекции, труења, нарушувања на нервниот регулирање хематопоеза останатите во клиника обично неоткриени.
На патогени природата на болеста не се целосно разбрани. Највпечатливо карактеристика, тромбоцитопенија, достигнувајќи до исчезнување на тромбоцити за време на периоди на тешка крварење.
Во мегакариоцитите во коскената срцевина е само што не се намали на број, туку нормална uvelicheny- но otshnurovaniya плочи тешко дефинирани, и мегакариоцити и други морфолошки аномалии. периферните крвни неколку рекорди, исто така, претставува промена. Постои причина да се верува дека формирањето на тромбоцити во коскената срцевина е одложен под влијание на нарушувања на активност на слезината. Отстранување на слезината води до експлозија, обично упорни зголемување на бројот на записи. Извадок од слезината на пациентот предизвикува значително намалување на бројот на тромбоцити во експерименти со животни. Кога тромбоцитопенична пурпура треба да се признаваат врз основа на крварење лезија на васкуларниот ѕид, тоа може да биде, исто така, зависи од активноста на заболувања на слезината. Во прилог на хуморалниот фактори, имаат несомнени вредност и нервниот влијанија, во последно време често се потценува во потеклото на оваа болест. За неврогена природата на болеста, изјави симетрични распоред на крварење, болеста како посебни повтори напади, често појавување во периодите на возраст со помал отпор на повисоката нервна дејност, зголемување на крварење од емоционални превирања.
Патолошки промени се намали на анемија внатрешните органи, крварење во перитонеумот, плеврата, перикардот, ендокардиумот, мозокот. Слезината е зголемена.

Клиничката слика. Пациентите се жалат на општи замор, намалена ефикасност во акутна крварење, назална крварење отпорни, матката, по екстракција, во кожен хеморагија. По голема загуба на крв обично анемично жалбите на палпитации, скратен здив, вртоглавица, кога церебрална хеморагија, главоболки, а понекогаш и на менингите тип.
На преглед, впечатлива бројни големи крварења на пациентот во текот на телото, особено на долните екстремитети, како што беа, по travmy- тие често ќе несомнено, а се поврзани со повреди, па дури и со светлина, нормално не остава видливи траги. На растојание на кожата може да даде впечаток на "леопард кожа": светло црвена боја на свежо крварење наскоро заменет со кафеава, а една недела индивидуални дамки исчезнуваат, или само имаат жолтеникава боја на кожата (по вообичаените модринки). Тоа е карактеристика на оваа болест со повторени бранови на свежо ерупции. А внимателен преглед може да се открие голем број мали петехии на кожата, како и на мукозните хеморагии карактеристични непцата, непцето, во отсуство на било какви знаци на воспаление или некроза на ткивото. Понекогаш кожата е слободен од крварење, и болеста обично се јавува во вид на повторување на носот е потребна тесна тампонада, тоа е тешко да се запре крварење по екстракција на заб, упорни матката крварење, хематурија, и така натаму. Д. Крварење во сериозни празнини се исклучително ретки. Слезината е зголемена, повеќе или помалку значајно во речиси сите случаи, освен за почетниот период на болеста. По тешки крварења шоу бледило покрива, анемични бучава и други симптоми на анемија. Во поблаги случаи, целта промени се ограничени на кожата, мукозните мембрани и слезината.

Видео: тромбоцитопенична пурпура кај децата

Лабораториски податоци. Најмногу се карактеризира со остар пад во бројот на записи со мала промена во шаблонот на бели и црвени крвни клетки. Во студијата за време на егзацербација на болеста плоча често целосно отсутни во периферната крв (тест) или откриени само една плоча, згора на тоа обично дегенеративни промени невообичаено големи димензии, виткање мониста и т. D. За да тромбоцитопенична пурпура значителен пад на бројот на плочи за време егзацербации под " критичниот праг "(под 35 000-40 000 1 mm³) - умерено опаѓање на бројот -gipotrombotsitoz плочи (80 000-100 000) -Може да се види во различни форми netrombopenicheskih хеморагична дијатеза (пернициозна анемија, holemicheskie крварење, итн) .... Во истиот период без светлина егзацербација и страдање тромбоцитопенична пурпура, бројот на плочи може да биде блиску до нормала. Карактеристично е критична во намалување на бројот на плочки пред почетокот на акутна крварење. мегакариоцитите во коскената срцевина точкаст коските најчесто е на располагање во доволна количина, така што, очигледно, патогенезата на болеста во голема мера е ограничена на деградација подобрување или како намалување плочи vyplyvaniya тромбоцити од коскената срцевина. Соодветно на тоа, степенот на тромбоцитопенија драматично издолжени време на крварење и оштетена тромб демант, зошто таквите пациенти е тешко да се добие syvorotku- за серолошки и биохемиски студии треба да се користи плазма оксалат. Екстремно изречена за време на влошување на симптомите на болеста на темперамент, изклинвам, и така натаму. Д. згрутчување на крвта е нормално.

} {Модул direkt4

Кога значителна загуба на крв крвта покажува знаци на зголемена наплата, голем број на ретикулоцити (до 5-10% и погоре), нормобласти, неутрофилна leykotsitoz- дури и кај пациенти со тешка хипохромна анемија брзо се враќа на нормален крвен состав.

За и форма на болеста. Тромбоцитопенична пурпура често има хронично повратна разбира со повторени напади, времетраењето на крварење во 1 -2 месеци и обично пролонгирани периоди на светлината. Кај жените, главно влијае тромбоцитопенична пурпура, болест често започнува со првата менструација. Поретко, крварење е тешка во текот на годините, предизвикувајќи долгорочни попреченост на пациенти, хронична форма на eigenvalues. Конечно, како и со други болести на крвта, и таму е акутна форма на тромбоцитопенична пурпура со треска, брз проток, понекогаш завршува со смрт (како резултат на загуба на крв, крварење во мозокот, и така натаму. Н.). Во сите форми на можноста за спонтан наплата дури и по многу години на болеста. Симптомите најчесто исчезнуваат по отстранувањето на слезината.
Во прилог на независна форма на тромбоцитопенична пурпура, се тромбоцитопенична болест пурпура, свесен за многу форми на симптоматски тромбоцитопенија: кога други крвни леукемија болест, пернициозна анемија, aleukia, рак, во голем број на infektsiy- маларија, тифус, туберкулоза и други инфекции, труења, на пр. бензен за бери-бери, анафилактичен шок и слично. г. во сите држави во случај на ненадејна тромбоцитопенија или комплетен недостаток на тромбоцити промени на кожата и мукозните мембрани, како и лабораториски знаци на хемороиди agicheskogo дијатеза, не се разликува од болеста Verlgofa. Сепак, за време на друг начин соодветно различен проток на основната болест, но што е најважно, по елиминацијата на основниот процес и запре крварење феномен во натамошниот текст не се обновува.

дијагноза тромбоцитопенична пурпура не е тешко да се должи на добро дефинирани клинички и лабораториски демонстрации на промени.

Тешка анемија на теренот крварење развива најчесто е кога тромбоцитопенична пурпура (како и хемофилија). Хеморагија во непроменета мукозните мембрани, без знаци на воспалителна инфилтрација и некроза t. D., и во кожата во отсуство на било кој елемент индикативен ексудативен тромбоцитопенична пурпура. Треба да се запомни дека тромбоцитопенична пурпура се карактеризира со исклучително мал број на плочи за време на крварење, умерениот пад на нивниот број не е dokazatelnym- во светлината периоди на болест на бројот на плочи може да биде блиску до нормала.
Во диференцијалната дијагноза, во прилог на хеморагична kanillyaritoksikoza, хемофилија, скорбут, детално опишани во другите делови од прирачникот, треба да се има на ум и повеќе ретки форми: trombastenii (кога бројот на тромбоцитите е нормално, но таму е нивната функционална неуспех, продолжено време на крварење, нема повлекување на тромб, позитивниот ременот симптом, итн) - .. семејството хемангиоматоза (Rendu-Osler заболувања, мултиплекс, обично наследна телеангиектазија со рекурентни епистакса, гастроинтестинални и други krovotech iyami поради изобилство лесно крварење ангиоми депонира на кожата, како и во цироза на црниот дроб и мукозните мембрани на носот, устата и внатрешните органи. оскудни петехии, кои периоди се само израз тромбоцитопенична пурпура, потребно е да се разликува и од немањето значителна вредност "сенилна каверноми" сенилна или кахектични, пурпура. атипични честа форма (thrombasthenia комбинација со алергиски васкулитис), особено на разни форми на васкуларна хеморагична дијатеза (хром хеморагичен kapillyarotoksikoz) и t. d.
Треба да се запомни дека хеморагична дијатеза може да биде поврзано со многу други заеднички нарушувања групи.

Третман на тромбоцитопенична пурпура

Третман на тромбоцитопенична пурпура треба да се базира првенствено на општите хигиенски режим, смирување на нервниот систем, добра исхрана. Како мерки за подобрување на отпорноста на телото, нејзиниот нервен систем, се користи општо ултравиолетово зрачење, калциумова сол, рибино масло, витамини, го намалува обемот на работа. Периодично за време на егзацербација бара одмор во кревет. Имало обиди да се применува и prolan, жолтото тело хормони folliculin оглед на очекуваната вредност на соодветните ендокрини заболувања, но без видливи позитивни резултати. Препорачливо е да се трансфузија на крв за општите упатства.
Метод способен за повеќе значително подобрување на текот на болеста, е отстранување на слезината. Иако спленектомија обично резултира со клинички лек или барем долгорочна ремисија, индикациите за оваа голема операција треба да се постави само по еден сеопфатен преглед на пациентот.
Во тешка акутна случаи, хирургија понекогаш не успее и тешко изводливо. Особено неповолни форма со знаци апластична анемија, недостаток mogakariotsitov со коскена срцевина точкаст укажува на коскената срцевина и значително ги претставуваат на транзиција кон случаи на апластична anemii- изразени во овие форми отстранување слезината контраиндицирана.

Видео: Аспекти на третманот на пациенти со идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ITP)