Примарен рестриктивна кардиомиопатија

Идиопатска рестриктивна кардиомиопатија

Во 1980 година, J.R. Benotti опишани 9 пациенти со тешка форма на циркулаторниот неуспех, а големината на левата комора беа блиску до нормални и вентрикуларни катетеризација откри нагло зголемување на дијастолниот притисок.

Во наредните години, го опиша семејството, неколку генерации кои покажале циркулаторниот неуспех поради тешка дијастолна дисфункција. Животниот век на пациентите по појавата на симптомите - 4-15 години (просечно времетраење - 9 години). Девојки се разболат многу почесто. Ако симптомите се појавуваат во текот на детството, толку потешко прогноза од пациентите со деби на болеста во адолесценцијата или во зрелоста.

Главната, составен карактеристика на оваа болест - драматично зголемени атриум кога комората откажа мали, често има зачувани систолна функција. Во неговиот живот биопсии и обдукција студија откри значителни миокарден колаген таложење во интерстициумот, која за 10-12 месеци доведува до дијастолен циркулаторна инсуфициенција која е рефрактерна на медицински корекција и постојано напредува. Болест деби диспнеа во мирување и намалена толеранција на вежбање, што резултира со постојани и значајни бивентрикуларен неуспех по неколку години. Неколку автори ја опишуваат семејството каде идиопатска рестриктивна кардиомиопатија комбинација со миопатија и спроведување нарушувања. Останува нејасно што го предизвикува ова, иако ретка, но смртоносна болест. Не се изучува промени во другите органи и системи. Единствен метод на третман - трансплантација на срце.

На идиопатска рестриктивна кардиомиопатија е да се запамети и секогаш, кога клиничката слика на тешка срцева слабост во комбинација со maloizmenennym левата комора. Ехокардиографија Ви овозможува да зборувате јасно за природата на болеста. Миокарден биопсија потврдува дијагнозата. не е развиена стандарден референтен на таквите пациенти. Срцева катетеризација и ехокардиографија следење дијастолна функција - обврзувачки методи за дијагностицирање. Одржувањето на овие пациенти се препорачува заедно со хирурзи за решавање на прашањето на навремено трансплантација на срце.

Ендомиокардијалната срцева слабост со хипереозинофилен синдром

Постојат две форми на ендомиокардијална срцеви пореметувања во хипереозинофилен синдром: ендомиокардијална фиброза и Loeffler ендокардитис. Ендомиокардијална фиброза (Дејвис болест) -endemicheskaya болест, која се наоѓа во екваторијалниот земји, Уганда, Нигерија и Бразил. Во последниве години, го опиша изолирани случаи на болеста во земји со различни климатски услови. Endomyocarditis Leffler исполнети во сите земји (види ". Ендокардитис" глава) на овие форми се карактеризира со голем број на еозинофилите во крвта и ендокардијална задебелување во областите на врвот, Р.В. и субвалвуларна на LV (зона на папиларните мускули на митралната и трикуспидалната валвула). Остро ендомиокардијална задебелување намалува пластичноста на миокардот, тешкотијата на полнење на коморите со крв за време на дијастолата. Констатирано е дека протеините се синтетизираат од страна на еозинофили, предизвикувајќи остри ендокардијална задебелување и фиброза. Изменето ендокардиумот е често место на формирање на тромби фреска, достигнувајќи големи димензии.

Така, остро намалена издолжување ендокардијална и фреска формирање на тромби што доведува до брза прогресивна дијастолен циркулаторна инсуфициенција. Модерни експерти се согласија став е дека Leffler ендокардитис и ендомиокардна фиброза - различни форми на истата болест. Leffler ендокардитис - на почетокот на континуум, и ендомиокардијална фиброза - завршна фаза, и во текот на континуитетот на развојот на водење процеси и катализирана токсични протеини на еозинофили.

И покрај заеднички од двете форми е важно да бидат свесни за нивните разлики:

• проверат ендокардитис - брзо напредува болест која влијае главно мажи, придружуван gipereozinofilezom, артритис и венски тромбоемболизам;
• ендомиокардијална фиброза влијае на младите, тендер доминација не е опишан, значајна еозинофилија ретки.

Еозинофили - главниот агент предизвикува овие болести - значително различен од нормалниот еозинофили првенствено од страна на природата и бројот на гранули. Овие изменета еозинофили и да доведе до кардиотоксичен ефект, предизвикува некроза, фреска тромбоза и фиброза.

Leffler ендокардитис

Деби на болеста не се придружени со какви било приговори. Приговорите се појави на сцената на стагнација во мали и во системската циркулација. Клиничката слика е типично за бивентрикуларен циркулаторна инсуфициенција. Во тоа време, тонот III доаѓа доволно брзо, поради високата стапка на полнење на коморите во дијастола крв. тон појавата III не е во комбинација со промените во големината на срцето на градите на Х-зраци и ЕКГ промени. Како по правило, снимен блокада лево или десно (почесто) блок на гранка и негативни Т бран

Видео: Презентација Слободен webinar "Кардиомиопатија мачки"

Основа на дијагноза - ехокардиографија.

За Leffler ендокардитис обично:

Видео: ќе живеам! филм

• намалување на LV шуплина;
• скратување изоволемична релаксација време;
• односот E / A< 1.

Откриени промени укажуваат на тоа дека драматично се зголеми краен дијастолен притисок, што подразбира зголемување на притисокот во шуплината на преткоморите кон коморите на празнина.

Кога тоа е определено вентрикулографија зголеми вентрикуларни контракции, вентрикуларна врвот често уништување (тромби). Во подоцнежните фази - вентил инсуфициенција.

Како по правило, пациентите со ендокардит Leffler дефинира спленомегалија и еозинофилна инфилтрати во другите органи.

Прогноза: смртност во 24 месеци до 35-50%. На водечките причини за смрт - емболија, фатална аритмија, циркулаторниот прогресија инсуфициенција.

Во третманот со користење на сите класи на лекови кои се користат во третман на срцева слабост, како и антикоагуланси, кортикостероиди и цитотоксични агенси (хидроксиуреа). Овој сеопфатен третман значително го продолжува животот.

Така, да се претпостави Leffler ендокардитис е неопходно само ако симптомите се тешки CHF во комбинација со нормална големина на срцето, и знаци на срцева слабост не може да се припише на било која друга причина. Да претпоставиме дека болеста е соодветно и кога бројот на еозинофилите >1500 по 1 mm³ за 6 месеци. Често, болеста влијае на луѓето над 50 години. Ако е опишано модел развива во домородното население на Екваторијална Африка или Бразил, можеме да претпоставиме ендомиокардијална фиброза. Во овој случај, на ендокардијална биопсија на 3 зони (вентрикуларен врв, лево вентрикуларна линија зона папиларни десниот вентрикуларен врв) овозможува да дефинитивно да се дијагностицира болеста.