Паранеопластични синдроми

Постојат околу 10% од пациентите со рак. Дијагноза на нивната голема важност, бидејќи тие може да биде манифестација на латентна рак.

За малигните тумори, често се манифестира паранеопластични синдроми кои го вклучуваат следново:

• мала ќелија и не-мал клеточен рак на белите дробови;
• рак на панкреасот;
• лимфом non-Hodgkin и Хоџкинсова болест;
• рак на дојка;
• рак на простата;
• рак на јајниците.

И покрај фактот дека механизмите на паранеопластични синдроми лошо разбрани, во нивниот развој, очигледно, два фактори играат улога:

• несоодветна секреција на хормони и фактори за раст;
• синтеза на антитуморна антитела крос-реакција со антигени на нормалните ткива.

Ендокрини паранеопластични синдроми

Синдром на антидиуретичен хормон хиперсекреција

Најчестите паранеопластични синдроми на антидиуретичен хормон хиперсекреција е синдром (ADH), или аргинин вазопресин.

Малигни тумори: на малите клетки на рак на белите дробови, рак на панкреас, рак на простата, non-Hodgkin лимфом, Хоџкинов лимфом (Хочкиновата болест).

Клиничките манифестации: често асимптоматски. CNS манифестира замор, главоболка. Со прогресијата на невролошки нарушувања развој на психијатриски симптоми, конфузија, конвулзии.

дијагноза: треба да биде избришан не-неопластични природата на болеста, како што се невролошки заболувања (инфекција, траума, васкуларни лезии), заболувања на белите дробови (инфекција, цисти, бронхијална астма), синдром на дрога природата (прием тијазиди, цитотоксични лекови, наркотични аналгетици), euvolemicheskie состојба (базирани на лабораториски испитувања ).

третман: примање на течности рестрикција на 0,5-1,0 л / ден. Demoklotsiklin 150-300 mg на секои 8 часа.

Лабораториски критериуми за дијагноза на синдромот на хиперсекрецијата на АДХ.

• Хипонатремија помалку од 130 mmol / l.
• Просечната содржина на албумин и шеќер во крвта.
• Серумски hypoosmolality помалку од 275 mmol / kg.
• Уринарна осмолалност поголема серумска осмолалност.
• Содржината на натриум во урината над 25 mmol / l.
• Зголемување на износот на ADH во плазмата или урината.

Кушингов синдром

Зголемена секреција на АЦТХ претходник.

Малигни тумори: мала ќелија и не-мал клеточен рак на белите дробови, рак на панкреас, тимом, карциноид.

Клиничките манифестации: брз почеток, тешка слабост, се должи на проксимална миопатија, хиперпигментација, метаболички нарушувања (хипергликемија, hypokalemic алкалоза).

дијагноза: клинички симптоми, особено хиперпигментација, миопатија, хипокалемија и метаболна алкалоза. Висока содржина на кортизол во секојдневниот урина, високата концентрација на ACTH и неговите претходници во крвната плазма, негативни спречување на примерок со висока доза на тестови дексаметазон и стимул со кортикотропин.

третман: специфичен третман антитуморна. Мерки насочени кон намалување на секрецијата на кортизол - хируршки (билатерална adrenapektomiya) или медицинска терапија (metyrapone, октреотид, кетоконазол).

хиперкалцемија

Честите повреди, во многу случаи, се должи на коскени метастази. Точно паранеопластични хиперкалцемија поврзани со лачењето на тумор paratgormonopodobnogo протеин. Овој синдром се нарекува хуморалниот паранеопластични giperkaptsiemiey.

Малигни тумори: NSCLC, канцер на главата и вратот, карцином на бубрежните клетки, сквамозен карцином на други места. (Повремено хиперкалцемија се случува во рак на дојка, која е предизвикана од страна на коскени метастази.)

Клиничките манифестации: брз почеток, гадење, полиурија, полидипсија, дехидрација, нарушувања на срцевиот ритам.

дијагноза: содржина на калциум во серумот на повеќе од 2,7 mmol / l, низок износ на хлорид во серумот, хиперкалциурија, висока концентрација на фосфат во уринарниот содржината на PTH во крвната плазма на ниска или не откриени.

третман: инфузија на раствор на натриум хлорид kiloty интравенска памидронат (pamidronate Medac) во доза од 60-120 mg.

хипокалцемија

Хипокалцемијата се јавува во тумори со литични коскени метастази (на дојка и рак на простата, рак на белите дробови), исто така, во kaltsitoninsekretiruyuschem медуларен карцином на тироидната жлезда. Обично асимптоматски. Повремено се развие тетанија и зголемување на нервно ексцитабилност. Третман за инфузија раствори кои содржат калциум.

хипогликемија

Понекогаш се развива во тумори со потекло од neostrovkovyh клетки на панкреасот. Често во комбинација со мезенхимални тумори на медијастинални и ретроперитонеални простор, и хепатоцелуларен карцином. На најверојатно причина за хипогликемија е тумор секреција на инсулин како фактор на раст II. Третманот вклучува инфузиони раствори на декстроза (гликоза), tsitoveduktivnuyu операција.

Невролошки паранеопластични синдроми

Се случуваат често, околу 7% од пациентите со рак.

Обично постојат два синдроми:

• периферна невропатија;
• проксимална миопатија.

Се смета дека основа на овие синдроми се автоимуни механизми и синтеза на антитела на туморски антигени.

Третман во насока на отстранување на туморот или супресија на нејзиниот раст и имуносупресија за да се намали создавањето на антитела.

Одговор на терапијата е често слаб (освен во случаи на миастеничен синдром Lambert-Eaton).

периферна невропатија

Асимптоматска периферна невропатија се случува често, понекогаш тоа се манифестира клинички. Обично тоа се појавува по дијагноза рак, а се должи на аксонална дегенерација или демиелинизација. Разграничување мотор, сензорни, автономна (автономна) ensomotornuyu и периферна невропатија.

Малигни тумори: на малите клетки на рак на белите дробови, миелом, Хочкиновата болест, рак на дојка и дигестивниот тракт.

Клиничките манифестации: Тоа зависи од видот на периферна невропатија, и локацијата на лезијата.

дијагноза: треба да се исклучат причини neparaneoplasticheskie. Студија Прикажани спроводливост брзина на импулси по должината на нервните влакна, нерв биопсија за исклучување на воспалителна инфилтрација. Во некои случаи, да ги испита серум за анти-Ху-антитела.

третман: гликокортикоиди, третман на основната болест

encephalomyelopathy

Периваскуларно воспаление и селективна дегенерација на неврони во неколку нивоа на нервниот систем. Можеби поразот на лимбичкиот систем, мозочното стебло и 'рбетниот мозок.

Малигни тумори: мал клеточен рак на белите дробови (75% од случаите), канцер на дојката и јајниците NHL.

Клиничките манифестации: субакутен почеток, бавно прогресивна во текот на еден подолг временски период.

дијагноза: Студија на цереброспиналната течност (висока содржина на протеини и IgG, плеоцитозата), проучување на крвниот серум за МНР анти-Ху-антитела.

третман: антиканцерогена терапија.

Паранеопластична церебеларна дегенерација

Малигни тумори: рак на дојка, рак на малите клетки на белите дробови, канцер на јајниците, Хоџкинсова болест.

Клиничките манифестации: акутен почеток и брза прогресија. Најчесто се појавува пред дијагнозата на туморот. Симптомите на билатералните лезии на малиот мозок. Во доцна фаза - диплопија и деменција.

дијагноза: КТ открива атрофија на малиот мозок (во подоцнежните фази на болеста). Тоа е, исто така, спроведување на студија за серумски анти-Yo-, анти-Tr и анти-Ху антитела.

третман: антитуморна терапија, глукокортикоиди, плазмафереза ​​обично доведе до подобрување.

паранеопластични ретинопатија

Малигни тумори: на малите клетки на рак на белите дробови, канцер на дојката, меланом.

Клиничките манифестации: визуелни нарушувања (заматен вид епизодната губење на видот, оштетена боја перцепција), постепено ПРАЗЕН vayuscheesya слепило и најчесто е проследена со формулирањето на главната дијагноза.

дијагноза: намалена визуелна острина, скотом, варијација во electroretinography, за откривање на антитела на ретината.

третман: гликокортикоиди.

Мијастеничен синдром Lambert-Eaton

На синдромот на срцева слабост е нервно спој и намалување на калциум ослободување на ацетилхолин од пресинаптичката терминали. Околу 60% од пациентите причина за синдромот на Lambert-Eaton е малигнен тумор.

Клиничките манифестации на слабоста на проксимална мускулни групи.

дијагноза: електромиографија (стапка на нормален пулсот на амплитудата на акциониот потенцијал на моторните единици на одмор се намалува, но се зголемува за произволна движења).

третман: антитуморна терапија или отстранување на туморот, глукокортикоиди размена на трансфузија на плазма (во многу пациенти доаѓа подобрување).

Дерматомиозитис и полимиозитис

Миопатија избувлива природа, често се појави дијагнозата на примарниот тумор.

Клиничките манифестации: проксимална миопатија, промени на кожата, и други системски манифестации, симптоми на белите дробови и срцето, артралгија, ретинопатија.

дијагноза: студија серумот (висока активност на креатин киназа, лактат дехидрогеназа, алдолаза), мускулна биопсија (миозитис), електромиографија (спонтани фибрилација, постојана активност кога се администрира во мускулите на електрода на игла).

третман: отстранување на туморот или антинеопластични terapiya- глукокортикоиди азатиоприн.

Хематолошки паранеопластични синдроми

Поразот на еритроцитна

Полицитемија - честа паранеопластичен синдром обично: плетена со зголемена секреција на еритропоетин, како што се рак на бубрезите, хепатоцелуларен карцином kpetochnom. Третманот се состои во извршување, доколку е потребно крвопролевање.

Хемолитична анемија.

• Автоимуни - се развива како резултат на процесот на лимфопролиферативни (третман врши од страна на глукокортикоиди).
• Микроангиопатска - се развива кога gemoblatozah, особено промиелоцитна леукемија, како и напредни аденокарцином со метастази. Третман: анти-туморно терапија, интравенски хепарин терапија.

произлегува Еритроидните аплазија кога тимом, хронична лимфоцитна леукемија, барем во цврсти тумори.

Поразот на миелоидна лоза

Автоимуна неутропенија (ретки).

• Гранулоцитоза - се развива кога секретирачки тумори хематопоетски фактор на раст, како што се сквамозен карцином на белите дробови и на тироидната жлезда kelezy на.
• Еозинофилија - се јавува кај пациенти со Хочкиновата болест.

Пораз мегакариоцитна микроб.

• Grombotsitoz - (над 450x109 / L) се состана често, обично не е клинички се манифестира. Во некои случаи, тоа може да биде поврзана со прекумерно лачење на IL-6.
• Идиопатска тромбоцитопенична - се случи во леукемии и лимфоми.

Коагулопатија.

• Мала содржина отстапувања на фибрин и фибриноген деградациски производи често се забележува.
• Tsisseminirovannoe интраваскуларна коагулација со клинички манифестации е редок и е поврзан со акутна миелоидна леукемија и аденокарцином.
• Дијагностицира врз основа на симптомите тријада: тромбоцитопенија, продолжено протромбинско време и hypofibrinogenemia.
• Црниот дроб не е доволно развиена.

Дерматолошки паранеопластични синдроми

чеша

Често се случува, карактеристични за Хочкиновата болест, леукемија, тумори на ЦНС, лимфоми non-Hodgkin.

пигментацијата

Acanthosis nigricans се карактеризира со појава на чешање на кожата хиперкератотична плакети, главно во областа на набори. Може да се развие неколку години пред појавата на првите симптоми на туморот. Е поврзан со ракот на дигестивниот тракт, како што се аденокарцином на желудник.

Витилиго - самото место депигментација се појавува особено на лицето, вратот и рацете. Поврзани со меланом и, евентуално поврзани со имунолошки одговор насочени против тумор.

еритема

Неполитичка еритема мигранс - се јавува во тумори со потекло од островските клетки.

Ексфолијативен дерматитис карактеристика на кожата Т клеточна лимфома.

булозни дерматози

Pemphigus - се карактеризира со булозен лезии на кожата и мукозните мембрани. Често има лимфом, Капоши сарком, тумор на тимусот.

Дерматитис херпетиформис - се карактеризира со појава на везикули интензивно чешање на кожата во лактот и колено зглобовите, како и половината. За многу години пред појавата на симптомите на туморот, е поврзана со лимфоми, како што е лимфом на тенкото црево не-Хочкинов лимфом.

други синдроми

хипертрофична остеоартропатија

Се карактеризира со симптоми "карабатаци", периостална реакција со формирање на нова коска и артропатија.

Малигни тумори: рак на белите дробови, особено NSCLC.

Клиничките манифестации: болка и отекување на зглобовите.

дијагноза: клиничка слика, Х-зраци на коските (задебелување на надкостница), коска сцинтиграфија (зголемена акумулација на изотоп).

третман: антиканцерогена терапија, NSAIDs, кортикостероиди, радиотерапија.

Вообичаени симптоми

Треска (треска од непознато потекло) може да биде првата манифестација лимфом, хепатоцелуларен карцином и рак на бубрезите. Во патогенезата на улогата на зголемена секреција на IL-1. Третманот се врши НСАИЛ, кортикостероиди. Тоа треба да се исклучат други причини за треска.

Кахексија се развива доста често, губење на тежината, повеќе од 10% - неповолен прогностички знак. На што причина е тешко да се метаболички нарушувања. третман: дополнителни ентерална исхрана, апетитот стимуланси (глукокортикоиди, megesterola ацетат).