Педијатрија-хеморагична болест кај децата

URL

Хеморагична болест - овие се патолошки sostoyaniyakotorye ха карактеризира со тенденција за понатамошен развој на крв-sindromapovyshennoy tochivosti, која е базирана на една или inyeizmeneniya во хемостатскиот систем.
Оваа голема група на болести на различни генеза и klinicheskimiproyavle-niyami, како и фактот дека тие се обединети во една gruppuobuslovleno фактот дека сите овие болести се карактеризираат со sindromompovyshennoy крварење.
Соодветно на тоа, три системи се разликуваат хемостаза gemorragicheskihzabolevany 3 групи:
1. Vazopatii - во срцето на оваа патологија се sosudistogozvena промените.
2. thrombocytopathy, тоа е врз основа на промените во тромбоцитната zvenagemosta должи.
3. Коагулопатија: тоа е врз основа на дефект на факторите на коагулација на крвта.
Во поглед на застапеноста во структурата на хеморагична bolezneyu деца најчесто се наоѓаат vazopatii. Vazopatii - тоа sbornayagruppa во ко-toruyu содржи следниве болести:
1. хиповитаминоза витамин Ц.
2. ретинална ангиоматоза
3. Лесно наследни пурпура
4. болест Хенох е (исто како хеморагичен васкулитис, kapillyarotok-sycosis, Меѓународната класификација на болести алергиски пурпура).

патогенеза
Патогенезата на пурпура болеста-Хенох е immunopatologicheskiypro ЦЕСС. Всушност, во оваа состојба, ние зборуваме за 3 tipeallergicheskih реакции - Arthus феномен.
Постои одреден антиген испорака во телото. Ако izbytkapostupleniya антиген, од една страна, а некои незрелост immunnyhsistem од друга страна, ко-Тораја во можност активно да соработник антиген ivyvesti својот дел антиген Poche-mu-видување е депониран на endoteliisosuda (microcapillary). Да се ​​комбинираат на антиген со антиген-антитело реакција на антитела iidet со plementa на пристапување com. Prietom mikropretsipitaty формира, што доведува до нарушување gemodi-Namiki микроциркулацијата, нарушен канал автопат. Podvliyani-Ем дополни фактори оштетени песна, povyshaetsyapronitsaemost (оттука и содржината на садот при propotevanie vneshnyuyusredu). Од таму е микро-rotromboz оштетени крвни formennyeelementy особено неутрофилите за вас, делење povrezhdayuschihfaktorov (лизозомални ензим) кои Naru-средно набори капиларна tselostnoststenki. Сето ова доведува до исхемија, повреда на пи taniyaorgana.
Тоа е докажано дека е најважната алка во патогенезата на оваа болест yavlyaetsyatakzhe повреда на коагулационен фактор giperkoagulyatsieys со една рака и со неуспехот на фибринолитичка funktsiis Од друга страна, кои за возврат го зголемува крварење.
Алергиска реакција е предизвикано алергени кои popadayutv тело. Во структурата на алергени, на прво место се infektsionnyeallergeny: стрептомицин-коки, Staphylococcus. Како алергени takzhemogut служат нутритивни фактори, хемиски фактори, lekarstva.Eto покажа факти од историјата: некаде за 2-3 недели dopoyavleniya симптоми на зголемена крварење дете или perenesinfektsiyu или презеде никакви лекови или upotreblyalka Kie производи-или. Во проучувањето на историјата на животот и болести udet овој patho-logiey не успее да обрнете внимание на следново: некој tosimptomy зголемена крварење-СПИ се појавија по хипотермија, по физичка или ментална повреда. Затоа, постои mneniechto овие фактори се намали вкупниот отпор, вклучувајќи immunologicheskuyui активирањето болест или како parallergii (т.е. ко-GDS boleznrazvivaetsya фаза на сензибилизација поминува).
Оваа болест се смета дека се должи на наследна, што автосомно nasleduetsyapo тип retsesivnomu. Се сретнал со еднаква застапеност umalchikov и девица-чек. Повеќето епизоди на оваа болест nablyudayutvesnoy и да падне почесто кај деца од предучилишна и училишна возраст.
васкуларни лезии процес може да бидат систематски, nochasche сите (во поголемиот дел од случаите) тоа е локализиран во ramkahodnoy било кој систем. Оваа околност дава osnovanievydelit неколку клинички форми на болеста.
КЛАСИФИКАЦИЈА
1. клиничка форма
· кожата
· зглобната
· стомачни
· бубрежна
· срцето
· меша
2. Според степенот на тежината
· светлина
· Умерена јачина
· тешки
3. период (или фаза)
· Активно фаза
· Фаза стивнаа
· Ремисија фаза
4. кренато сидро
· Акутна (симптомите се забележани во рок од 1,5 - 2 месеци)
· Субакутен (симптоми на болеста се забележува помеѓу 2 и 6 месеци).
· Хронична (6 или повеќе)
Тоа е важно да се научат како да се процени тежината и се разбира, зошто зависи третман.

КЛИНИКА
· Кутани карактеризира со појава главно на razgibatelnyhi страничните површини на долните екстремитети, задникот и ретко ре-natulovische morragicheskoy осип, назначена со тоа, димензии на просо zernado 5 од ко-пени што. Папуларен осип-makulezno. Понекогаш sypbespokoit чешање. Soche-елементи се топи со оток потколениците, нозете, naruzhnyhpolovyh тела возраст, видот на ангиоедем. Хеморагична елементи потешки случаи, некротизирачки дека СИ-сакаат да се постави еден од kriterievtyazhesti болеста. По BPE-име предмети исчезнуваат, а потоа повторување. Ова може да се retsidiviruemost sprovotsirovananarusheniem моторни режим, исхрана и други.
· Зглобната форма. Патолошкиот процес често vovlekayutsyakrupnye зглобовите. На основа зглобната синдром лежи propotevanieserozno-хеморагична течност во празнина и синовијата, periartikulyar-широк ткиво. Запомни клиника зглобната sindromaochen лесно - симптоми кои Kie исто како ревматизам: често porazhayutsyakrupnye зглобови, зглобовите надворешно зголемени, болка и vseeto ​​минува без било - било какви последици. Во екот на protsessaochen голема грижа за болката, детето е принудена да презема-ИНГ polozhenie.Sustavy оток, болка на палпација.
· Абдоминална. Клучен серозни propotevanie - gemorragicheskoyzhidkosti во поставата на дигестивниот тракт. Клиника: болка vzhivote, времиња напон заштитни vitie предниот абдоминален stenki.Dispepticheskie феномени: повраќање, понекогаш крвава течна столица Skrova. Овие деца често pop-им даде на хирурзи, или во клиника infektsionnyystatsionar било Gast-roenterita. Ако rebenokpopadaet на хируршки оддел, дијагнозата е направен во vremyalaparotomii.
· Според литературата во 30-40% од случаите на симптомите на влез križa poyavlyaetsyapochechnaya на бубрежната хеморагија со posleduyuschimpoyavleni-Ем симптоми на хеморагичен нефритис
· За жал можно неврогена симптоми на болеста, каде што има крварење во структурата на мозокот ilispinnogo. Во овој случај, можна појава на периферни парализа, афазија, епилептиформни конвулзии.
· Опишете на срцевиот форма како што е кога патогени igistologicheskie истата промена на срцето мембрани. Prietom забележано проширување на ГРА надолу срцето, го намалува крвниот притисок.

сериозноста
1. Лесна: обично штури кожна форма mozhetsochetatsya со болки во стомакот.
2. Умерено: како по правило, заеднички форма, или izolirovannayaabdomi-националниот форма.
3. Тежина: Како по правило, ова е во комбинација да се локализираат форми: тешки кожни лезии + оштетување на бубрезите, централниот нервен систем, срцето, итн

ДИЈАГНОЗА
Основа за дијагноза на болеста е Henoch-Schönlein пурпура откривање klinicheskihsimptomov и лабораториски методи.

лабораториска дијагноза
ПС: намалување на количеството на еритроцити, хемоглобин, боја индекс, анизоцитоза, поикилоцитоза, леукоцитоза, neytrofilezso лево смена, забрзана седиментација
Proteinogramma: намалување на алфа-глобулин, зголемена гама глобулин nekotoryhfraktsy

Описи на патогенезата, што ќе рече дека еден од елементите patogenezayavlyaet Xia хиперкоагулабилна развој, па не постои odinkritery лабораторија рок дијагноза: работно време студија svertyvaniyakrovi (во болести Henoch пурпура, тоа се намалува). Нормално svertyvanienachinaetsya на 8-ми и завршува после 10-тата минута. Користете metodyopredeleniya згрутчување на стакло, и Ли-бело (крв berutiz вена).

Современи методи на третирање на заболувања Henoch-Schönlein.
MODE: на врвот на болеста на строг режим кревет. Rasshiryayutrezhim кога симптомите на прекумерно крварење се намалуваат.
Диета: од нутритивните фактори може да дејствува како причина, дури и ако не постои историја на нетолеранција на одредена храна produktovrekomenduet Xia исклучок на облигатни храна алергени (млеко, јајца, итн)
Терапија:
· А проблем со анти-инфективна терапија е одлучено за obstoyatelstvam.No не смееме да заборавиме дека антибиотиците се исто така provotsiruyuschimifaktorami.
· Витамин препарати: витамин Ц, рутин, калциум
· Антихистаминици
· Во сите случаи, без оглед на сериозноста на болеста naznachaetsyageparin во доза од 150-500 IU. / Кг / ден во четири администрација. Хепарин vvodyatpodkozhno во Oblas-минути стомакот. Во благи хепарин администриран vtechenie 10-14 дена. Кога станува среден интензитет и tyazheloyforme хепарин администрира интравенски Techa поставени првите 2-3 дена azat субкутано за еден месец -1.5. Podbiraetsyaindividualno критериум доза, ефикасност во овој случај е BPE-myasvertyvaniya, кои треба да се намали.
· На умерени и тешки форми исто така се користи преднизолон po0.5 - 0,7 mg на kg на ден за 5 дена, а потоа направи 5-d-стар пауза, потоа ги трошат повеќе текот на 5 дена и така натаму dodostizheniya ефект.
· Во некои случаи, особено во хроничен рецидивирачки formahmozhno е-polzovat подготовките aminohinolinovogo број: rezohin, итн plakvinil тие поседуваат immunnosupressivnym, анти-воспалителни, аналгетик ефикасност, т ..
· Исто така, со умерени до тешки форми може podklyuchitantiaggreganty (Trental).
· Можете да ги користите плазмафереза, hemosorption, enterosorption.
Во поголемиот дел од случаи, тоа е можно да се запре првиот zhiznirebenka криза и тоа е тоа може да се запре, но usloviichto сте го постигнале ремисија, про-vodilas ресторативна терапија, врши рехабилитација на хронични фокуси на инфекција. Neobhodimoizbegat серуми администрација.

thrombocytopathy
Како дел од ослободување на концептот thrombocytopathia:
1. тромбоцитопенична форма
2. опции, кога тромбоцитите во нормални и krovotochivostiest симптоми (thrombasthenia, фон Вилебрандовата болест, итн)
На главна форма на патологија меѓу тромбоцитопенија - Verlgofa болест (тромбо-tsitopenichesky пурпура).
КЛАСИФИКАЦИЈА
За потеклото на изолирани вродени и стекнати форми.
Во срцето на вродени варијанти Verlgofa болест е todefekt Trom-botsitov. Овој дефект може да се однесува на fermentnyhsistem мембрана-ИНГ осигура виталните функции на тромбоцитите. Ова defektprivodit да се намали стапката на проток на должината на тромбоцитите живот. Под vliyaniemkakih сите надворешни фактори развојна-ОЗНАЧУВА криза.
Најчестите стекнати форма која со zreniyapatoge-Nez поени поделени во 2 подгрупи:
а. не-имунолошки форма
b. имунолошкиот форма
Не се имуни на форма - ова е ситуација во која болест Verlgofa razvivaetsyavto хексадецимален против позадина на болеста, на пример, против леукемија, анемија megaloblastiche-ција.
Имунолошкиот форми: во патогенезата на овие форми имаат значење immunopatogeneticheskiemehanizmy. Овие форми во зависност од природата на антитела orientirovannyhpro-TIV плочи се поделени во 3 подгрупи:
1. isoimmune форма
облик 2. geteroimmunnye
3. автоимуни форми
Варијанта форми на болеста isoimmune Verlgofa - е некаде patogeneticheskiana влезете хемолитична болест на новороденото, кога platsentuiz низ телото на мајката на фетусот ги добива антитела на тромбоцити ploda.Antitela падне во канал има антиген antitelos антиген (тромбоцити).
Geteroimmunnaya форма: ова е опција кога мембрана trombotsitaosedaet вирусот дрога и формира хаптен значи сесии во телото повторно Benke почнува да произведува antitelana овие хаптени.
Автоимуни форми: антитела се синтетизираат во телото на neizmennyytrombo-op (SLE, хроничен хепатитис).
geteroimmunnaya формираат Најчестите на овие три форми.
клинички манифестации
Симптоми на зголемување на крварење (поделени во 2 групи):
1. хеморагии во кожата и мукозните
2. крварење (обично мукозните). Овие можат да byti крварење во празнина.
Кога болеста крварење Verlgofa се појавуваат во сите сектори на различни големини. Појавата на посеопфатна хеморагии svyazanos microtrauma на кожата, и често е петехијален карактер.
Крварење, исто така, се јавуваат во провокација: екстракција на заб, tonzilekto-мисија. Отежнувачки моменти може да биде болест Henoch-Schönlein пурпура исто chtoi е. Многу ретко, крварење mogutbyt во внатрешните органи и централниот нервен систем. За разлика од болест Henoch-Genohapri болест Verlgofa нема болка синдром-ма.

Видео: LG + Енина бубрезите Автоимунитет третман со користење на трансфер фактор

ДИЈАГНОЗА
Дијагнозата не е само врз основа на клинички kartiny.Chrezvy чај важна точка во дијагнозата е laboratornyemetody ди-агностик:
· ПС: анемија, намалување на бројот на црвени крвни клетки, gemoglo грав, боја индекс, анизоцитоза. СЕ е обично нормален, од бели крвни клетки, обично нема промени.
• Определување на бројот на тромбоцити - има поголема diagnosticheskoeznache-сет. Во принцип крварење симптоми може poyavitsyauzhe додека намалување на бројот на тромбоцити до 100 илјади. Во 1 мл.
· Испитување на времето на крварење: времето на крварење е продолжено (обично 2-4 на Дјук)
· Студија на повлекување на згрутчување на крвта: болест Verlgofanarushaetsya, понекогаш нема демант
· Проверете темперамент симптоми Хамер симптом симптом нотка
Сите овие промени, така што тромбоцитите се вклучени не само во trombotsitarnomzvene хемостаза, и во сите фази на коагулација. Sootvetstvennonarusheniya се на сите нивоа на хемостаза.
Форми на болеста Verlgofa
Блага форма: постојат хеморагии во кожата само
Просечна тежина: постојат хеморагии во кожата, мукозните
Тешка форма: има се во изобилство крварење и krovotecheniyaiz Ако кожата Zist.

ТРЕТМАН
MODE: креветот за да се намали прекумерната симптоми крварење
Диета: ако има докази за алергија на храна, тоа е природно nadodat gipoal-lergennuyu исхрана
Терапијата со лекови:
1.During агол главата, што значи geteroimmunnaya форма лежи naznachenieglyuko-кортикостероиди. Администриран во доза од 1 mg / kg телесна тежина на sutki.Chasche преднизолон употребени во 2 поделени дози (наутро и навечер). Esliv за 4-5 дена, без третман ефект на оваа доза, тогаш dozuuvelichivayut 1,5 пати дека, како десен ете, се dostatochnochtoby добие клинички и хематолошки ефект.
Во секој случај, индивидуални текот на терапијата, но srednempri geteroimmunnyh форма на курсеви е 4-6 недели. Понатаму nachinayutotmenyat преднизолон 15 mg на ден. Кога ќе се постигне podderzhivayuscheydozy (на пример, мерки за намалување на дозата на влошени средства nadopodnyat мала доза), претходно nizolon откажете многу бавно.
Глукокортикоиди се користат и во автоимуни форми, но esliv 4 месеци prednizolonoterapii да не добие на сила, тогаш тоа веќе не е полу-бележчица. Во овој случај, се препорачува третман podklyuchitoperativnoe (пред да пополнување спленектомија otritsatelnoystoronoy а тоа е дека по отстранувањето на слезенката otmechaetsyasklonnost на инфекции, бавен развој, па сега razrabotanachastichnoe отстранување на слезината).

Видео: брадикардија кај деца

2. Исто така, назначен од страна на витамин Ц, рутин, калциум.
Како по правило, на правото на терапија не dostichdlitelnoy повторно мисија.
Превенцијата е иста како и во болеста Енох пурпура.

Коагулопатија.
На група на нарушувања на крварењето вклучуваат:
1. хемофилија А, Б, В.
2. psevdogeomfiliya (hypoprothrombinemia, gipoproaktselerinemiya, gipokonverti-nemia, afibrinogenemia, итн)
3. хеморагична болест предизвикана од вишокот antikoagulyantovkrovi.
Хемофилија А е предизвикана од недостаток antigemofilicheskogo глобулин (VIIIfaktor згрутчување).
Хемофилија Б е предизвикана од недостаток на коагулационен фактор IX.
Хемофилија C предизвикани од недостаток на коагулационен фактор XI (Розентал фактор), про-tek најтешко.
Хемофилија А и Б - генетски болести предизвикани, peredayutsyastsep-Lenno X-поврзани, автозомно retsesivno).
Хемофилија Ц се пренесува во автозомно доминантна (и страдаат zhenschinyi мажите).

Во срцето на зголемување на крварење е фактори дефицитот svertyvaniyakrovi. Провокативна точка е секогаш траума (физичка), односно. повреда на Це составен доменот на слузокожата и кожата.

За хемофилија има карактеристики:
1. крварење не се случи веднаш по повредата, со подоцна 2-3chasa
2. сериозноста на повредата несоодветно крварење
3. Времетраењето на крварење на неколку часа или дена.
4. тромб е формирана, но крвта продолжува да тече (протекување).
5. постои крварење во мускулите, зглобовите, во vnutrennieorgany.
6. Крварењето може да биде од едно и исто место (krovotechenieretsidi-viruet).
Крвавење во мускулите се јавува поради синдромот на болка idetrastyazhenie мускули, компресија на нервните завршетоци. Кога губење gemartrozahnablyudaetsya фантазија ширина формиран шила sinovialnoyobolochki, калцификација. Ретко proish-dit крварење во golovnoymozga, внатрешните органи.
ТРЕТМАН
Третманот се состои од локални и општи:
Локален третман: лапис, железен хлорид, ефедрин завои, тромбин сунѓер мајчиното млеко. Ако е потребно, користете atravmaticheskieigly, тенки шиење.
ОПШТИ ТРЕТМАН: применуваат доколку локалниот не помага.
Во хемофилија А: citrated трансфузија на крв, криопреципитат.
Во хемофилија B, C користење на трансфузија на крвна плазма, криопреципитат концентрат од фактори на коагулација.
Кога gemoatrozah спроведуваат заеднички продупчување со воведувањето на хидрокортизон да се спречи развој на gemartritu.