Тетралогија на Фало кај бремени жени

Опструкција на излезниот тракт на десната комора е обично на ниво infundibulyarnom и често се поврзува со стеноза на пулмоналната валвула, што доведува до средно десно вентрикуларна хипертрофија. Како резултат на опструкција на десниот вентрикуларен излезен тракт се јавува маневрирање од десно на лево преку вентрикуларен септален дефект, и венски крвта почнува да тече во аортата. Пациенти со лесна Тетралогија на Фало може да преживее до полнолетство, без да покажуваат значителни жалби, но пулмоналната стеноза обично постепено се зголемува, со што се зголемува крвниот шант од десно на лево и доведува до зголемување на цијаноза.
Како резултат на тоа, карактеристика на нормална бременост се намали шант може да го зголеми системски васкуларен отпор од десно на лево, што доведува до зголемување на цијаноза. Затоа, дури и во случаи кога тетралогија на Фало е слаб, мајката може да ја влоши состојбата. А особено опасно за време на трудовите и породувањето, како и во комбинација со губење на испорака на крв може да предизвика хипотензија, кои, пак, ќе се зголеми крвниот шант од десно кон лево.

За време на бременоста може да се развие на десната комора и / или лево вентрикуларна дисфункција, особено ако постои истовремена аортна регургитација. Аортна инсуфициенција кај пациенти со тетралогија на Фало, кој, како дете не е извршено реконструктивна хирургија, има тенденција да се прогресија, бидејќи аортната валвула на лишени од поддршката на лист во вентрикуларен септален дефект. Покрај тоа, на аортата станува поголем од нормално, како што е принуден да го одржува зголемениот обем на протокот на крв * Друг проблем што може да се случи за време на бременоста, -. Е атријална фибрилација, најчест кај жени на возраст од триесет - четириесет години. Во ретки случаи, за време на бременоста се изврши палијативна хирургија за стеноза на белодробната артерија. Presbitero et al. извештај за проучување на резултатите од бременоста во 21 минута на пациентот (46 бремености) со тетралогија на Фало и пулмонална атрезија со зачувување на обезбедувањето, известување на пулмоналната артерија на аортата. Во 15 дневна деца (33%) се родени по 46 бремености, од кои 9 деца се родени предвреме. Имаше 26 спонтани абортуси, а во пет случаи, плодовите роден мртов. Покрај тоа, осум жени беа забележани кардиоваскуларни компликации, вклучувајќи и два случаи на постпартална бактериски ендокардитис.
Ризикот од појава на вродени срцеви мани кај деца на родители кои страдаат од Тетралогија на Фало, според литературата, се движи 2,5-8,3%. Во скалата на спроведени досега студија на 127 родители (62 жени и 65 мажи), вродени срцеви мани се откриени во 3 (1,2%) од 253 деца. Една од овие деца е тетралогија на Фало, вториот - на вентрикуларен септален дефект, третиот a - трункус артериозус. Таквите разлики во дефинирањето на степенот на ризик како резултат на многу фактори, вклучувајќи го и карактеристики на секоја студија, фактори на животната средина и начинот на откривање на вродени срцеви заболувања кај детето (на пример, физички преглед или ехокардиографија).
По хируршка корекција на тетралогија на Фало во текот на бременоста и раѓањето резултати на мајката се значително подобрени. Singh et al. извештај за набљудување на 40 бремености во 27 жени кои имале нивната прва бременост пред реконструктивна хирургија за тетралогија на Фало. Нема сериозни компликации се забележани во секој случај на бременост и појавата на абортусите не надминува онаа на општата популација. Од 31 бремености, од кои целосно триесет заврши раѓањето на здрави деца, а едно дете е родено со е добиена пулмонална атрезија.
Група на истражувачи од клиниката Мајо објави резултатите од 112 бремености во 43 жени со тетралогија на Фало. Шест пациенти кои страдале од пулмонална хипертензија, три - умерена или тешка дисфункција на десната комора, а во тринаесет имаше силен десно вентрикуларна дилатација, средно тешка пулмоналната валвула инсуфициенција. Шест пациенти за време на бременоста се кардиоваскуларни компликации. Сите шест пациенти се идентификувал еден од следните пореметувања: тешка десно вентрикуларна дилатација, дисфункција на десната комора (или во врска со своите дилатација), зголемен притисок во десната комора поради опструкција на одливот тракт или пулмонална хипертензија. Компликации се појави атријална тахикардија во два случаи, срцева слабост - во два случаи, белодробна емболија - кај пациент со пулмонална хипертензија и прогресивна десно вентрикуларна дилатација - пациент со белодробна вентил инсуфициенција. Шеснаесет жени беа 30 абортуси (27%) и еден роден во периодот на мртов фетус. Просечната тежина на раѓање е во границите на нормалата - 3,2 кг. Осум жени, отстранување на бременоста, породувањето се одржа против позадина на коригирани грицкам Fallo- пет жени доживеа цијаноза во текот на 12 бремености. Присуството на коригирани грицкам служи како индикатор на ниска родилна тежина, како и присуство на морфолошки аномалии во белодробната артерија. На пет-родени бебиња во текот на оваа студија (6%), биле идентификувани вродени аномалии. Откритието го подвлекува фактот дека и покрај фактот дека жените со korrigirovanoy Тетралогија на Фало може успешно да се носат со бременост и раѓање, оние кои страдаат од структурни или хемодинамски компромис, со голема веројатност, се изложени на ризик за кардиоваскуларни компликации. Оваа опсервација беше потврдено од страна на други забелешки во Холандија. 26 жени со тетралогија на Фало korrigirovanoy успешно издржа 50 бремености. Компликации се случи во 5 пациенти (19%) и се манифестира клинички манифестна десно срцева слабост и / или аритмии. Двете жени со појава на симптоми на десно срцева слабост се случи тешка пулмонална валвуларна инсуфициенција. Ова патологија е најчеста остаток хемодинамски абнормалности во моментот возрасни во процес на реконструктивна хирургија за тетралогија на Фало. Тоа е често се занемаруваат, како и на физички и ехокардиографија. Во првиот случај, бидејќи на бучавата на овој порок е тивка и кратко, а вториот - се должи на фактот дека обратна проток на крв кога прекин на пулмоналната валвула е ламинарен, а не турбулентна.
Секој пациент треба да се оценува пред забременувањето: тоа е потребно да се соберат внимателно анамнезата и да се одреди функционална состојба, вежба капацитет, и да се утврдат и други потенцијални загуби. Исто така потребно е да се обрне внимание на микроделеција во краткиот крак на хромозомот 22, локус 11,2, што може да се случи ова хромозомски аберации во 6-22% од пациентите со тетралогија на Фало и други аномалии на конусот и трупот на белодробната артерија. Еден неодамнешен извештај укажува на тоа дека кај возрасните е тешко да се идентификуваат типичните клинички манифестации на болеста, па потенцијален родител мора внимателно да дискутираат и да тежат добрите и лошите страни на скрининг, учество на родителите во одлуката, ако резултатот е позитивен, и генетско советување ако е потребно . Ехокардиографијата е означен со цел да се разјасни статусот на хемодинамиката, за да дознаете дали постои опструкција на десниот вентрикуларен излезен тракт. Во прилог на оценување лево вентрикуларна функција е да се идентификуваат како остаток на дефекти, како вентрикуларен септален дефект и аортна инсуфициенција. Ако е потребно да се утврди функционална резерва изврши тестирање вежба. Во отсуство на значајна преостаната дефекти е можно со доволна веројатност државата дека бременоста и породувањето волја, без компликации.