Примарен алдостеронизам (болест Conn) морфологија, патолошка анатомија

клинички синдром, се должи на хиперфункција на кората на надбубрежните жлезди zona glomerulosa слој, прв пат е опишан во 1955 g. Џ Конектикат. Потоа, овој синдром е именуван по авторот вели. Кај овие пациенти со примарен алдостеронизам водат до симптоми се мускулна слабост, полиурија, полидипсија, главоболка, парестезии на горните и долните екстремитети, висок крвен притисок, разни невропатија. Оваа болест се карактеризира со хипокалемија, giperpatriemiya, алкалоза, протеинурија и зголемена уринарна aldoste-Rhone - хормон произведени гломеруларна област кората на надбубрежните жлезди. Во овој синдром речиси секогаш се позитивни симптоми chvostek и Trousseau. Glucocorticoid функцијата на надбубрежните кортекс болест овиот синдром обично не се менува (Т. Чалмерс et al., Џ-ов, СМ Герасимов, И. Андреева, М. А. Raskin, Жил М., Ј Hollo).

причина изглед овој клинички синдром во поголемиот дел од случаите е gormonalnoaktivnaya бениген тумор расте од zona glomerulosa клетки на надбубрежните кортекс слој, за производство на алдостерон (сепак рече неоплазми се нарекува aldosteroma). Сепак, примарен алдостеронизам понекогаш може да биде предизвикана не само од страна на развојот на туморот, но, исто така, хиперпластичните промени во zona glomerulosa на надбубрежните кортекс, кои на тој начин значително се згусне. Кога процесот аденоматозна болест Конетикат е под влијание првенствено гломеруларна област надбубрежните кортекс (и многу ретко - други зони).
процесот на болеста најчесто е еднострана. Во овие случаи, вториот надбубрежната жлезда често се подложува атрофични промени.

aldosteronoma Тоа е ретко и речиси никогаш не се изложени на малигна трансформација. Тие се обично мали димензии, се округли или овални по форма, мека и еластична конзистентност и опкружен со густа капсула сврзното ткиво, и разграничување туморска маса од остатокот на паренхимот на надбубрежната жлезда. Површината на туморот е обично мазна, сјајна, понекогаш малку нодуларен, во рамките на капсула понекогаш проѕирен делови аденоматозна паренхим портокал претставува skoplepiya липоидна супстанции. Аденом со примарен алдостеронизам се почесто еден, а уште помалку - повеќе и многу ретко - билатерални. На пресек aldosteronoma често розова боја, понекогаш со сивкаста нијанса, често има шарени шема. Централните делови на туморот е секогаш полесни од периферен уред. Дебелината на споменатиот открие неоплазми често се ограничени области на ткиво жолта или жолто-кафеава боја (липоидна акумулација маси), има долгогодишно фокуси на крварења.

На микроскопско испитување, aldosteroma Епителните клетки откриени карактеристични за двете гломеруларна затоа што понекогаш кортекс zona fasciculata padpochechnikov. Повеќето од нив се релативно големи клетки се полигонални или неправилна форма. Цитоплазмата на овие клетки е лесен, проѕирен, богата со липоидна подмножества. Понекогаш тоа се случува ситнозрнести кафеава боја, понекогаш означени таложење на кафеав пигмент - липофусцин. Често се наоѓаат dual-core и мулти-кор гигант епителните клетки тип symplasts. Јадрата на овие клетки се големи, сочни, круг, ретко овални, хроматинот богата со зрна. Клеточната делба amitotic често, но исто така има и нормално Митотичниот фигури.

на aldosteronoma обично добро развиени строма. Некои туморските клетки се групирани околу крвните садови и со тоа да личат на гломеруларна зона надбубрежните кортекс. Сепак, меѓу опишани туморските клетки кортекс zona glomerulosa nadpochechpikov понекогаш се јавуваат како chromaffin клетки и мозок. Ако овие клетки во многу gormopalpoaktivnoy аденоми, кога е соодветно клиничкиот тек на болеста со одредена веројатност може да укажуваат на присуство на тумор на надбубрежната bolpogo мешан тип aldosteroma и феохромоцитом, развој елемент и кортексот и медулата. Треба да се напомене дека чисти форми aldosterom се ретки, иако случаи на примарен алдостеронизам се опишани во литературата (OV Николаев, РИ Tarakanov, Лос Анџелес Soffer, Р. Дорфман, Л. Gabrilav) релативно често. Често причина опишани случаи на yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy болеста Конетикат и хиперпластични промени изразени главно во кората на надбубрежните жлезди zona glomerulosa слој.

Во електронски микроскопски преглед на овие тумори клетки се откриени, кои по својата ultrastructure може да се припише на епителните клетки на zona glomerulosa на надбубрежните кортекс. Овие клеточни елементи имаат повеќе процеси, се издвојуваа во pericapillary област. Ендоплазматичен ретикулум на овие клетки везикуларен предавство. Митохондриите се издолжени, понекогаш овални, cristae се претставени како тубули, понекогаш се јавуваат во мал број и везикули. Митохондриите понекогаш се пропишани оригиналниот теле, опкружен со јасно изразена мембрана. Тоа се открие голем број на мали липидите капки кои имаат остри рабови во цитоплазмата на клетките. Во близина на овие подмножества понекогаш забележани liioidnyh лизозомите од различни големини и форми. Исто така, постојат снопови на концентрични мембрани. Јадрото на таквите епителните клетки често беа заоблени форма и се состои од лентести нуклеолуси (Ј Cervos-Наваро, А. Propst).

Во моментов, одредени патолошки промени од внатрешните органи паренхимните со примарен алдостеронизам се изучува не е доволно. Во литературата постојат само индикации дека овој синдром влијае на кардиоваскуларниот систем, и над сите срцевиот мускул (има појави на фокална некроза) и ѕидот на аортата. Во бубрежна, коронарна и церебрална васкуларна болест со повеќе ов обично се наоѓаат изрази атеросклеротични промени. со што се клетките на црниот дроб изложени зрнести и стеатоза. Понекогаш постојат патолошки промени во скелетните мускули со парцијална вкрстена striations.

Сепак, не во моментот се покажа, дали горенаведените промени во различни внатрешни органи и ткива, изразувањето на основната болест или се појавуваат како резултат на истовремена патолошки процеси.
Сигурен нарушувања во примарната алдостеронизам произлегуваат само од nochek. Имало сериозна појава kaliopenicheskoy размена нефропатија потекло, по што во тешки случаи неповратни промени. Во оддели proksimalpyh згрчена тубули епител вакуолизација хидропс откриени со задебелување на базална мембрана, понекогаш со знаци на некроза и калцификација, претворајќи понатаму и крајна ренална тубуларна систем (OV Николаев РИ и Лебарки). бубрезите гломерулите васкуларниот покажува знаци хијалинизација. Во примарен алдостеронизам бубрезите губат способноста да се спротивстави на инфекција, резултат кој може да предизвика дифузна гломерулонефритис, а понекогаш и феномени интерстицијален нефритис или пиелонефритис.