Средно и конгенитална нефротски синдром кај деца. дијагностика

нефротски синдром

Во некои региони на водечките во светот причини за нефротски синдром се маларија и шистозомијаза. Нефротски синдром вируси предизвикуваат хепатитис Б и Ц, filaria, предизвикувачкиот агенс на лепра и ХИВ.

нефротски синдром придружува малигни тумори, особено кај возрасни. Во пациенти со солидни тумори (како што се рак на белите дробови, желудникот или цревата), бубрежна болест често наликува на мембранозна нефропатија. Очигледно, во овие случаи, бубрезите депонирани комплекси туморски антигени со специфични антитела. Лимфоми, особено Хочкиновата болест, болести на бубрезите често личи минимална болест промени. Се претпоставува дека произведува лимфокини лимфом зголемува пермеабилноста на ѕидовите на гломеруларна капилари. Нефротски синдром, исто така е можно да се открие тумори, но таа исчезнува кога regrecce накратко во релапс.

Видео: Бубрезите Третман - Бубрежни заболувања кај децата

да се развие нефротски синдром Тоа предизвикува бројни лекови и хемикалии. Хистологија на бубрезите во овие случаи може да личат на мембранозна нефропатија (пеницилин, каптоприл, злато препарати, НСАИЛ, соединенија на жива), минимална болест промена (пробенецид, ethosuximide, methimazole, литиум) или Мезангиокапиларен гломерулонефритис (прокаинамид, хлорпропамид, фенитоин, trimethadione, parametadion) .

Конгенитални нефротски синдром кај деца

Со развојот на нефротски синдром кај деца на првите 3 месеци. живот, тој смета вродена. Во повеќето случаи постои вроден нефротски синдром на финскиот тип - автосомно рецесивно нарушување, е најчеста меѓу потомок од Скандинавија (инциденца 1: 8000). Тоа е врз основа на мутација се наоѓа на хромозомот 19 NPHS1 ген кој шифрира протеин nefrin (есенцијална компонента на празнините филтрација меѓу нозете на подоцитите). Се верува дека nefrin дефинира нормалната функција на филтрационата бариера во бубрежните гломерули. синдром Хистолошки главно се карактеризира со проширување на проксималните тубули, мезангијална пролиферација и склероза на гломерулите клетки.

Бебињата се најде масивни протеинурија (Што може да се утврди во матката и да се подигне нивото на-фетопротеин) и оток. Плацентата е зголемена. Пациентите често се родени предвреме со отежнато дишење и дивергенција на конци на главата. Едем складира, често се јавуваат заразни болести, и на 5-годишна возраст, пациентите обично умираат од бубрежна инсуфициенција. Кортикостероиди и имуносупресивни агенси неефикасен.

се намали протеинурија и да се подобри состојбата на пациентите може да се користат АКЕ инхибитори, индометацин и еднострано нефректомија. Сепак, во овие случаи често се врши билатерална нефректомија проследена со редовна дијализа и активно диететски мерки. На крајот на краиштата, тоа е потребно трансплантација на бубрег. Во семејства во кои има или беа пациенти со вродени нефротски синдром на финскиот тип, за пренатална дијагноза и да се одреди нивото на АФП во амнионската течност. Дијагнозата може да се потврди од страна на податоци на ДНК анализа.

Видео: нефротски синдром

други причини конгенитална нефротски синдром Тие вклучуваат вродени инфекции, како што се сифилис, токсоплазмоза, рубеола и ЦМВ инфекции, како и што се ХИВ и хепатитис Б. Бубрежната болест во овие случаи е помалку изразен отколку во вродени нефротски синдром на финскиот тип и да се излечи основната ублажува болест или елиминира бубрежна патологија.

Мал број на пациенти со конгенитална нефротски синдром набљудуваните дифузна мезангијална склероза со прогресивна гломеруларна мезангијалната склероза и брзо влошување на бубрежната функција. Краен стадиум на бубрежна инсуфициенција се развива во текот на неколку месеци или години. Diffuse мезангијална склероза може да биде посебен болест и синдром на манифестација Denis-Dresha (нефробластом комбинација со машки псевдохермафродитизам). На основа на овој синдром е мутација Вилмсов тумор ген (WT1) на хромозомот 11.