Elastolizis деца

клиничката дијагноза. Нема посебни третмани понекогаш се користат методи на пластична корекција.

Elastolizis може да биде наследна или стекната. Доделување 4 наследни форми: автозомно доминантна, рецесивен X-поврзани и две augosomno рецесивно. Автосомно рецесивно форми обично се се почести. Еден од рецесивни форми е потенцијално смртоносна кардиоваскуларни, респираторни и гастроинтестинални компликации. Други наследни форми се релативно бенигно.

Elastolizis понекогаш се случува на многу рана возраст, по треска или изложеност на одредени лекови (на пример, хиперсензитивни реакции на пеницилин, пенициламин ефекти врз фетусот). Возрасните може да се развиваат подмолно. Главниот недостаток е непозната, но фрагментирани еластин присутни во сите форми.

Видео: Колачиња CHILDHOOD! :)

патофизиологија

Elastolizis поради повреда на еластин метаболизмот. Точната причина е непозната. Неколку фактори, како што се бакар дефицит и бројот и морфологијата на еластин и еластазата и инхибитори на еластаза, може да игра улога во еластин деградација.

Симптоми и знаци

Во наследни форми на кожа опуштеност може да биде присутен на раѓање или развој pozzhe- изгледа виси наборите на кожата и е најмногу евидентно на кожата. Погодените деца се бедни форма (т.н. лицето на Черчил) и зависник носот. Ако болеста е тешка, прогресивна емфизем може да предизвика пулмонална срце. Исто така може да се развие бронхиектазии, срцева слабост и аортна аневризма.

дијагностика

клиничката дијагноза. Специфични лабораториски параметри не- но можете да потрошите биопсија на кожата. Некои тестови (на пример, ехокардиографија, градите на Х-зраци) може да се врши за да се тестира придружните услови (на пример, белодробен емфизем, кардиомегалија, срцева слабост). Типични elastolizis може да се разликува од синдромот на Елерс - Данлосов со отсуство на чувствителноста на кожата и прекумерна подвижност на зглобовите. Други нарушувања понекогаш да предизвика формирање на локалните области на доделување на кожата. Тарнеров синдром млитава кожа набори се формираат на основата на вратот и со возраст да почнат да личат на ципест. Неурофиброматоза може да се развие еднострано нишалото плексиформни невром, но конфигурација и текстура ги разликуваат од elastolizisa.

третман

Пластична хирургија помалку го подобрува изгледот на пациенти со наследна elastolizisom, но помалку успешни кај пациенти со стекнати форми. Закрепнување по операцијата е обично поедноставен, но доделување на кожата може да се повтори. Екстракутана компликации се третира соодветно.