Hypophysial аменореа

Многу ретко автосомно рецесивно мутации може да доведе до недостаток на FSH, LH, ТСХ, пролактин или хормонот за раст. Клинички манифестации може да вклучува доцнење на сексуалниот развој, gipoestrogeniya и нарушување на репродуктивната функција.

генетските причини
Мутација GnRH рецептор. Овие мутации се основните соединение наведува хетерозиготни. Тие влијаат GnRGretseptor-зависни сигнал трансдукција. Фенотипот на овие пациенти не се разликуваат од оние со изолиран дефицит на GnRH. Некои истражувачи сугерираат дека жените предизвикуваат изолиран дефицит на GnRH е рецептор мутација на GnRH, како што тие не нашле мутации во КАЛ-1 генот. Инциденцата на мутации на генот GnRH рецептор кај жените е 2%. Во семејство каде што има влијание на други лица, откривање стапка е 7%.
Од недостаток на LH и FSH, а аменореа може да доведе и други ретки мутации. Постојат извештаи на FSH подгрупата генетски мутации кои се пренесуваат во автосомно рецесивен начин и да доведе до намалување на концентрацијата на FSH, естрадиол и зголемување на концентрациите на LH. Клиничките манифестации вклучуваат слаб развој на секундарни сексуални карактеристики и примарна аменореа. Тоа исто така е опишана sochetannye опции инсуфициенција тропско хипофизата хормони. Мутации проп-1 ген доведува до недостаток на гонадотропини, TSH, пролактин, и хормонот на раст. Овие пациенти имаат ретардација на растот, хипотироидизам, аменореа и одложување на сексуалниот развој.

ендокрини нарушувања
Хиперпролактинемија е една од најчестите причини за аменореа и е околу 15-30% од сите случаи. Во отсуство на бременост или доење, хиперпролактинемија е скоро секогаш поврзан со болест на хипоталамо-хипофизата систем. Нормална секреција на пролактин е регулирано од страна на неколку стимулирање и инхибирање на фактори. Пролактин секреција тоник пред се регулира лачењето на допамин, со што било хипоталамусот нарушувања секреција или транспорт може да доведе до зголемени концентрации на пролактин. Во прилог на нарушувања на менструалниот циклус кај овие пациенти може да се случи галактореа. Хиперпролактинемија е честа причина галактореа, а во 80% од пациентите со аменореа и галактореа содржи високо ниво на пролактин. Други поврзани симптоми вклучуваат главоболка, неплодност, а остеопенија.
Механизмите со кои хиперпролактинемија предизвикува неплодност не е целосно сфатена. Истражувањата покажаа дека пролактин може да влијае на репродуктивниот систем на неколку начини. Рецепторите за пролактин беа пронајдени во невроните производство на GnRH тоа пролактин може директно да го инхибираат секрецијата на GnRH. Други истражувачи тврдат дека зголемена концентрација на пролактин ја инхибира секрецијата на GnRH од страна на зголемување на концентрацијата на neuromodulators, како што се ендогени опиоиди. Се верува дека покачени нивоа на пролактин во серумот доведува до блокирање на рецепторите на GnRH во хипофизата. Исто така, пролактин може да влијае на јајниците, промена на лачење на прогестерон и естроген синтеза. Најпрочуени податоци укажуваат на тоа дека хиперпролактинемија предизвикува развој на аменореа, делува директно на лачењето на GnRH.
Приближно половина од пациентите со хиперпролактинемија користење на зрачење дијагностика откриени знаци на тумор на хипофизата. Најчести пролактин секретирачки тумор (пролактином) од околу 40-50% од тумори на хипофизата. Prolaktinoma се состои главно од laktotrofov кои лачат пролактин. Понекогаш овие структури може да лачат пролактин и хормонот за раст.
Најчестиот метод за дијагностицирање на пролактин е магнетна резонанца (МРИ). Тумори се класифицирани во две групи во зависност од големината: микроаденоми - помалку од 10 mm во дијаметар и макроаденом - повеќе од 10 mm. Prolaktinomy најчесто се наоѓа во страничните делови на аденохипофизата. Многу ретко микроаденоми што расте во околните ткива, вклучувајќи Матер dura, пештера синус, базата на черепот или accumbens. Макроаденом може да се прошири понатаму надвор од седло и инвазија на околните структури, како што оптичката хијазма или sphenoid синус. Така, макроаденом често се поврзува со тешки главоболки, визуелното поле дефекти и офталмоплегија. Микроаденоми случаи прогресија на макроаденом доста ретки, околу 3-7%. За време на бременоста, ризикот од зголемување на микроаденоми доста ниски, но можноста за зголемување на macroprolactinoma се зголемува на 25%.
Некои истражувачи пронашле врска помеѓу големината на туморот и пролактин концентрации. Ако концентрацијата на пролактин помалку од 100 ng / ml, е веројатно да бидат откриени микро пролактином, додека пролактин концентрација повеќе од 100 ng / ml укажува на macroprolactinoma. Во практиката, сепак, овој однос не е секогаш потврди. Релативно ниска концентрација на пролактин исто така може да укажуваат на присуство на функционално неактивни макроаденом. Се претпоставува дека хиперпролактинемија е одраз на компресија на нозете на тумор на хипофизата, што доведува до намалување на лачењето на допамин и губење на тоник сузбивање на пролактин секреција. Тумори може, исто така, да се синтетизираат гликопротеини - FSH, LH, или слободен алфа или бета субединица. Многу ретко функционално активни тумори може да произлегуваат од други хипофизата клетки, што доведува до зголемување на синтезата на соодветните хормони. Ако има макроаденом една студија на ИГФ-1, TSH и кортизол во урината секојдневно да се исклучат други функционално активни аденоми.

} {Модул direkt4

За да се одложи сексуалниот развој и аменореа исто така, може да предизвика тумор vnegipofizarnoy природата. И покрај фактот дека craniopharyngioma најчесто се наоѓа во супраселарните регионот, тие исто така може да бидат локализирани intrasellyarno. Овие тумори не произведуваат хормони, но може да се меша со нормална тоник регулирање на пролактин секреција и со тоа ќе предизвика постепено зголемување на неговата концентрација.
Хиперпролактинемија обично се дијагностицира кога пролактин концентрации над 20 ng / ml, но во рамките на нормалните концентрации на пролактин може да се разликуваат значително во зависност од лабораторија. Нормално ослободување на пролактин се случува во согласност со ритамот на спиење и будност, во време на стрес, физичко оптоварување, стимулација на градите и јадење може да се јави зголемена секреција. Така, содржината на пролактин мора да се утврди наутро на празен стомак. А мало зголемување на концентрацијата на пролактин може да се случи при земање на орални контрацептиви, антипсихотици, трициклични антидепресиви, метоклопрамид, верапамил и метилдопа. Хиперпролактинемија исто така, може да се забележи во некои хронични болести како што се цироза и бубрежни заболувања. Покрај тоа, хиперпролактинемија може да доведе до инфилтративен процеси како Хистиоцитоза и саркоидоза. Зголемување на концентрациите на пролактинот може да биде физиолошка состојба. За време на бременоста, концентрација на пролактин надминува базалните од 2 до 4 пати. Во хранење концентрацијата на пролактин во првите 7 дена не треба да надминува 100 ng / ml по 3 месеци - 50 ng / ml. Ако жената не дојат, концентрацијата на пролактин треба да се врати во нормала на 7-от ден по раѓањето.
Континуирано зголемување на концентрацијата на пролактин може да се забележи во основното хипотироидизам. Околу 40% од пациентите со примарен хипотироидизам е мало зголемување на концентрациите на пролактинот (25-30 ng / ml), а 10% - повеќе значајни. Кај пациенти со примарен хипотироидизам е значително зголемување на tireoliberina секреција во хипоталамусот, што доведува до зголемување на синтезата и секрецијата на TSH и пролактин. Кај пациенти со долгорочна примарен хипотироидизам може да се доживее зголемување на големината на хипофизата поради хипертрофија и tireotrofov laktotrofov. Зголемување на свеста и хипофизата концентрации на пролактин може да имитира пролактином хипотироидизам. Така, сите пациенти со хиперпролактинемија треба внимателно да се испита функцијата на тироидната жлезда.
Пролактином е најчеста причина за продолжена хиперпролактинемија. Сите пациенти со покачени концентрации на пролактин за дијагноза треба да се врши повторно да се утврди концентрацијата на овој хормон. Во прилог на проучувањето на хормонални крв да се соберат клинички и фармаколошки историја, исто така, врши детален преглед на пациентот да се разјаснат причините за хиперпролактинемија. Иако одржувањето хиперпролактинемија за неколку дефиниции или концентрации на пролактин од повеќе од 100 ng / ml, тоа е потребно да се спроведе МНР на регионот на хипоталамо-хипофизата. "Mikroprolaktinoma" Дијагнозата се поставува врз основа на соодветните наоди МНР. Во однос на идентификување макроаденом потребни дополнителни истражувања за да се хормон исклучување на други функционално активни аденоми или хипопитуитаризам. Сите пациенти со макроаденоми потребни полиња на проучување.
Лекови на избор во третманот на пролактиномите се допамински агонисти. Лекови од оваа група (бромокриптин, каберолголинот, перголидот, kvinagolid) е многу ефикасен во намалувањето на концентрацијата на пролактин. Како резултат на третманот брзо се намалува концентрацијата на пролактин 60-100%. По намалувањето на концентрацијата на пролактин во 60-100% од жените за 6 недели продолжи менструација по 1-3 месеци од третманот исчезнува галактореа. Намалување на големината на туморот обично станува забележлив по 2-3 месеци од почетокот на лекот, сепак, започнува неколку дена по почетокот на терапијата. Ekstrasellyarnye дел аденоми се особено чувствителни на третман со лекови, со што се објаснува брзо намалување на симптомите како што се заматен вид или офталмоплегија, за време на третманот. Пациентите со микроаденоми, се манифестира само менструални нарушувања може да се препорача, без добивање на динамичен набљудување на допамински агонисти. Во некои случаи назначувањето на орални контрацептиви за контрола на менструални циклуси, или за заштита на коските од остеопороза. Сепак, долгорочните последици на долгорочен хиперпролактинемија остануваат нејасни. Ако microad- доделен добиваат допамински агонисти, терапијата треба да се продолжи. Ако третманот е ефективен, дозата може да се намали и откажани по менопаузата. Спротивно на тоа, во присуство на макроаденом мора да се третира на неодредено време. Сите пациенти со пролактином треба да се одржи редовно МНР проучување на видното поле и одредување на концентрации на пролактин во крвниот серум.
Алтернативно лекови дејствува transsphenoidal простатектомија, која се јавува веднаш по исчезнувањето на симптомите. Сепак, бројот на успешни операции и рецидиви варира и зависи од големината на туморот и длабочината на нејзината ртење. Колку е поголем и подлабок туморот расте, толку помалку веројатно негово целосно отстранување, и толку поголема фреквенција на релапси. Во принцип, на ремисија по операцијата микроаденоми забележани во 70% од случаите, а за макроаденоми - во 40% од случаите. Стапката на повторување по хируршки третман обично е околу 50%. Хируршки третман е добра алтернатива во случаи кога туморот не е чувствителен на лекови. Хируршки третман е третман на избор за тумори не лачат пролактин. Компликации на хируршки третман може да биде инфекција, дијабетес инсипидус, panhypopituitarism. Пред операцијата мора да се подложат на целосна функција тестирање аденохипофизата.

анатомски причини
Уништувањето на аденохипофизата. Аменореа може да се случи, не само поради тумори на хипофизата, но, исто така, резултира со неговото уништување. Инфилтративни процеси кои влијаат на хипоталамусот може да се прошири на хипофизата. Со хипопитуитаризам можат да предизвикаат ретка болест - лимфоцитна хипофизата развива во постпарталниот период. Во случај на исхемија или некроза на хипофизата крварење како последица на тоа се развива синдром постпартална Skien, или т.н. Симондс болест. Бидејќи во овој случај под влијание на целиот хипофизата, често се развива неуспехот на еден или сите на хормони. Набљудувањата покажуваат дека првиот намалува секрецијата на гонадотропини, тогаш хормон за раст и пролактин, сепак, сето ова е доста променлива.