Тетралогија на Фало. Клиника и дијагностика

Видео Предавања за професионалци VTS Центар за обука "ZOOVET"

Cодржина

Видео Предавања за професионалци vts Центар за обука "zoovet"
третман
операција технологија
операција технологија
операција технологија
операција технологија
Резултати и outlook

Во новороденчиња, клиничка манифестација на болеста во голем број на забелешки е минимална и срцева болест се дијагностицира главно само во присуство на бучава. Ова просперитетна состојба на пациентите во првите месеци по раѓањето, поради неколку причини: природни полицитемија, упорноста на патент дуктус артериозус карактеристики релативно малку стеноза отпорот се должи на многу мала количина на ударниот волумен.

Критичен период на развој на болеста започнува на 4-6 месечна возраст и обично трае до 172-2 години се додека не ќе се добие максимална развој на компензаторните механизми, како што се обезбедување белодробната циркулација и полицитемија.

Првите знаци на дефект, кои забележуваат родителите, обично останување без здив и синилото на усните мала, прст совети кога ги хранат и плачот на детето. До крајот на првата година од животот се открива otstavanie` физичкиот развој на децата, што е најизразено во најтешките, цијанотични пациенти.

Речиси постојано за сите форми на тетралогија на Фало е жалба останување без здив, се зголемува со напор. Во најтешките случаи, скратен здив се случува дури и на одмор, сериозно го ограничува физички капацитет од пациентите. Во цијанотични пациенти тоа е повеќе нагласена и се појавува на рана возраст кај пациенти со отежнато дишење бледо форма на недостаток обично се јавува на возраст од 4-6 години.

По жалбата од фреквенцијата на цијаноза е дека кај пациенти со средно форма на дефектот се појавува на товар, како и кај пациенти со цијанотични форма константна. Некое време по појава на цијаноза кај пациентите почнуваат да се развиваат карактеристична деформација на терминал фаланги и ноктите, кои се во форма на време прозорци. Една од најстрашните манифестации на заменик се odyshechno-цијанотични епизоди. Кај повеќето пациенти, напади се случуваат во возраст од 1 / 2-2 години.

Развој на напад е можно поради надворешни причини, но најчесто таа се развива како резултат на физички или емотивен стрес и се должи на времето на настанување на спазам на десно вентрикуларна оддел одлив. Самиот напад се карактеризира со зголемување на цијаноза, тешка недостаток на воздух и палпитации, а понекогаш и губење на свеста. За време на нападот на пациентот зема принудени ситуација сквотирање или лежи на својата страна со оние дадени во стомакот нозе.

На преглед, пациенти, заедно со забележлива заостануваат во физичкиот развој не може да се инсталира голем број на карактеристики кои го карактеризираат степенот на хипоксија. Тоа се однесува на степенот на цијаноза, деформација терминал фаланги, сериозноста на капиларите мрежата поткожното ткиво.

На палпација на срцето кај сите пациенти без оглед на дефектот форма во вториот - на третиот меѓуребрен простор лево од градната коска е решена систолниот треперење.

Ударните граница на срцето е умерено прошири и во двете насоки. Истражување на пулсот и крвниот притисок, како по правило, не се откриваат никакви детали.

Аускултаторни слика дефект прилично типичен. Тонови гласно, јас се напомене неколку напори на врвот. Најкарактеристичен функција е слабеење или дури и отсуство на Втората тонот на белодробната артерија. Сепак, оваа функција може да не е апсолутна, бидејќи 20-25% од пациентите во проекцијата на вентил на белодробната артерија може да се слушне жичен II тон на аортата (Bakulev, 1955- Taussig 1947 година, et al.).

Сите пациенти над срцето auscultated груб тон триење систолен шум со максимален звук локализација во третиот - четвртиот меѓуребрен простор лево на градната коска. Бучава не се спои со тонови и саундтракот има облик на дијамант.

Фонокардиограм со тетралогија на Фало

Електрокардиограмот кај пациенти со тетралогија на Фало, иако не е строго специфични карактеристики, во комбинација со други истражувања може да биде важен фактор во дијагнозата на заменик. Најкарактеристични за сите клинички и хемодинамски форми шкарт девијација на оската во стандардниот води кон десно. Сите пациенти исто така, утврди знаци на сериозна десно вентрикуларна преоптоварување.

Електрокардиограм со тетралогија на Фало

Рендгенски преглед е еден од најважните дијагностичка вредност, бидејќи тоа соодветно открива патогномоничен знаци на дефект.

Кај пациенти со цијанотични форма на тетралогија на Фало во врска со намалување на протокот на крв во рендгенски преглед на белите дробови покажува на зголемување на транспарентноста на белодробните полиња се должи на намалување на васкуларниот модел. Во антеропостериорниот проекција на поголемиот дел од пациентите не се зголеми големината на срцето, но конфигурацијата на својата сенка има карактеристична форма, потсетува на "дрвени чевли". На врвот на срцето се заоблени и издигнати над дијафрагмата, obmechaetsya прекинување на различни степени во областа на белодробната артерија. Васкуларни пакет во Antero-задна проекција на неколку прошири со зголемување на аортниот корен. Максимално проширување е постигнат на еднострани аортниот лак, кој е забележан во околу 25% од пациентите со тетралогија на Фало.

Во првата позиција пред коси контура срцеви формирана од страна на десната комора и белодробната артерија е тесно во непосредна близина на градната коска. Во случаите infundibulyarnogo стеноза на фотографиите во оваа проекција е да обрнете внимание на "рецка" во одделот комора на излез, и пулмонална хипоплазија со артерија - изедначување на нејзиниот лак. Во вториот дијагонална позиција, важно е да се процени големината на коморите. Кај сите пациенти, а имаше значително зголемување на десната комора, додека на левата комора е обично со мали димензии, и во повеќето типични случаи, изгледа како стрмни испакнување на задната површина на срцевата сенка во форма на капи (Kjellberg, 1955).

Yandex

Атеросклероза? Ова е лошо. Кликни!Неверојатни тајни за тоа како да брзо и лесно да го порази атеросклероза. Прочитајте, за ..s-down.ruEst контраиндикации. Разговарајте со вашиот лекар.

Специфичност радиографски бледо форми тетралогија на Фало утврдени хемодинамски карактеристики. Една од битните карактеристики е светла државата белодробна васкуларна шема, која е соодветно зголемување на степенот на протокот на крв во нив се зајакнува. Пациентите од оваа група имаат тенденција да се зголемува и големината на срцевата сенка. И тоа се случува како зголемување на сметка на десно и лево на сметка на одделенијата.

Други посебни клинички студии не покажале сигурен дијагностички знаци. Само кај пациенти со цијанотични форма на недостаток секогаш изразена полицитемија (црвени крвни клетки може да достигне 7 000 000-8 000 000), значително зголемување на хемоглобинот (до 18-22 g%) и хематокрит (70-80%). Промени во црвените крвни зрнца се одговор на хипоксемија и имаат за цел да го зголеми капацитетот на кислород.

Апсолутна дијагностичка вредност во евалуација на пациенти со тетралогија на Фало имаат срцева катетеризација и особено angiohordografiya.

Спроведена на труба мерење на притисок за да се утврди важните хемодинамски параметри - износот на притисок во десната комора и белодробната артерија. Набљудуваните со систолен градиент на притисокот карактеризира стеноза, како и природата на крива на промена во ист начин како и во изолирани стеноза на пулмонална артерија, - својата форма. Кај пациенти со тетралогија на Фало систолниот притисок во десната комора е секогаш еднаков на притисокот во системската артерии и пулмоналната артерија во цијанотични форма се сведе на 20-15 mm Hg. Уметност. Кога бледо форма на заменик пулмоналниот артериски притисок останува во рамките на нормалните вредности.

Одредување на заситување на кислород во крвта пренасочени преку цевка од шуплини на срцето и системска артерија, им овозможува на користење на методот на Fick, за да се утврди постоење на интракардијален шант, својата насока и волумен. Кога цијанотични форма дефект поради маневрирање на венската крв во системската циркулација на артериска сатурација на крвта може да се намали за 50-60%.

Angiokardiograficheskoe студија изведена нормално за набљудување, тоа е можно да се идентификуваат голем број на важни поени во дијагнозата. При вршење на ангиографија е важно правилен избор на проекција и на местото на администрација на контраст. Најдобрите проекции се Antero-заден и странични. Во Antero-задна проекција кога венска angiokardiografii јасно контраст горната шуплива Виена и десната преткомора.

Често кај пациенти со тетралогија на Фало врз основа на зголемен притисок во десната преткомора и инјектирање на контрастен материјал откри рефлукс својата во долната шуплива вена, па дури и на црниот дроб. На првиот сериски слики angiokardiografii открија една од најважните карактеристики на тетралогија на Фало - заматување на асцендентна аорта, што се случува истовремено со појавата на контраст во белодробната артерија.

заматеност на густина на аортата варира. Со мала празнење на крв од десната комора во аортата, аортата е занемарлива густина сенка и обратно, кога интензитетот на испуштање на значајна аортна контраст може да го надмине густината на белодробна артерија сенка. Во истата проекција може да биде добра проценка на анатомијата на стеблото и гранките на белодробната артерија, но речиси и не е можно да се трага на детали за структурата на десната комора на излез картичка, како контраст со него во исто време на аортниот корен го покрива.

Ангиограми даде идеја за обемот на десната комора, кои често го зазема целиот предната површина на срцевата сенка, и од степенот на хипертрофија на нејзините ѕидови.

Стеблото на пулмоналната артерија во повеќето случаи, освен за стеноза, постепено да се намалува, но нејзината филијала доволно ширина и добар контраст може да се проследи на мали гранки. Заматување на белодробна артерија гранки подолго од нормално, што укажува на забавување на протокот на крв во белодробната циркулација.

Примарно значење за проучување на состојбата на излез картичка се првите коси и странични проекции. Овие проекции, во прилог на ресетирање на контраст агент во аортата, е можно дури и дијагноза и infundibulyarnogo стеноза, одредување на позицијата и должината на стеноза.

Angiokardiogrammy страничниот изглед со тетралогија на Фало:
и - во изолирани infundibulyarnom stenoze- b - во комбинација со едноставна стеноза

Селективно angiocardiography врши на тетралогија на Фало со давање на контрастно средство за истрага директно во десно вентрикуларна празнина има неколку предности во однос на венска Angiocardiography. Најважните од нив - на оптимални услови за спротивставени десната комора одделот за излез се должи на фактот дека контраст агент се вбризгува директно во срцето. агент спротивно, нема да се разредува со голем волумен на крвта, а со тоа се создадени услови за многу "тесни" и контраст детекција на мали структурни компоненти на десниот вентрикуларен излезен тракт. Од апсолутната корист на селективни angiokardiografii вистина тоа што им овозможува да се добие изолиран слика на цел оддел на десната комора, без наметнување на него други сектори.

третман

Хируршки третман е индициран за сите пациенти со тетралогија на Фало, освен кога дефектот е во комбинација со други неизлечиви болести. Најтешко прашање е изборот на начинот на работа и времето на неговото спроведување. За развиените лекување на недостаток многу олицетворение палијативна хирургија и радикални широко се користи операција дефект корекција се врши на "суво" срцето со користење на кардиопулмонален бајпас.

Предностите на последната операција се очигледни, па сега се смета дека е метод на избор. Сепак, постои целосна корекција на дефектот поради непотребно високи ризикот од несоодветно во голем број на услови. Поради специфичните ризици од вештачки циркулацијата на крвта лековити операцијата речиси и не се раѓаат деца под 5-6 години. Контраиндикација за хируршка интервенција се лоцираат на висок степен на хипоксија (артериска сатурација на кислород во крвта најмалку 70% и хематокрит од 65-70%) и пулмонална артерија хипоплазија, кога неговиот дијаметар е помалку од 1/3 од ширината на асцендентна аорта.

Сите овие пациенти, со исклучок на мали деца кои ја имаат болеста е релативно добра, а не постојат тешка хипоксемија odyshechno-цијанотични напади, се смета за да се покаже дека палијативна хирургија.

Сите палијативна хирургија се изведува задача да го намали степенот на хипоксемија со зголемување на протокот на крв во белодробната артерија. Во согласност со постапката на операцијата може да се подели во три фундаментално различни групи: 1) extracardiac interoccular анастомози, 2) палијативна операции во насока на елиминирање стеноза, 3) работењето што резултира со колатерал се зголемува протокот на крв.

На почетокот на успешна хируршки третман на тетралогија на Фало беше поставен Taussig, кој предложи да се зголеми ефикасноста на пулмонален проток на крв да се наметне анастомоза помеѓу субклавијална и белодробната артерија. Првата таква операција беше спроведена во 1944 година Blaloc. Несакани пристап операција се врши во четвртиот меѓуребрен простор. Со отворањето на плевралната празнина е изолиран левата гранка на белодробната артерија. Околу него и неговите гранки се породи на тема-снима. Потоа autopsied mednastinalnuyu плеврата над субклавијална артерија и сад се залага за 1-2 см дистално од празнење на вратот на барел и тироидната жлезда. На ова ниво на субклавиа артерија се вкрстени.

Тоа го потиснуваат проксималниот крај кон белодробната артерија. На повеќето соодветна локација pas горната површина отворање на белодробната артерија создаде најголемиот лумен субклавијална артерија и се применува континуирано шиење анастомоза.

Како што е прикажано од страна на операција време е доста ефективна и задоволителни резултати се чуваат по чекор за 10-15 години. Сепак, работата не е можно сите пациенти. Тоа не успее со краток багажникот на субклавијална артерија. Ефикасноста на работењето во целост зависи од големината на луменот на анастомоза, а со тоа тоа е целисходно да се изврши со услов дека артерија субклавија има дијаметар од најмалку 5 mm.

Најдобра опција анастомоза елиминира овие проблеми е предлог на АА Vishnevsky и Doletsky DA (1960). Во нивната процедура не наметнува анастомоза директно помеѓу субклавијална артерија и пулмонална и со шиење на краевите на имплант во страната садови.

Следно, најчесто се користат во пракса, работа е анастомоза страна на страна меѓу десцендентната аорта и левата гранка на белодробната артерија од страна на метод развиен од страна на Potts во 1946 g.

операција технологија

Најдобар пристап е задниот страничен торакотомија во петтиот меѓуребрен простор. По изолација дел од десцендентната аорта и левата пулмонална артерија гранка садови лесно се помират. Аортата е во близина на ѕидот се притисне посебен клип или Стегач Satinskogo- протокот на крв во пулмоналната артерија е прекината со затегнување на турникети проксимална и дисталниот на анастомоза наменети. Во двата садови создаден дупки 5-6 мм во дијаметар и континуирано шиење анастомоза применуваат рамо до рамо.

Операцијата е исклучително ефикасна, значително намалување на хипоксемија се јавува во првите денови. Сепак, постоењето на директна анастомоза на аортата и пулмоналната артерија во рамките на 5-7 години да доведе до развој на тешка пулмонална хипертензија. Затоа Davidson (1955) сугерира дека наметне анастомоза употреба на синтетички протеза е сошиена меѓу аортата и пулмоналната артерија од типот на крај на страна. Но, оваа операција е сега се користи се помалку и помалку. Главната причина за тоа е технички тешкотии на елиминација анастомоза за време на радикални корекција на дефектот, врши како втора фаза од третманот.

На сите видови на extracardiac interoccular анастомози најголем признавање на трансакцијата предложен од Waterston (1962) и подобрување Кули (1966), - создавање на анастомоза помеѓу асцендентна аорта и десната гранка на белодробната артерија.

операција технологија

За анастомоза градите отвори десен пред пристап во третиот простор меѓуребрените. Перикардот е отворена надолжно и емитуваат на десната гранка на белодробната артерија меѓу аортата и вена кава супериор. Satinsky Стегач истовремено се притисне pristenochnoe аортата и проксималниот крај на десната пулмонална артерија гранка. Потоа турникет оклудирана дисталниот крај на артеријата. Во ѕидот на аортата и артерии создаден дупки со дијаметар од 3-4 mm и континуирано шиење анастомоза се применува.

Предностите се непобитен операција. За ефективноста на е Potts анастомоза, сепак, за неговата имплементација не бара дисекција на голем спектар на мускулите, не се поделени медијастинални обезбедувања, подеднакво е едноставно да се изврши со десен и levoraspolozhennoy аортниот лак и во било која возрасна група на пациенти. При вршење на радикални операции лесно да се земе во надредениот анастомоза време кардиопулмонален бајпас, кога се пристапува преку аортата.

Меѓу палијативна операциите на групата со цел елиминирање на стеноза издржа тестот на времето само valvulotomy белодробна хирургија и ресекција infundibulyarnogo стеноза кога се пристапува преку десната комора (Брок, Sellors, 1948).

операција технологија

Операции може да се врши преку левиот преден пристап или од подолжно расчленат на градната коска. По отворањето на перикардот на предната површина на комората се избрани аваскуларна зона која е надредениот шиење чанта низа и во рамките на тоа се направи рана на пункција. Преку неа во вентрикуларна празнина влезат во специјални алати. Да се елиминира употребата на стеноза на вентилот valvulotomy различни дизајни и специјални infundibulyarny стеноза исечените resector.

Крварење од вентрикуларна празнина е контролирана од страна затегнување чанта-стринг шиење на. По завршувањето на интракардијално вентрикуларна фаза од работата шијат рана форма на буквата У конци. Соодветна хемодинамска резултат на операција обично може да се добие само во оние случаи каде што постои стеноза или стеснување на излез картичка на многу ограничен простор. Во сите други форми на стеноза подобро да вршат операции interoccular бајпас.

Операција радикална корекција на тетралогија на Фало првпат била ставена Lillehei во 1954 година и е овозможено благодарение на успешниот развој на кардиопулмонален бајпас.

операција технологија

Операцијата се изведува преку градната коска средната пристап. Се поврзани со конвенционалните кардиопулмонален бајпас и по почетокот открие десната комора. Под контрола на стеноза и да ги отстрани внимателно анализира сите мускулни и влакнести структури кои придонесуваат за опструкција на протокот на крв од десната комора во пулмоналната артерија. Во следниот чекор е да се започне со затворање на вентрикуларен септален дефект. Околу периметарот на работ на својата надредениот форма на буквата У зглобовите кои потоа се фиксни синтетички лепенка запечатувачки затворање на дефект. Потоа, на засекот е шијат комора континуирано шиење.

Ако работата се врши кај пациенти со претходна позлати шантови, тие се елиминира пред операцијата.

Резултати и Outlook

Радикална хирургија, и покрај постојаната работа па дури и смрт [110-30% VA Бухарин (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], се покажа како најсигурен метод на третман на пациенти со тетралогија на Фало, давајќи до 80 85% одлични и добри долгорочни резултати.

В. Ya Бухарин, потпретседател Podzolkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични