Акушерство и ginekologiya- состојба на репродуктивниот систем кај пациенти кои примаат на "природна" и "синтетички" естрогени, како дел од хормонска терапија кај пациенти со гонадална sdisgeneziey

Гонадална дисгенеза однесува на генетски определен formamzaderzhki сексуалниот развој (КРА) лице. И покрај redkuyuvstrechaemost во популацијата, проблемот на гонадална дисгенеза значење pridaetsyavazhnoe светот [1, 2, 3]. Ова се должи на фактот chtoiznachalnoe исклучок на оваријалната функција и затоа kraynenizkoe содржината на сексуални стероиди не дозволуваат pravilnogoformirovaniya целни органи. Како резултат на тоа, примарен gormonalnoynedostatochnosti кај девојчиња со гонадална дисгенеза vtorichnyepolovye нема знаци се изразени матката хипоплазија и atrofiyaepiteliya урогениталниот тракт повредени процеси formirovaniyai понатаму физиолошки коска развој izmenenymnogie параметри на јаглени хидрати и липидниот метаболизам [4, 5].

Со цел да се врати на хормонски дефицит кај пациенти со disgenezieygonad долго време се користи дрога во естрадиол на kotoryhvhodil етинил [6, 7, 8]. Во моментов, со широк rasprostraneniedlya хормонска заместителна терапија (ХРТ) во жени perimenopauzalnogoperioda живот добиените производи кои содржат т.н. klassicheskieili природен естроген, естрадиол zhenskogoorganizma повеќето идентични. Објавување на резултатите од употребата на природен естроген девојчиња со гонадална дисгенеза се неколку и површни [9, 10,11].

Меѓу пациентите учевме во 126 пациенти со disgenezieygonad студирал на оригиналниот статус и 82 девојки - динамиката sostoyaniyaorganov- цели на репродуктивниот систем во текот на ХРТ. Tipichnuyuformu гонадална дисгенеза (Тарнер-ов синдром) се 56bolnyh, "чиста" форма - 44 и "мешани" - 26 пациенти. Sredniyvozrast жените на почетокот на хормонални preparatovokazalsya еднаква на 16,9 + 2.4 години.

ХРТ е пропишана по дијагнозата. Пациенти со Y hromosomoyv кариотип терапија беше изведена по хируршко отстранување на гонадите.

Со цел да се разјаснат на адекватноста на одредена tipaZGT беа анализирани 48 пациенти кои добиле momentavyyavleniya со гонадална дисгенеза monovozdeystvie подготовките soderzhaschimilibo етинил естрадиол (ЕЕ), естрадиол валерат или (Е2) и 34bolnyh секвенцијално земајќи ги во dinamicheskogonablyudeniya двата вида на естрогени.

Објективизација на резултатите од терапевтски ефекти proizvodilis во предвид динамиката на хормоналниот статус и статусот на целните органи.

Да се ​​оцени функционална активност на хипофизата се испита содржината на плазматскиот пролактин периферна крв, LH, FSH, TSH, естроген, прогестерон, тестостерон, тироксин и тријодотиронин. Adekvatnostterapii оценува од страна на ниво на гонадотропин и естрадиол.

Во исто време, ние се обрне внимание на перформансите на раст и телесната тежина, сериозноста на секундарни сексуални карактеристики на развој стандард formulepolovogo. Сите пациенти се врши дефинирање "kostnogovozrasta", X-зраци на черепот и pelviometriya.

Со цел да се детали за состојбата на гениталните органи студирал rezultatyginekologicheskogo истражување vagino- и колпоскопија и матката takzheultrazvukovogo скенирање.

Според ehomammografii оценува динамика дебелина и sootnosheniyastrukturnyh компоненти во 4 квадранти на млечните жлезди.

Треба да се напомене дека од време на првичната оценка на пациенти драстично polovoerazvitie заостанува или целосно otsutstvovalopo во споредба со врсниците. И покрај малиот bolnyhs растот "типичен" и високи пациенти со "чиста" и "мешани"форми на болеста, коскената возраст 78,9% од пациентите пред nachalapriema хормонски препарати изостанал календар во srednemna 3.05+0,08 години.

Концентрацијата на гонадотропин хормоните во почетниот циклус obsledovaniyasootvetstvovala дека на постменопаузални жени, а максималната вредност надминува овулаторна врв nablyudaemyypri нормалниот менструален циклус. Во овој случај, во зависност од обликот на urovneygonadotropinov гонадална дисгенеза се идентификувани. содржина Individualnyeznacheniya FSH се движи од 25.8 до 155.4 IU / литар, srednemsostaviv 75,1 IU / L, и LH - 17,3-95,2 IU / литар со просечна ниво еднакво на 48,5 IU / l .

Геометриски средната вредност на концентрацијата на естрадиол кај пациенти plazmekrovi беше еднаков на 47,86 pmol / l со флуктуации znacheniyot 19 до 77 pmol / l. Такво ниво може да се поистовети со неутрален и девојки takovomuu почетокот на пубертетот [12].

Сонографија на градите не е секогаш во согласност со податоците osmotrau девојки Ma0. на "типичен" формираат гонадална дисгенеза под soskomopredelyalos акумулација на дебелина на масното ткиво од 0,3 cm. "чиста"форма на болеста, заедно со таложење на маснотиите се пронајдени stromalnyykomponent иднината на дојка.

Овие ултразвук на карличните органи кај сите пациенти okazalisprimerno исти, без оглед на формата на гонадална дисгенеза возраст на првиот третман на гинеколог. големината на матката не е otlichalisot оние девојки 2-7 години. [13]

Статус на вагината и грлото на матката карактеризира nalichiematroficheskogo вулвовагинална сите пациенти, егзофитните брадавици 88% на грлото на матката ектопија половина од анкетираните, а не zaviseloot сексуално искуство и степенот на заситеност на естроген.

Споредба на резултатите од употребата на етинил естрадиол во videpreparata mikrofollin форте и естрадиол валерат како дел preparatovdivitren или пациенти ски Divigel дозволено закони vyyavitsleduyuschie.

А земајќи mikrofollin по 3-6 месеци од третманот nablyudalosuvelichenie нивоа на естрадиол до 84-185 pmol / L, но по perehodana циклична режим со прогестоген прием mikrofollin dazhespustya вредности 6 години естрадиол не ги надминуваат оние, harakternyhdlya население од здрави девојчиња на возраст од 8-10 години (26, 2-114,0 pmol / l) на концентрација на гонадотропини намали малку. SekretsiyaFSG движи 41,4-104,0 IU / литар. Само 1 пациент со гонадална дисгенеза tipichnoyformoy по 1 година од третманот циклична gormonoterapiisoderzhanie естрадиол (300.0 pmol / L), FSH (9.6 IU / L) и LH (16,8ME / l) беше виден од нас како соодветни на возраста.

Во контраст со циклична хормонска терапија на по 6 месеци primeneniyaestradiola валерат медроксипрогестерон ацетат во sekventsialnomrezhime нивоа на естрадиол во крвната плазма се зголеми од do124,0-387,0 19,0-51,0 pmol / l, постигнување на соодветните bolnyhnormativov возраст. геометриско средство FSH вредност концентрација umenshilass 94,4-6,9 IU / L, и LH - 39,9-4,7 IU / L. Rezultatysohranyalis постигнат по 9-12 месеци и примање на препарати кои содржат naturalnyeestrogeny.

Реакцијата на виме во приемот на двете етинил естрадиол и визуелни estradiolavalerata изразија нивното зголемување на Ma2-3. Odnakodannye ehomammografii пациенти кои примаат циклична gormonalnuyuterapiyu, покажа доминантна зголемување tolschinyzhirovoy ткаенина со слаб развој на вроден-стромални komponentamolochnyh жлезди. Во 86,6% од железо-стромални чекор komponentostalsya густа компактна строма, која vsrednem дебелина достигна 1,46+0,7 см. Во 2 пациенти, prinimavshihmikrofollin повеќе од 2 години во режим на 20-ден, без прогестерон, забележува развој на маститис.

divitrena апликација или повеќе Divigel предвидени vyrazhennoerazvitie вроден дојка стромални компонента. Во 60% од пациентите се најде сонографски знаци на активна razvivayuschihsyamolochnyh жлезди, што е одраз на појавата на шемата за фино мрежа [14].

Mikrofollin uterotropic ефект зависи од primeneniyapreparata коло. Во првите 3 - 6 месеци забележа најголем пораст razmerovmatki дека ние, се разбира, врзани за континуирано прием mikrofollina.Srednie сонографски вредност на должината на матката со грлото на матката uvelichiliss 3.0+0,4-5,0+1.4 см, ширина - 1.3+0,9do 2.8+0,8 см големина антеропостериорниот - 0,9+0,5do 1.9+0,6 cm. По транзиција со сериски priemmikrofollina и прогестагени матката големина зголеми полека, но се чини echogram аголот помеѓу телото и грлото на матката. Cherez2 година или повеќе цикличен dostigli6,2 големина хормонални матката+1,2 3,2+0.8 и 2.6+0,6 см од sootvetstvenno.Otrazhenie фаза ендометриумот во добивањето на не повеќе од 0,6 cm дебелина прогестогени harakterizovaloslineynym сигнал.

Појавата на знаци на созревање на ендометриумот на матката и не soprovozhdalosizmeneniem почетната состојба на вагиналната слузница на матката isheyki без оглед на времетраењето на приемот mikrofollin.

Пациентите кои земаат divitren или Divigel, истакна boleebystroe и полноправно развој на матката пред возраст normativov.K крајот на 6-ти месец на терапевтски ефекти во просек dlinyvmeste вратот на 6,8+0.96, ширина - 3.7+1,1i големина антеропостериорниот на грлото на матката - 2.5+0,6 см. Endometriyv фаза добивањето на естрадиол медроксипрогестерон дебелина vizualizirovalsyakak сигнал од 0,6 до 1,3 см. Сите пациенти sohranilispriznaki Атрофичен вулвовагинитис, иако има tendentsiyak epithelialization ектопија, намалена суви мукозни obolochekvlagalischa и вулвата.

Споредба со нормативните податоци покажуваат дека по 6 месеци priemadivitrena матката големина достигнува параметри возраст и poslelecheniya mikrofollin со прогестагени не ги надминуваат оние udevushek 13-14 години.

Промена на тактиката со назначувањето на пациентите по dlitelnogopriema mikrofollin комбинирани орални контрацептиви (КОК) не се придружени со пазарните промени во хормоналниот параметри изучува.

Треба да се напомене дека жените преземање и монофазна, уште три-фаза OC 2 - 4 s, повеќе znachimoepadenie истакна гонадотропен нивоа на хормони во однос на позадината takovymna mikrofollin подолго користење. KontsentratsiyaFSG просек е 26,5+13.0 и LG - 18,8+12,7 IU / l.

Сепак нивото на естрадиол кај пациенти остана на iskhodnonizkih позадина вредности како монофазен прима образовни институции (50,0+24,4pmol / l) и по администрација на трифазни препарати (82.3+4,4pmol / l), што е недоволно за нормално и polnotsennogoformirovaniya женски фенотип.

Секвенцијален задача по циклична gormonoterapiiKOK 2 - 6 години, придружени со постепено uvelicheniemrazmerov матката, кои, сепак, и по 6 години од третманот, пациентите Uryadov стигна на долната граница на релевантните vozrastnyhnormativov.

Го привлече вниманието на тоа КОК spetsificheskoevliyanie врши врз структурата на млечните жлезди во согласност со progestagennymego компонента. По добивањето marvelona содржи десогестрел progestagentretego генерација, во структурата преовладуваше жлезди вроден stromalnyykomponent а се појави и делови кои имаат парична казна meshed stroenie.Nesmotrya на продолжената употреба на КОК со прогестагени II генерација, во структурата на виме доминантна компонента масти, густи, компактен и тенок строма остана unexpressed .

Пациентите кои имаат добиено по продолжена изложеност sinteticheskimiestrogenami Дивино, divitren и Divigel во секвенцијален rezhimes медроксипрогестерон ацетат, покажале значително зголемување на snizheniekontsentratsii гонадотропини и нивото на естрадиол vplazme периферната крв.

Позитивни промени во хормоналниот статус рефлектира во sostoyaniimatki и млечните жлезди.

По 6 - 12 месеци дополнување Divina и Divigel должина srednieznacheniya со грлото на матката се зголеми на 6,3+0,34sm, и покрај фактот дека рефлексија од ендометриумот непроменета (0,5do 0,7 см), т.е. доволни за vspomogatelnoyreproduktsii програма и донации од јајце.

Развојот на млечните жлезди за време на транзицијата на прием divinyi нивните ehostruktura во просек не се промени значително. Покрај тоа, двајца пациенти по долготрајна употреба на mikrofollin ehomammogrammeimelis знаци дифузни вроден хиперплазија, млечните podtverzhdennyerentgenografiey. Последователните состанок divinyetim болни можно значително да се намали интензитетот на zhelezistoygiperplazii и жлезди.

Највидливиот позитивни промени целните органи nablyudalisposle замени COC divitrenom.

Големината на матката по 3 - 6 месеци со просечна изедначување на normativnymiznacheniyami за жени на репродуктивна возраст, ендометријален дебелина otrazheniyaot се движи 0,8-1,4 см.

Градите се означени структурни промени svidetelstvuyuschieob нивното созревање.

Во секој случај кај пациенти кои примаат divins, divitrena divigelyane или хиперпластичните процеси забележани во градите и ендометриумот, нема извештаи за крварење, ниту која било страна proyavleniypodobnogo терапевтски модалитет.

Резултатите од овие студии се убедливи dokazatelstvompriemlemosti и целисходноста од пациентите со disgenezieygonad ХСТ препарати кои содржат естрадиол валерат во kombinatsiis медроксипрогестерон ацетат, без оглед на формата на болеста.

Според наодите, дрога и Divina Divigel okazyvayutbolee полн ефект врз целните органи, како во споредба со etinilestradiolomv mikrofollin и составен КОК rekomendovatih овозможува континуирана терапија за пациенти со disgenezieygonad.

Divitren може да се опише како прв избор дрога ustartuyuschih пациенти, особено на крајот на disgeneziigonad детекција. Во согласност со фактот дека оваа дрога предизвикува naiboleevyrazhennoe зголеми плазматските концентрации на естрадиол во uskorennompadenii гонадотропен хормони reproduktivnomuvozrastu соодветна големина и зголемување на матката ендометријален дебелина, се препорачува mozhetbyt пациенти во рамките на подготовките за донација на ооцити.

Во заклучок, тоа исто така треба да се напомене дека пациентите со disgenezieygonad бара паралелни локална апликација на естриол вагинален poslesanatsii, бидејќи само сеопфатна хормонални vozdeystviepozvolilo подобрување на состојбата на слузницата на вулвата и vlagalischau дел од пациентите не се сексуално активни, а во polovinydobitsya epithelialization ектопија зона.

референци:

1. Creatsas Г. К. et al. Адолесцент гинекологија и педијатрија, 1995 година.
2. Јена S.S.K., Jaffe RB Репродуктивно ендокринологија, М., 1998 377-416.
3. Серов VN, VN Prilepskaya et al. Практичен rukovodstvopo гинеколошка ендокринологија, М., 1995 97-167.
4. Vikhlyaeva EM Водич ендокриниот гинекологија, М., 1997-259-74.
5. Gurkin YA Гинекологија тинејџери C.-P., 1998 133-51.
6. Богданова ЕА Клинички карактеристики, дијагноза и третман на примарна аменореа девојки. // Akusha. и Џин. 1984- 8: 61-5.
7. Оние духови С. Управување на девојките со овој синдром disgeneziigonad на женски фенотип и Y-хромозом во кариотипот. // Diss. ... Cand. мед. Науката 1992 година.
8. Samohvalova TN Клиника и терапија одложување сексуална идните случувања и девојки. // Diss. ... Cand. мед. Науки. ... 199 ...
9. Gogotadze ВО, Чернов Лос Анџелес, ТИ Kadurin Пребарај за нови vozmozhnosteymeditsinskoy рехабилитација на девојките со овој синдром Shereshevscky Ternera.S.-Петербург, 1997 година.
10. Кузнецов SY Хормонската заменска терапија за razlichnyhformah на јајниците аменореа. // Diss. ... Cand. мед. Науки. Москва, 1993 година.
11. Bryman I. вредни медицински информации и искуства на patientsfrom вагинален ултразвук кај жени со Тарнеров синдром, Гетеборг, 1998 година.
12. Методи на евалуација ендокриниот функција на репродуктивниот систем (podred. Fanchenko НД), М., 1986- 109-25.
13. Martysh NS Клиничко-сонографски аспекти polovogorazvitiya нарушувања и аномалии на матката, вагината девојки // Diss. Д-р ... мед. Науки, 1996- 216.