Тетралогија на Фало кај деца: Третман, причините, симптомите

Дијагнозата се поставува со ехокардиографија или срцева катетеризација. Дефинитивниот третман -hirurgicheskoe Дефектот поправка.

Тетралогија на Фало е 7-10% на вродени срцеви аномалии.

Патофизиологија Тетралогија на Фало кај децата

Некои деца со тетралогија на Фало, најчесто на возраст од неколку месеци до 2 години, постојат ненадејни епизоди на длабоко цијаноза и хипоксија, која може да доведе до смрт. Нападот може да се активира од страна на секој случај, неколку намалување на сатурација О₂ (На пр, плачење, дефекацијата) или драстично намалување на системскиот васкуларен отпор (игра нозе клоци на будење), или негова ненадејна појава на тахикардија или хиповолемија. Механизмот на еден-напади (епизоди на хипоксемија и цијаноза) и понатаму е неизвесна, но неколку фактори, најверојатно, да играат важна улога во зголемување на шантот од десно на лево и пониски сатурација на артериската крв. Фактори вклучуваат зголемување колба опструкција на десната комора и намалување на системските отпор - маѓепсан круг е предизвикана од првичниот пад на крвниот PO₂, со што го стимулира респираторниот центар и причина hyperpnoea и зголемување на адренергични тон. Зголемување на циркулирачките катехоламини потоа стимулира зголемена контрактилност.

Симптоми и знаци на Тетралогија на Фало кај децата

Новороденчињата со тешка опструкција на десната комора (или атрезија) имаат тешка цијаноза и диспнеа со лоша исхрана сет маса. Сепак, децата со лесна опструкција не може да има цијаноза на одмор.

Wall-епизоди (напади хипоксемија и цијаноза) може да се активира активност и се карактеризира со напади на hyperpnoea (брзи и длабоки вдишувања) раздразливост, продолжен плаче, зголемување на цијаноза и намален интензитет на бучава во центарот. Напади најчесто кај младите највисока инциденца vozrasta- се јавува во 2-4 месеци да се случи.

Аускултација открива груба систолен шум исфрлање 3-5 / 6 класа во левата среден и горен раб на градната коска. Бучава на тетрада е секогаш поврзан со белодробна stenozom- асимптоматски вентрикуларен септален дефект, бидејќи тоа е голема и нема градиент на притисокот. звук вториот срцев (S₂) Често е еден, бидејќи пулмонална компонента е значително намалена. Може да се претстави забележителни десно вентрикуларна систолна пулсот и вибрации на градниот кош.

Дијагноза на Тетралогија на Фало кај децата

• Градите на Х-зраци и ЕКГ.
• Ехокардиографија.

Дијагноза врз основа на претпоставена историјата на податоци и клинички преглед поддржан од градите на Х-зраци и ЕКГ, и е поставена од страна на две-димензионална ехокардиографија и студија боја Доплер проток. Градите на Х-зраци открива срцето во дрвени чевли со конкавна главниот сегмент на пулмонална артерија и намалена белодробна васкуларна шема. Правото аортниот лак е присутна во 25%. ЕКГ: десно вентрикуларна хипертрофија, исто така, може да детектира хипертрофија на десната преткомора. Срцева катетеризација ретко се бара, освен ако постои сомневање за аномалија на коронарните артерии, кои можат да влијаат на хируршки пристап (на пример, пред потекло кои произлегуваат од десната коронарна артерија) и не може да се потврди со ехокардиографија.

Третман на Тетралогија на Фало кај децата

• За симптоматично неонатална администрација на простагландин Е₁.
• Кога позиционирање на ѕид-напади, смирување, O₂ а понекогаш и лекови.
• Хируршки третман.

Новороденчињата со тешка цијаноза може да се доживее привремено олеснување, како резултат на инфузија на простагландин Е₁, отворање на артериски канал.

Wall-напади (хипоксемија и цијаноза). Wall-напади се третираат со ставање на детето во поза колената до градите (постарите деца се обично спонтано сквотот, тие не се развиваат една напади), создавајќи релаксирана средина и назначувањето на О₂. Ако нападот не запира, опциите за третман се (со цел на приоритетни) вклучуваат морфиум интравенски или интрамускулно, интравенски течности за да се зголеми, NaHCO₂ 1 mEq / kg IV пропранолол и, доколку е потребно за да се постигне ефект. Ако овие мерки не дозволуваат контрола на напад, системскиот крвен притисок може да се зголеми со користење на кетамин (Кетамин, исто така, има корисен седативно дејство) или фенилефрин се движат од 5 mg / kg и титрирање до 20 mg / kg, интравенски за да се постигне ефект. На крајот на краиштата, ако претходните чекори не го спречи напад или ако бебето се развива брзо се влошува, може да се бара интубација со парализа на мускулите и општа анестезија. Пропранолол може да се спречи рецидив, но повеќето експерти сметаат дека дури и еден сериозен напад укажува на потребата за брза операција.

радикални третман. Операцијата обично се врши селективно на возраст од 3-6 месеци, но тоа може да се спроведе во секое време ако има симптоми.

Во новороденчиња и мали деца со комплексни анатомија на почетната привремено олеснување може да биде подобро да се заврши корекција defekta- вообичаена процедура е изменета шант Blalock - Taussig.

Периоперативна смртност за целосна корекција на дефектот е <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Ендокардитис профилакса се препорачува пред операција, но се бара само во првите 6 месеци по корекција на дефект, освен ако не е остаток на дефект во непосредна близина на местото на операција или протетски материјал.